Укорочение интервала qt исключить гиперкальцемию что значит

Синдром укороченного интервала QT

Синдром укороченного интервала QT — это новый и еще недостаточно изученный вариант нарушения ритма, который сегодня выделяется как важный проаритмогенный фактор и предиктор внезапной сердечной смерти. Развитие этого состояния связывают с несколькими генетическими мутациями. У большинства больных синдром протекает без клинических проявлений, реже он манифестирует головокружениями, предобморочными и синкопальными состояниями. С диагностической целью проводятся ЭКГ, суточное мониторирование по Холтеру, другие инструментальные методы (Эхо-КГ, кардиальное ЭФИ). Единственный эффективный вариант лечения — установка дефибриллятора-кардиовертера.

МКБ-10

Общие сведения

В клинической кардиологии более известен синдром удлиненного QT, который зачастую связан с внезапной смертью молодых людей. Обратное состояние ‒ синдром укороченного интервала QT ‒ было описано только в 2000 г., а детальные клинические наблюдения за пациентами с такой патологией проведены в 2005 г. Истинная частота встречаемости этого типа расстройств ритма не установлена из-за сложности диагностики и отсутствия ярких клинических признаков, однако ученые предполагают большую распространенность проблемы в популяции.

Причины

Большинство ученых сходятся во мнении, что развитие синдрома укороченного QT связано с генетически детерминированными нарушениями процесса возбуждения в проводящей системе сердца. Это объясняет частые семейные случаи внезапной смерти при отсутствии органических кардиальных патологий. Мутации наследуются по аутосомно-доминантному типу. Выделяют следующие типы поврежденных генов, ответственных за возникновение синдрома:

• Ген KCNH2. Мутация располагается на длинном плече 7-й хромосомы в локусе 7q35-q36. Этот ген необходим для выработки протеина, контролирующего работу миокардиальных калиевых каналов, активность отдельных нервных клеток.
• Ген KCNQ1. Ген локализован на коротком плече 11 хромосомы (11p15.5). Он кодирует белок, способствующий выведению калия из клеток в межклеточное пространство. Протеин находится в тканях сердца, внутреннего уха, желудка и толстого кишечника.
• Ген KCNJ2. Недавно выявленная мутация является причиной синдрома укороченного QT 3-го типа. Заболевание возникает при усилении функции одного из белковых компонентов калиевого насоса, регулируемого соответствующим геном.

Помимо генетических мутаций, уменьшению интервала могут способствовать внешние факторы. Наиболее опасными считаются учащение сердцебиения, повышение температуры тела, увеличение содержания калия и кальция в крови. Независимым фактором риска является дисбаланс вегетативной нервной системы с преобладанием тонуса симпатических нервов.

Патогенез

Электрофизиологическая основа синдрома укороченного интервала QT — ускорение второй фазы потенциала действия в миокарде правого желудочка. Патология возникает вследствие генетически обусловленного дефекта калиевых каналов, что приводит к усиленному выходу калиевых ионов из внутриклеточной жидкости, ионному дисбалансу. Роль в патогенезе синдрома играет гиперсимпатикотония, которая угнетает работу кальциевых каналов и усугубляет имеющиеся нарушения.

Чтобы определить, насколько укороченным является интервал, существует специальная формула, которая выглядит как «656/(1+ЧСС/100)». По этой формуле рассчитывается нормальный интервал в миллисекундах (мс) при соответствующей частоте сердечных сокращений. Синдром укороченного интервала устанавливается, если показатель составляет менее 88% от нормы. Выделено 2 варианта заболевания: постоянное идиопатическое укорочение, парадоксальное (брадизависимое) уменьшение интервала QT.

Симптомы

Главным клиническим проявлением синдрома служат синкопальные состояния — кратковременные эпизоды потери сознания, возникающие в сочетании с аритмией, нарушениями кровоснабжения головного мозга. Несмотря на быстроту развития симптоматики, при синкопе выделяется 3 последовательных фазы: пресинкопальное состояние, собственно синкопе постсинкопальное состояние. Большинство случаев начинаются в момент физической нагрузки или сразу после ее прекращения.

Пресинкопальная (липотимическая) фаза длится до нескольких минут. Пациенты ощущают внезапную нарастающую слабость, тошноту, головокружение и мелькание «мушек» перед глазами. Как правило, беспокоят шум и заложенность в ушах, человек предчувствует, что скоро он потеряет сознание. Кардиогенному обмороку могут предшествовать стеснение в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, ощущение замирания сердца.

Второй этап представляет собой обморок — потерю сознания с резким снижением мышечного тонуса, вследствие чего человек падает. Объективно отмечается бледность кожных покровов, снижение АД, слабая наполненность пульса. Кардиогенное синкопе продолжается несколько минут, после чего сознание возвращается к больному. Постсинкопальный период длится от нескольких минут до нескольких часов, проявляется слабостью, повышенной потливостью, неуверенностью движений.

Осложнения

Укороченный интервал является доказанным прогностически неблагоприятным признаком, при котором чаще наступает внезапная сердечная смерть. По результатам исследований установлено, что уменьшение интервала до 400 мс и ниже в 2 раза увеличивает вероятность летального исхода на фоне внезапно возникшей аритмии. Без лечения вероятность смерти к возрасту 40 лет составляет около 40%. Синдром укороченного QT считается одной из основных причин внезапной смерти у детей и подростков.

Диагностика

При физикальном обследовании врачу-кардиологу не удается обнаружить признаки, патогномоничные для синдрома укороченного QT. Исключение составляет сочетание патологии с фибрилляцией предсердий или желудочков, которая характеризуется выраженными объективными симптомами. Для диагностики нарушения длины интервала пациенту назначается расширенное обследование, куда входят следующие методы:

1. ЭКГ. При регистрации стандартных отведений ЭКГ выявляется уменьшение продолжительности интервала QT менее 320 мс, укорочение или полное отсутствие сегмента ST, появление симметричных узких зубцов Т в грудных отведениях. Для получения более точных результатов рекомендуется проведение холтеровского мониторирования ЭКГ в течение 24 часов.
2. Функциональные тесты. Важным диагностическим критерием является ЭКГ с физической нагрузкой (тредмил-тест). У больных с укороченным QT в ответ на повышение ЧСС в момент тренировки интервал не изменяется либо увеличивается. У здоровых людей при увеличении ЧСС продолжительность QT уменьшается.
3. ЭФИ сердца. В ходе электрофизиологического исследования определяется укороченный рефрактерный период предсердий и желудочков, при этом у 90% пациентов в процессе диагностики индуцируются желудочковые тахикардии или фибрилляция предсердий.
4. УЗИ сердца. При подозрении на органические патологии, которые могли спровоцировать аритмию, выполняется эхокардиография. С помощью неинвазивного метода визуализируются основные структурно-функциональные показатели сердца и крупных сосудов.
5. Лабораторные методы. Чтобы установить возможные причины уменьшения интервала, назначаются анализы электролитного состава, кислотно-основного равновесия крови, кардиоспецифических ферментов. Для исключения гормональных предпосылок патологии измеряются уровни катехоламинов, тиреоидных гормонов, андрогенов.

Генетическое исследование. При секвенировании генома можно обнаружить типичные для данного синдрома мутации, однако ввиду недостаточного объема данных по этому заболеванию и сложности исследования генетические тесты используются ограниченно.

Лечение синдрома укороченного интервала QT

При укороченном интервале QT стандартные противоаритмические препараты не демонстрируют должной эффективности, поэтому их применение нецелесообразно. Современные научные данные показывают позитивное действие алкалоидов коры хинного дерева на удлинение рефрактерного периода желудочков, предупреждения вентрикулярных аритмий. Основным методом остается хирургическое лечение — имплантация кардиовертера-дефибриллятора, которая проводится при:

• наличии задокументированного эпизода остановки сердца во время жизнеугрожающей аритмии;
• наличии эпизодов желудочковой тахикардии, которые сопровождаются резким ухудшением состояния здоровья;
• регулярно возникающих кардиогенных синкопе;
• отягощенном семейном анамнезе по внезапной кардиальной смерти.

Кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) устанавливается малоинвазивным методом с использованием эндоваскулярного доступа. Такой способ сокращает период реабилитации пациентов, снижает риск послеоперационных осложнений. В периоде восстановления больным необходимо выполнять рекомендации по двигательному режиму и физическим нагрузкам, регулярно посещать кардиолога для контроля сердечной деятельности.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от того, насколько укороченным при расчётах является QT, наличием или отсутствием клинических симптомов болезни, состоянием сердечно-сосудистой системы. При ранней диагностике и постановке ИКД прогноз относительно благоприятный. Для снижения риска жизнеугрожающих нарушений ритма пациентам с синдромом укороченного QT рекомендовано избегать тяжелых физических нагрузок, сильных эмоциональных стрессов. Эффективные меры первичной профилактики пока не разработаны.

Источник

Укорочение интервала qt исключить гиперкальцемию что значит

Первое сообщение о синдроме короткого QT (CK QT, или SQTS) у 4 пациентов с интервалом QT

Таким образом, синдром короткого интервала QT следует рассматривать как одну из каналопатий, вызывающих синдром ВС у детей, где СУ QT также играет существенную роль. Эта концепция была подтверждена недавней информацией о выявлении у младенца с мутацией KCNQI укорочения продолжительности ПД с сердечными симптомами во внутриутробном периоде и диагностированным СК QТ после кесаревого сечения.

У немногих пациентов, которым проводили электрофизиологическое исследование, эффективные рефрактерные периоды предсердий и желудочков были короткими (140-150 мсек). Почти у всех этих пациентов индуцировали ФЖ или трепетание.

Пока не ясно, как вести больных с синдромом короткого интервала QТ, что в значительной степени связано с небольшим количеством пациентов и ограниченным периодом наблюдения. Учитывая высокий риск ВСС и недостаток лекарственных средств с доказанной эффективностью в предотвращении ВСС, рекомендуют установить ИКД для вторичной профилактики ФЖ. ИКД следует рекомендовать также пациентам в целях первичной профилактики ФЖ. Решение об установке ИКД является трудным, т.к. отсутствуют параметры стратификации пациентов с высоким риском ВС.
Есть сообщения о неоправданных нанесениях электрических разрядов ИКД из-за неадекватной оценки им зубца Т, что также создает проблему профилактической имплантации прибора.

Идет постоянный поиск антиаритмических средств, особенно для детей. Соталол, ибутилид и флекаинид оказались неэффективными, но хинидин нормализовал интервал QT в покое у небольшого количества пациентов. Эти изменения сопровождались удлинением эффективного рефрактерного периода желудочков.

Источник

Значительное укорочение интервала QT (приобретенный синдром укороченного интервала QT) после проведения трансторакальной кардиоверсии у пациента с гемодинамически нестабильной желудочковой тахикардией вследствие острого коронарного синдрома

• КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: желудочковая тахикардия, острый коронарный синдром, ЭКГ, кардиология, ангиология

Общепризнано, что интервал QT на ЭКГ отражает продолжительность электрической систолы желудочков. На длительность интервала QT оказывают влияние многие факторы, но главным образом частота сердечных сокращений (ЧСС). Считается, что интервал QT находится в пределах нормы, если его длительность не превышает ± 15% значения, рассчитанного для соответствующей ЧСС. При этом, как правило, резкие изменения ЧСС не сопровождаются немедленными изменениями длительности интервала QT [1]. Из других факторов, влияющих на длительность интервала QT, следует выделить возраст, пол (у мужчин и у детей интервал QT несколько короче, чем у женщин), а также размеры камер сердца, изменение положения тела и некоторые другие [2]. В течение многих десятилетий наибольшее клиническое значение, в связи с плохим прогнозом, уделялось синдрому удлиненного интервала QT. К наиболее распространенным причинам удлинения интервала QT относят генетические аномалии. Кроме этого, в литературе описано около десятка других этиологических факторов, в том числе прием лекарственных препаратов (полный их перечень можно найти на сайте www.drug.org).

Значительно более редким феноменом является укорочение интервала QT. Короткий интервал QT наблюдается в ранней фазе реполяризации, то есть в ситуации, когда зубец Т начинается сразу же после комплекса QRS, а сам сегмент ST часто отсутствует [1]. Интервал QT также может укорачиваться на фоне лечения препаратами дигиталиса, действие которых заметно уже в терапевтических дозах и становится более выраженным в случае интоксикации [2]. Гиперкальциемия и гиперкалиемия, гипертермия, ацидоз, снижение функции щитовидной железы, а также повышение тонуса блуждающего нерва могут сопровождаться укорочением интервала QT [3–6]. Есть данные, что интервал QT у пациентов с идиопатической фибрилляцией предсердий (ФП) короче, чем у здоровых лиц [7]. В 2000 г. был описан синдром укороченного интервала QT, который считается генетической аномалией с высоким риском развития семейной формы ФП и/или внезапной смерти или обмороков. Электрокардиографически и электрофизиологически он характеризуется укорочением интервала QT менее 320 мс, укорочением эффективных рефрактерных периодов предсердий и желудочков и высокой вероятностью развития желудочковых тахиаритмий при проведении программированной стимуляции [8, 9].

В мае 2007 г. в Самарский областной клинический кардиологический диспансер (СОККД) был госпитализирован мужчина 54 лет. В 1998 г. он перенес инфаркт миокарда. Лекарственные препараты принимал нерегулярно: эпизодически использовал Триметазидин МВ, Рибоксин, статины, кишечно-растворимый аспирин. Ранее эпизодов нарушений ритма сердца, потерь сознания не фиксировалось. Семейный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям, внезапной смерти и обморокам неясной этиологии также не отягощен. В течение двух недель, предшествовавших госпитализации, у пациента появилась клиника прогрессирующей стенокардии, боль он купировал нитратами. Непосредственно в день поступления во время ходьбы возникла интенсивная, длительная боль за грудиной, которая уже не купировалась нитратами. Был доставлен в СОККД с диагнозом «острый коронарный синдром» (ОКС). На этапе скорой помощи использовался только аспирин и Нитроспрей.

В приемном покое, во время регистрации ЭКГ, внезапно потерял сознание. На ЭКГ (рис. 1, скорость регистрации 50 мм/сек) первоначально регистрировался синусовый ритм с ЧСС 60 уд/мин и длительностью интервала QT 380 мс (QTс 380 мс), желудочковыми куплетами и триплетами. Очередная экстрасистола спровоцировала пароксизм желудочковой тахикардии. Немедленные реанимационные мероприятия, в том числе двукратная кардиоверсия, привели к восстановлению сердечной деятельности с ритмом ФП со средней ЧСС 84 уд/мин (рис. 2). В этот момент длительность интервала QT уменьшилась до 280 мс.

После восстановления ритма пациент был доставлен в отделение реанимации, где проводилась стандартная терапия ОКС, включая инфузию лидокаина. Период, в течение которого наблюдалось укорочение интервала QT, не превышал полутора часов, затем величина интервала QT вновь стала соответствовать норме (рис. 3). Каких-либо изменений со стороны электролитов крови (калий 3,8 ммоль/л; натрий 136 ммоль/л; хлор 99 ммоль/л; кальций 2,54 ммоль/л), а также других биохимических показателей (общий билирубин 11 мкмоль/л, общий белок 72 г/л, мочевина 4,3 ммоль/л, фибриноген 3,25 г/л, ПТИ 102%, мочевина 8,42 ммоль/л, ЛДГ 491 МЕ/л, ГБДГ 330 МЕ/л, КФК 305 МЕ/л, МВ-КФК 44,4 МЕ/л, общий холестерин 207 мг/л, триглицериды 172 мг/л, ЛПВП 49 мг/л, ЛПНП 156 мг/л) отмечено не было. В ОАК – гемоглобин 133 г/л, эритроциты 4,4 × 1012, СОЭ 3 мм/ч, лейкоциты 12,1 × 109. Дальнейшее течение инфаркта миокарда было без особенностей, и пациент успешно был выписан на санаторный этап реабилитации.

Хорошо известно, что у части пациентов кардиоверсия, в том числе после разряда имплантированного кардиовертера-дефибриллятора, может сопровождаться появлением элевации или депрессии сегмента ST [10, 11]. Однако в доступной литературе нам не удалось обнаружить описаний случаев кратковременного развития синдрома укороченного интервала QT после проведения трансторакальной кардиоверсии.

На наш взгляд, наиболее вероятной причиной столь резкого укорочения интервала QT у нашего пациента явились генетические изменения, причем при отсутствии семейного анамнеза это может быть de novo мутация KCNQ1 каналов, которая приводит к укорочению длительности потенциала действия как предсердий, так и желудочков. Слабым косвенным подтверждением этой гипотезы может служить развитие у пациента после кардиоверсии ритма ФП, являющейся патогномоничной для синдрома укороченного интервала QT.

Источник