Волчанка что это значит

Волчанка что это значит

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Болезнь Либмана – Сакса.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

• Повышение температуры тела;
• общая слабость, утомляемость;
• боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
• эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
• эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
• изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
• выпадение волос;
• боль в груди;
• одышка;
• побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде;
• головные боли;
• нарушение сознания;
• снижение памяти;
• судороги.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

• Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
• Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
• Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
• Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
• Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

• Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
• Лица в возрасте 15-45 лет.
• Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
• Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

• Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной красной волчанки специфичным является наличие антинуклеарных антител анти-Sm, SS-A, PCNA, антител к гистонам (разновидность белков).
• Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках. Это один из основных методов выявления антинуклеарных антител – клеток иммунной системы, которые агрессивно воздействуют на компоненты клеточных ядер собственного организма. Их образование характерно для различных аутоиммунных заболеваний.
• Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг. Они обнаруживаются при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена. При СКВ их уровень коррелирует с тяжестью течения заболевания и вероятностью развития осложнений.
• Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Данные антитела образуются к фосфолипидам клеток (один из компонентов клеточных мембран). Хотя их наличие более специфично для антифосфолипидного синдрома, в более низких концентрациях они могут наблюдаться при СКВ.
• Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При СКВ снижен уровень эритроцитов,тромбоцитов, лейкоцитов.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Неспецифический показатель различных патологических процессов. При СКВ СОЭ повышена из-за аутоиммунного воспалительного процесса.
• Микроскопия мазка крови. Исследование под микроскопом препарата, изготовленного из капли крови. При СКВ в нем обнаруживаются измененные нейтрофилы (разновидность лейкоцитов).
• Общий анализ мочи с микроскопией. Оцениваются основные физико-химические свойства мочи, наличие в ней физиологических и патологических примесей. При поражении почек в моче обнаруживаются белок и эритроциты вследствие развития волчаночного гломерулонефрита.
• С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью). Чувствительный маркер активного воспаления и повреждения тканей. При СКВ его уровень повышен.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

• Компьютерная томография (КТ). Позволяет получить высокоточные послойные изображения внутренних органов, что имеет большую диагностическую ценность при выявлении объема поражения внутренних органов при СКВ (например, при диагностике очагов поражения в головном мозге).
• Рентгенография. Может быть использована при СКВ для выявления патологических изменений в легких, суставах.
• Эхокардиография. Метод исследования сердечной мышцы, основанный на свойствах ультразвука. Данное исследование позволяет визуализировать работу клапанного аппарата сердца, выявить признаки миокардита, перикардита, что необходимо для диагностики кардиальных осложнений СКВ.

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

• нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;
• глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников; имеют выраженное противовоспалительное действие;
• иммунодепрессанты – снижают активность иммунной системы, за счет чего замедляются аутоиммунные процессы и прогрессирование заболевания;
• антималярийные препараты – используются для терапии малярии, некоторые из них эффективны при лечении системной красной волчанки.

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Источник

Волчанка

Оглавление

Болезнь волчанка – хроническое системное аутоиммунное заболевание, возникающее при повреждении клеток организма собственной иммунной системой. Синдром красной волчанки может включать поражение многих органов – суставов, кожи, почек, клеток крови, мозга, сердца и легких.

Заболевание нередко плохо диагностируется, так как его признаки сходны с другими болезнями. Отличительный признак – сыпь на лице, по форме напоминающая крылья бабочки, – встречается часто, но не во всех случаях волчанки.

Красная волчанка чаще возникает у женщин в возрасте до 40 лет. Это заболевание не заразно и не передается по наследству.

Классификация заболевания

Существуют разные формы болезни, которые объединяет склонность к кожным высыпаниям на лице:

• системная красная волчанка – тяжелое аутоиммунное поражение с вовлечением кожи, суставов и особенно часто почек;
• дискоидная красная волчанка характеризуется преимущественным поражением кожи без вовлечения внутренних органов;
• туберкулезная волчанка – своеобразные высыпания, которые вызваны туберкулезом кожи.

Выделяют активную форму патологии, сопровождающуюся интенсивным воспалительным процессом. При правильном лечении она переходит в неактивную. Течение болезни при беременности зависит от активности патологии. Если зачатие наступило в неактивную фазу на фоне лечения, женщина в большинстве случаев благополучно рожает здорового ребенка, а волчанка при этом не прогрессирует.

Причины волчанки

Возникновение заболевания ассоциируется с комплексом генетических нарушений в сочетании с неблагоприятным действием факторов окружающей среды. Причины волчанки неизвестны.

Спровоцировать заболевание могут такие факторы:

• интенсивное солнечное излучение;
• вирусные или бактериальные инфекции;
• некоторые лекарственные препараты при повышенном давлении, эпилепсии или антибиотики.

Симптомы волчанки

Признаки волчанки могут появляться внезапно или постепенно, быть легкими или выраженными, временными или постоянными. У большинства людей отмечается чередование ремиссии и обострений болезни, когда после очередного ухудшения симптомы системной красной волчанки уменьшаются или даже полностью исчезают.

Клинические проявления зависят от пораженных органов. Наиболее частые симптомы волчанки:

• быстрая утомляемость;
• лихорадка;
• боль, скованность, припухлость в суставах;
• сыпь в форме бабочки на лице, которая покрывает спинку носа и щеки, или высыпания на других участках кожи;
• повышенная чувствительность кожи к солнечному свету;
• снижение температуры и синюшность пальцев на ногах и руках при стрессе или действии холода (синдром Рейно);
• одышка;
• боль в груди;
• сухость в глазах;
• головная боль, ухудшение памяти.

Симптомы волчанки у женщин во время обострения включают осложненное течение беременности, повышенный риск выкидыша, преэклампсии и преждевременных родов.

Красная волчанка у детей обычно развивается в период полового созревания. Она сопровождается поражением кожи, суставов, сердца, снижением веса.

Ни одно исследование не может полностью подтвердить заболевание. Диагностика волчанки всегда трудна, поскольку ее симптомы очень изменчивы. Используются такие лабораторные исследования:

• развернутый анализ крови;
• определение функции печени и почек с помощью биохимического анализа;
• анализ мочи с определением количества эритроцитов и белка;
• тест на антинуклеарные антитела и более специфичные иммунологические исследования.

Также назначается рентгенография легких и УЗИ сердца. При подозрении на поражение почек назначается биопсия.

Лечение волчанки

Как лечить волчанку, зависит от формы заболевания. При туберкулезном поражении необходима терапия у фтизиатра, при дискоидной – у дерматолога. Системную форму лечит ревматолог.

Лечение красной волчанки индивидуально и зависит от степени поражения органов и выраженности симптомов. Обычно применяются такие группы препаратов:

• нестероидные противовоспалительные для снятия боли, отека суставов, лихорадки;
• плаквенил, угнетающий активность иммунной системы и выработку аутоантител;
• глюкокортикостероиды, особенно при поражении почек и мозга;
• иммунодепрессанты – азатиоприн, метотрексат – могут быть полезны при патологии суставов и высокой активности процесса;
• биопрепараты могут использоваться в случаях, не поддающихся лечению другими способами; это, например, Бенлиста или ритуксимаб.

Из дополнительных методов лечения возможно использование:

• биологических добавок с гормональным средством дегидроэпиандростероном (ДГЭА);
• капсул с рыбьим жиром и омега-3-жирными кислотами;
• иглоукалывания для облегчения мышечной и суставной боли.

Профилактика волчанки

Первичная профилактика не разработана, так как неизвестны точные причины заболевания. Поэтому профилактические мероприятия используются уже при имеющемся заболевании, чтобы не допустить его обострения:

• регулярное наблюдение у ревматолога;
• строгое выполнение режима приема лекарств;
• сон не менее 8 часов;
• питание с малым количеством соли и достаточным уровнем белков;
• использование солнцезащитных средств для кожи;
• употребление достаточных количеств витамина D для укрепления костей;
• регулярные физические упражнения;
• отказ от курения.

Почему стоит обратиться в клинику «Мама Папа Я»?

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» приглашает больных с волчанкой на обследование, лечение и дальнейшее диспансерное наблюдение. Наши преимущества:

• крупная сеть филиалов в Москве и других городах;
• доступные цены на услуги;
• возможность лечения пациентов любого возраста;
• консультации других специалистов – кардиолога, невролога, уролога и других, в зависимости от пораженных органов.

При развитии любых симптомов, не имеющих объяснения, нужно всегда знать о возможности системных изменений, к которым относится и волчанка. Поэтому приглашаем таких пациентов записаться на консультацию в удобное время по телефону или на сайте клиники.

Источник