- Интерстициальные заболевания легких
- Возможные причины ИБЛ
- Классификация ИБЛ
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение и прогноз
- Интерстициальное заболевание легких
- Причины возникновения
- Симптоматика заболевания
- Диагностика и лечение
- Утолщение легочного интерстиция (линейный патерн)
- По распространению выделяют:
- Утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи)
- Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы)
- Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии)
- Субплевральные линии (subpleural lines)
Интерстициальные заболевания легких
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – разнообразные поражения легочной системы, патоморфологической основой которых являются хроническое воспаление альвеол, мелких бронхов, капилляров легких, приводящее к фиброзу. В число ИБЛ входят более ста заболеваний, имеющих ясную и неясную этиологию.
У пациентов, которых госпитализируют в отделение пульмонологии Юсуповской больницы, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 20% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте до 70 лет, которые в течение многих лет курят сигареты. Одни заболевания этой группы имеют обратимое течение и относительно благоприятный прогноз, другие же рано приводят к инвалидности и даже смертельным исходам.
Врачи-пульмонологи Юсуповской больницы имеют огромный опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких. Пациентов обследуют с помощью современных аппаратов ведущих мировых производителей. Больница сотрудничает с ведущими медицинскими университетами Москвы и профильными пульмонологическими центрами. По этой причине пациенты имеют возможность пройти сложное обследование и лечение. В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, вежливый медперсонал, грамотные врачи.
Возможные причины ИБЛ
Учёные до сих пор не установили точной причины интерстициальных болезней лёгких. В качестве этиологического фактора рассматривается отягощённая наследственность. Некоторые исследователи считают, что ИБЛ развивается под воздействием следующих внешних факторов:
- Работы в экологически загрязнённых помещениях;
- Органических веществ;
- Лекарственных препаратов.
Классификация ИБЛ
В настоящее время за основу принята классификация, разработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно этой классификации, существуют интерстициальные болезни легких. С установленной этиологией:
- Лучевые, лекарственные, токсические;
- Пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
- Интерстициальные болезни легких на фоне коллагенозов и пневмокониозов;
- Интерстициальные болезни легких на фоне инфекций;
- Интерстициальные болезни легких на фоне аллергического альвеолита.
Идиопатические интерстициальные пневмонии:
- Неспецифическая, лимфоидная, острая, десквамативная, криптогенная организующаяся;
- Идиопатический легочный фиброз.
- Гранулематозные: интерстициальные болезни на фоне саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита, гемосидероза.
Ассоциированные с другими заболеваниями:
- Патологией печени, кишечника, почек;
- Наследственными заболеваниями;
- Злокачественными новообразованиями.
Прочие: связанные с первичным амилоидозом легких, легочным протеинозом.
Патоморфологи различают следующие виды фиброза при интерстициальных болезнях легких:
- Простой;
- Десквамативный;
- Лимфоцитарный;
- Облитерирующий бронхиолит с пневмонией;
- Гигантоклеточный.
Причины
На сегодняшний день этиологические механизмы не до конца изучены. Достоверно можно говорить лишь о причинах с известной этиологией:
- Ингалирование неорганическими веществами;
- Органическая пыль;
- Пары ртути;
- Прием токсичных лекарственных препаратов;
- Лучевая терапия.
В основе развития таких болезней могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез, респираторный дистресс-синдром, рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать болезням крови, наследственным заболеваниям и прочими. Самым важным фактором риска является курение.
В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражаются легочные капилляры и эпителий, развивается отек. В этот период возможна обратимость изменений или их прогрессирование. При хроническом течении имеются обширные повреждения легких. В терминальную стадию происходит замена альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей.
Симптомы
Несмотря на разнообразие этиологических форм интерстициальных болезней легких, их симптоматика во многом похожа и характеризуется общими и респираторными признаками. Часто заболевание начинается постепенно, проявления не типичные. Общая симптоматика:
- Лихорадка;
- Недомогание;
- Быстрая утомляемость;
- Потеря массы тела;
- Одышка, которая сопровождается свистящими хрипами, из-за чего часто принимается за бронхиальную астму;
- Непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой;
- Цианоз;
- Изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»;
- Деформация грудной клетки;
- Легочно-сердечная недостаточность (при тяжелых формах).
Диагностика
При осмотре пациента пульмонолог обращает внимание на тахипноэ (учащённое дыхание), несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе выслушиваются крепитирующие хрипы. В общем анализе крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Изменяется газовый состав крови. Определяется артериальная гипоксемия (нехватка кислорода), которая может сменяться гиперкапнией (избыточным содержанием в крови углекислого газа) в терминальной фазе.
Большую информационную ценность при интерстициальных заболеваниях легких имеет КТ-диагностика, а также рентгенография легких. В Юсуповской больнице находится самое современное оборудование — мультиспиральный компьютерный томограф, благодаря которому исследование является безопасным, быстрым и качественным. На ранних стадиях заболевания на снимках можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, снижение прозрачности полей легких, мелкоочаговые тени. Далее развивается картина интерстициального фиброза и «сотового легкого».
По данным спирометрии обнаруживаются нарушения легочной вентиляции, снижение объемов. На ЭКГ фиксируется гипертрофия миокарда правых отделов сердца.
Важнейшим диагностическим методом является гистологическое подтверждение диагноза. Для получения материала в Юсуповской больнице используют следующие методы:
- Цитологическое исследование плевральной жидкости;
- Чрескожная тонкоигольная биопсия лёгкого;
- Исследование бронхиальных и бронхоальвеолярных смывов;
- Браш-биопсия и щипковая биопсия бронхов;
- Биопсия легочной ткани, плевры и лимфатических узлов средостения при проведении видеоторакоскопии, торакоскопии или медиастиноскопии.
Забор материала для исследования проводят специалисты высокой квалификации, в совершенстве владеющие методикой выполнения процедуры. Для обследования пациентов используют современную аппаратуру ведущих фирм мира.
Лечение и прогноз
Первым шагом в лечении интерстициальных болезней легких должен быть отказ от вредной привычки – табакокурения, взаимодействия с токсическими производственными факторами, опасными лекарственными средствами. Все последующее лечение проводится параллельно с терапией основного заболевания.
Препаратами первой линии при лечении ИБЛ являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение трех месяцев назначаются в больших дозировках с постепенным переходом на поддерживающую дозу. Если положительная динамика не наблюдается на протяжении года, назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармакологических препаратов используются бронходилататоры (внутрь и ингаляционно). Они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии используется кислородотерапия. При тяжелом течении интерстициальной болезни легких единственным действенным методом может стать трансплантация (пересадка) легкого.
Исходами интерстициальной болезни легких может быть положительная динамика, стабилизация состояния, прогрессирование в виде осложнений, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений. Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммена-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае установления причины их возникновения.
В Юсуповской больнице работают лучшие специалисты страны. Врачи занимаются подбором терапии и мониторингом состояния пациентов в соответствии с международными и российскими стандартами. В Юсуповской больнице применяется инновационное диагностическое оборудование, которое определяет изменения в легочной ткани на самых ранних этапах. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонив по телефону.
Источник
Интерстициальное заболевание легких
Интерстициальные заболевания легких – группа болезней, поражающих легочную ткань, преимущественно хронического характера. Возникают вследствие поражения альвеолярных мешочков. При отсутствии надлежащего лечения приводят к пневмофиброзу, повреждению альвеолярных стенок, эндотелии легочных капилляров альвеолиту.
Причины возникновения
Сегодня известны три группы причин, провоцирующих возникновение и развитие интерстициальных заболеваний. К ним относятся:
- Вредные воздействия извне. Пыль, ядовитые вещества, токсичные испарения – любой человек, вдыхающий их, наносит вред собственным легким. Поэтому на производствах и в местах большого скопления людей уделяют так много внимания безопасности и работе вентиляции.
- Аллергические реакции. Могут быть как врожденные (обусловленные генетикой), так и приобретенные (в результате повреждения дыхательных путей). Проявляются лишь у ряда пациентов. Обострение наступает при контакте больного с аллергеном.
- Побочные эффекты от употребления препаратов для лечения других заболеваний. На сегодняшний день известно несколько подобных примеров. «Амиодарон» применяется при борьбе с аритмией. «Блеомицин» назначается тем, кто проходит курс химиотерапии. «Метотрексат» используют при лечении артрита. А «Фурадонин» хорошо зарекомендовал себя в устранении инфекций мочеполовых путей.
Симптоматика заболевания
Поскольку речь идет сразу о группе болезней легких, единую клиническую картину сформировать нельзя. Однако для всех из них характерно постепенное нарастание симптомов. Если у пациента, например, наблюдается дыхательная недостаточность, со временем она приведет к снижению выносливости. Легкое покашливание перерастет в непрекращающийся, сухой кашель. Также на поздних стадиях практически всегда происходит посинение губ и/или ступней и опухание пальцев рук.
Диагностика и лечение
Интерстициальные заболевания легких можно обнаружить при помощи КТ-сканирования или рентгенографии. На снимке отчетливо видно затемнение легких, наличие в них единичных мелких узелков или целой сетки. В особо запущенных случаях (например, при прогрессирующем пневмофиброзе) можно наблюдать полное или частичное разрушение альвеол и формирование кистозных образований. Из-за них легкие приобретают схожесть с медовыми сотами.
После того, как заболевание обнаружено, наступает очередь анализов. Врач отправляет пациента проверить содержание кислорода в крови и протестировать работу легких. В отдельных случаях, если КТ-сканирование не дает однозначных результатов, назначается биопсия. Хирургическим путем из легкого изымается ткань для анализа.
Лечение интерстициальных заболеваний зависит от степени их развития. При относительно легких болезнях (саркоидозе, аллергическом альвеолите экзогенной этиологии) назначают кус противовоспалительных препаратов и противорубцовую терапию. При пневмофиброзе и схожих с ним заболеваниях не обойтись без кислородной терапии и продолжительной реабилитации. В особо тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких.
С каким бы интерстициальным заболеванием легких вы ни столкнулись, пульмонолог медицинского центра «Гармония» сможет помочь. Наша клиника оснащена современным оборудованием, которое позволяет диагностировать болезни на самых ранних стадиях. А опытный врач подберет лечение, подходящее именно вам. Поэтому, если ощущаете, что самочувствие ухудшилось, не затягивайте с визитом. Запишитесь на прием по телефону или через онлайн-форму.
Источник
Утолщение легочного интерстиция (линейный патерн)
Линейный патерн (тонкие линейные плотности, неправильные линии, сетчатые линейные плотности) возникает в результате утолщения легочного интерстиция за счет отложения клеток, скопления жидкости или фиброзных изменений.
По распространению выделяют:
- утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи)
- утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы)
- утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии)
- признак «пчелиных сот» (honeycombing)
- субплевральные линии (sub-pleural lines)
- центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities)
Утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи)
Утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи): встречается при многих заболеваниях, например лимфангическом карциноматозе, легочном фиброзе, саркоидозе. Определяется утолщение стенок бронхов и расширением легочных сосудов. Утолщение может быть правильной формы или иррегулярным (узелковым).
Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы)
Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы): определяются в периферийных отделах лёгких, как прямые линии длинной до 1-2 см, имеют направление хода перпендикулярно париетальной плевре. В центральных отделах лёгких, утолщённые септы как бы отграничивают вторичные легочные дольки, образовывая как бы полигональный «каркас» вокруг дольки диаметром 1-2,5 см. В центре такой дольки можно увидеть «точку», которая представляет собой веточку легочной артерии в поперечном сечении. В некоторых случаях, выявляются линии длиннее 2,5 см, отграничивающие более одной дольки, такие линии называются как: длинные линии или паренхиматозные тяжи (parenchymal bands, long septal lines).
Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии)
Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии) и центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities): если выражаться просто, это увеличение центральной точки (соответствует внутридольковому интерстицию вокруг веточки легочной артерии) легочной дольки. При утолщение внутридолькового интерстиция, зачастую удаётся визуализировать срез внутридольковой центральной бронхиолы, в виде маленького кольца в центре дольки. Вовлечение в патологический процесс интерстициальной ткани вокруг внутридольковой веточки легочной артерии и центральной бронхиолы, определяется как тонкие линейные плотности в виде «звёздочек» или лучей.
Субплевральные линии (subpleural lines)
Субплевральные линии (subpleural lines): линейные плотности располагающиеся в пределах 1 см от париетальной плевры, и имеющие направление хода параллельно оной. Были описаны при асбестозах. Могут наблюдаться и в норме в базально-задних отделах, интерпретируются как мелкие ателектазы за счёт предлежания.
Источник