Венозная ангиома правой лобной области что это значит

Кавернозная ангиома головного мозга

Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.

Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.

Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.

Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?

Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:

Кровоизлияние. Иногда, повышение давления крови внутри каверномы приводит к локальному разрушению сосудистой стенки и образованию внутримозгового кровоизлияния. В отличие от АВМ, кровоизлияния из каверном никогда не бывают массивными и не представляют угрозы жизни больного, за исключением крайне редких случаев расположения каверном в нижних отделах продолговатого мозга, там, где расположены центры сердечно-сосудистой и дыхательной регуляции. Однако, при расположении очага кровоизлияния в какой-либо функциональной зоне, кровоизлияние даже небольшого объема может приводить к появлению неврологических симптомов (например, развитию контрлатерального гемипареза при расположении очага в прецентральной извилине лобной доли).
Эпилептический синдром. В ряде случаев, вследствие хронического наличия гемосидерина в мозговом веществе или при развитии острого кровоизлияния, может формироваться очаг патологической мозговой биоактивности, клинически проявляющийся эпиприступами различной структуры (судорожные, бессудорожные, абсансы, вегетативные, полиморфные и прочие).

Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни

Как диагностировать каверному?

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования

Компьютерная томография — ее диагностическая ценность ограничивается, как правило, острым периодом кровоизлияния (несколько дней), когда на изображении виден очаг излившейся крови

Ангиография неинформативна в диагностике каверном

Как избавиться от каверномы?

В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:

Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома

Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них

Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах – наблюдение.

Надо ли облучать множественные каверномы?

Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами

Что делать с венозной ангиомой?

Очень часто возникает вопрос, как избавиться от венозной ангиомы? Во-первых, следует знать, что венозные ангиомы никогда не проявляются кровоизлияниями или эпиприступами. Во-вторых, представляя из себя аномальную по строению венозную сеть, они, тем не менее, принимают полноценное участие в локальном венозном кровообращении мозга. Единственный вариант появления клинических симптомов, связанных с венозной ангиомой — спонтанное развитие тромбоза дренирующей вены. Ситуация эта скорее гипотетическая, чем имеющая реальное значение. В этом случае, у пациента возникнут явления венозного инфаркта мозга с выраженным отеком в месте нарушенного венозного оттока. И лишь один способ может помочь справиться с подобной ситуацией – тромболитическая и антикоагулянтная терапия. Попытки хирургического или радиохирургического воздействия на венозные ангиомы мало того, что не имеют никакого смысла, но и аналогичным тромбозу образом приведут к грубым локальным нарушениям венозного кровотока. Таким образом, само по себе наличие венозной ангиомы не является поводом к какому-либо лечению.

Какой метод лечения каверномы лучше?

С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента

Рис.1 Результат радиохирургического лечения каверномы ствола мозга. Слева — кавернозная ангиома латеральной поверхности ствола мозга, на момент радиохирургии Гамма-ножом. Справа — значительное уменьшение размеров каверномы через 3.5 года после радиохирургии. Нет повторных кровоизлияний

Источник

Венозная ангиома правой лобной области что это значит

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Венозная аномалия развития (ВАР)
2. Синонимы:
• Венозная ангиома
3. Определение:
• Врожденная сосудистая мальформация головного мозга со зрелыми венозными элементами
• Может представлять собой анатомический вариант нормального венозного оттока

1. Общие характеристики венозной аномалии развития:
• Лучшие диагностические критерии:
о «Голова медузы» (дилатированные медуллярные вены в белом веществе)
• Локализация:
о У угла желудочка
— Наиболее частое расположение: возле переднего рога
— Другой вариант: рядом с IV желудочком
• Размеры:
о Вариабельные (могут быть крупные), но обычно (а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: хорошо очерченный гиперденсный участок в левом полушарии мозжечка.
(б) КТ-ангиография, аксиальный, сагиттальный и корональный срезы, а также 3D реконструкция у этого же пациента элегантно демонстрируют венозную аномалию развития (BAP).

2. КТ при венозной аномалии развития:
• Бесконтрастная КТ:
о Чаще всего: определяется гиперденсность расширенной «коллекторной» вены; это не патология
о Иногда: Са++ при смешанной кавернозной мальформации (КМ)
о Редко: острое паренхиматозное кровоизлияние (при спонтанном тромбозе дренирующей вены)
• КТ с контрастированием:
о Многочисленные линейные или точечные контрастируемые фокусы:
— Хорошо очерченные округлые/овальные контрастированные участки на серии изображений
— Сходятся на одной расширенной дренирующей вене трубчатой формы
— Иногда визуализируется как линейная структура на одном срезе

3. МРТ при венозной аномалии развития:
• Т1-ВИ:
о При малых размерах ВАР изменения могут не обнаруживаться
о Интенсивность сигнала зависит от размера, скорости кровотока:
— Потеря сигнала за счет эффекта потока
о Кровоизлияние может встречаться при смешанной мальформации или тромбозах дренирующей вены
• Т2-ВИ:
о ± потеря сигнала за счет эффекта потока
о ± продукты распада крови
• FLAIR:
о Обычно без изменений: может определяться гиперинтенсивная область при наличии венозной ишемии или кровоизлияния
• Т2* GRE:
о Могут наблюдаться гипоинтенсивные участки (участки «выцветания» изображения) на GRE при больших размерах аномалии или при сочетании КМ и кровоизлияния
о Гипоинтенсивный сигнал на SWI (BOLD-эффект в дренирующих венах)
— При высокой скорости кровотока количество деоксигемогло-бина снижается; может быть изоинтенсивный сигнал
• ДВИ:
о Обычно изменений не наблюдается или обнаруживается легкое повышение диффузии в области венозного дренирования о Редко: острый венозный инфаркт визуализируется как гиперинтенсивная область ограниченной диффузии
• Перфузионно-взвешенная МРТ:
о Приблизительно в 80% случаев наблюдаются нарушения перфузии:
— Повышение церебрального кровотока (CBF)
— Повышение церебрального объема крови (CBV)
— Повышение среднего времени прохождения крови (МТТ)
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Выраженное контрастирование:
— Звездчатые, тубулярные сосуды сходятся на «коллекторной» вене
— «Коллекторная» вена дренируется в синус твердой мозговой оболочки/глубокую эпендимальную вену
• МР-ангиография:
о В артериальную фазу изменений не наблюдается
о Контрастная МР-ангиография может быть полезна в визуализации ВАР с медленным кровотоком
• МР-венография:
о Визуализация «головы Медузы» и паттерна венозного оттока
• МР-спектроскопия:
о Без изменений

(а) Венозная аномалия развития (ВАР) может сочетаться с корковой дисплазией. МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 32 лет с головными болями определяется корковая дисплазия левой лобной доли. Обращают на себя внимание расположенные рядом «участки потери сигнала за счет эффекта потока».
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется гигантская венозная ангиома левой лобной доли. Крупная тубулярная структура в области межполушарной борозды — варикозно расширенная вена. (а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), которая дренируется в варикозно расширенную вену, расположенную в межполушарной борозде.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется по крайней мере две крупные «коллекторные вены» венозной аномалии развития (ВАР), которые дренируются в больших размеров варикозно расширенную вену, расположенную в межполушарной борозде.

4. Ангиография при венозной аномалии развития:
• ЦСА:
о В артериальную фазу изменений не наблюдается в > 95% случаев
о В капиллярную фазу изменений обычно не наблюдается (редко: обращающий на себя внимание «румянец» ± АВ шунт)
о Венозная фаза: «голова медузы»
о (а) 3D ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция, поздняя венозная фаза: в области лобной доли определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в септальные притоки ЕЯ внутренней мозговой вены.
(б) 3D ЦСА, прямая проекция: в области мозжечка справа определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в расширенную прецентральную вену мозжечка. (а) MPT, постконтрастное Т1-ВИ, серия аксиальных срезов и корональный срез: в области мозжечка определяется крупная ВАР, случайная находка у пациента с бессимптомным течением.
(б) ЦСА, прямая проекция, венозная фаза: у того же пациента определяется ВАР с признаком «голова Медузы», образованным расширенными венами и крупной коллекторной веной. (а) ЦСА, боковая проекция, ранняя венозная фаза: у этой же пациентки определяются расширенные медуллярные вены («голова Медузы») венозной аномалии развития (ВАР). Крупные коллекторные вены только начинают заполняться контрастом.
(б) ЦСА, боковая проекция, поздняя венозная фаза: у этой же пациентки определяется гигантская варикозно расширенная вена, дренирующая венозная аномалия развития (ВАР) в заметно расширенный нижний сагиттальный синус. Вся передняя треть верхнего сагиттального синуса гипоплазирована или отсутствует. Указанный синус берет свое начало возле венечного шва у стока корковых вен.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Смешанные сосудистая мальформация (обычно кавернома):
• Обычно ассоциирована с кровоизлиянием

2. Сосудистое новообразование:
• Расширенные медуллярные вены
• Масс-эффект, обычно накапливает контраст

3. Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки (хронический):
• Хронический тромбоз → венозный застой
• Медуллярные вены расширены вследствие осуществления коллатерального оттока

4. Синдром Стерджа-Вебера:
• Может развиваться выраженное расширение медуллярных, субэпендимальных, хориоидальных вен
• Сочетается с ангиомой лица

5. Варикозное расширение вены (изолированное):
• Редко встречается изолировано от ВАР

6. Демиелинизирующее заболевание:
• Редко: при демиелинизации могут быть заметно выражены медуллярные вены

1. Общие характеристики венозной аномалии развития:
• Этиология:
о Не экспрессирует факторы роста
о Экспрессирует структурные белки зрелого ангиогенеза
• Генетика:
о Примерно 50% имеют аутосомно-доминантный тип наследования
о Мутации в хромосоме 9р:
— Сегрегация родословных: кожа, слизистая оболочка полости рта и ЖКТ, венозные мальформации головного мозга
• Ассоциированные аномалии:
о 15-20%-сочетание пещеристых и/или капиллярных мальформаций
о Синдром голубых эластичных (резиновых) пузырчатых невусов (BRBNS)
о Перикраниальный синус (кожный симптом подлежащей венозной аномалии)
о Нарушение формирования борозд и извилин — сулькации и гирации (может обусловливать эпилепсию)
о Шейно-лицевая венозная или лимфатическая мальформация (CAMS-3):
— Эмбриология:
Замедление развития медуллярных вен в период, когда нормальное развитие артерий практически завершено
Задержка развития приводит к сохранению примитивных эмбриональных вен большого калибра в глубоком белом веществе

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Радиально ориентированные расширенные медуллярные вены
• Между венозными структурами расположена нормальная мозговая ткань
• Расширенные транскортикальные или субэпендимальные дренирующие вены

3. Микроскопия:
• Дилатированные тонкостенные сосуды диффузно распределены в нормальном белом веществе (не глиоз)
• Иногда: утолщение, гиалинизирование стенок сосудов
• 20% имеют смешанную гистологическую картину (КМ встречается наиболее часто), может определяться кровоизлияние
• Вариант: ангиографически скрытые ВАР с аномально развитыми, компактно расположенными сосудами с частично дегенеративными стенками

(а) Церебральные венозные аномалии развития (ВАР) достаточно часто сочетаются с кавернозными мальформациями. MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: в среднем мозге справа определяется объемное образование с неоднородной интенсивностью сигнала (структура в виде «попкорна»), характеризующееся дорсальным экзофитным ростом.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента образование имеет гетерогенный сигнал. Оно окружено очень гипоинтенсивным ободком отложения гемосидерина. Предположительно, такая картина наиболее характерна для кавернозной мальформации. (а) МРТ, Т2-ВИ, более низкий аксиальный срез: у этого же пациента определяется второе образование в виде шара из попкорна, располагающееся кзади от образования среднего мозга, которое простирается ниже в центральные отделы моста и правую ножку мозжечка. Между двумя образованиями можно обнаружить слабо гиперинтенсивные линейные участки.
(б) МРТ, Т2*SWI, аксиальный срез: выраженная гипоинтенсивность обоих образований. Линейные гиперинтенсивные участки, визуализируемые на Т2-ВИ, на данной последовательности гипоинтенсивны. Округлые образования — кровоизлияния, линейные участки гиперинтенсивности — деоксигенированная кровь в венозной аномалии развития (ВАР). (а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: интенсивно контрастированные участки линейной и тубулярной формы, типичные для венозной аномалии развития (ВАР).
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: кавернозная мальформация и венозная аномалия развития (ВАР). Смешанная кавернозно-венозная мальформация встречается довольно часто. Хирурги должны быть осведомлены о наличии венозной аномалии развития (ВАР во избежание лигирования коллекторной вены, что может вызвать венозный инфаркт.

д) Клиническая картина:

1. Проявления венозной аномалии развития:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Как правило, протекает бессимптомно о Встречаются редко:
— Головная боль
— Судорожные приступы (при сочетании с корковой дисплазией)
— Кровоизлияние с очаговой неврологической симптоматикой (при сочетании с кавернозной мальформацией или тромбозом)
• Клинический профиль:
о ВАР у пациентов с бессимптомным течением диагностируется случайно при МРТ

2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Не известна
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенная сосудистая мальформация головного мозга, обнаруживаемая при аутопсии
о 60% всех мальформаций сосудов головного мозга о 2,5-9%-распространенность при МРТ с контрастированием

3. Течение и прогноз:
• Риск кровоизлияния: 0,15% на одно образование в год
о Стеноз или тромбоз дренирующих вен увеличивает риск кровоизлияния
о Сочетание с кавернозной мальформацией увеличивает риск кровоизлияния

4. Лечение:
• Одиночная венозная аномалия: не показано (попытка удаления может вызвать венозный инсульт)
• Гистологически смешанная венозная аномалия: лечение определяется сопутствующим поражением

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• ВАР включают в себя нормальную мозговую ткань (и обеспечивают основной венозный отток от нее), располагающуюся между аномальными сосудами
2. Советы по интерпретации исследований:
• Если вы не наблюдаете по крайней мере одного или двух участков ВАР в месяц при работе в обычных амбулаторных условиях, вероятно, вы упускаете их из виду
• Если вы не проводите много МРТ с контрастированием, вероятно, случайные ВАР вами пропускаются

ж) Список литературы:

Harrison G et al: Gamma Knife Stereotactic Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia Caused by a Developmental Venous Anomaly. Stereotact Funct Neurosurg. 93(2):110-113, 2015
Agarwal A et at. Spontaneous thrombosis of developmental venous anomaly (DVA) with venous infarct and acute cerebellar ataxia. Emerg Radiol. 21 (4):427-30, 2014
Horsch S et al: Developmental venous anomaly in the newborn brain. Neuroradiology. Epub ahead of print, 2014
Iv M et at. Association of developmental venous anomalies with perfusion abnormalities on arterial spin labeling and bolus perfusion-weighted imaging. J Neuroimaging. Epub ahead of print, 2014
Jung HN et al: Diffusion and perfusion MRI findings of the signal-intensity abnormalities of brain associated with developmental venous anomaly. AJNR AmJ Neuroradiol. Epub ahead of print, 2014
Larvie M et al: Brain Metabolic Abnormalities Associated with Developmental Venous Anomalies. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2014
Griffiths D et al: Thrombosis of a developmental venous anomaly causing venous infarction and pontine hemorrhage. J Stroke Cerebrovasc Dis. 22(8): e653-5, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019

Источник