Тип протеина аа что это значит

Амилоидоз. Первичный (AL) и вторичный (AA). Виды амилоидоза.

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — гетерогенное заболевание, связанное с нарушением белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Амилоидоз может быть приобретенным или наследственным. Заболевание может быть локализованным или системным. Амилоид может аккумулироваться в печени, почках, сердце, нервах, и кровеносных сосудах, причиняя различные клинические синдромы, включая кардиомиопатию, гепатомегалию, протеинурию, макроглоссию, вегетативную дисфункцию, невропатию, почечную недостаточность, гипертензию.

Амилоидоз, Узел, Конго Красный

Выделяют множество видов амилоидоза, в частности:

• AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз.
• AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз.
• AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи.
• AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении.
• AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях.
• ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз.
• Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера.

В данной статье более подробно будут рассмотрены два наиболее часто встречающихся вида амилоидоза: первичный и вторичный.

Итак, что же такое первичный амилоидоз или AL-амилоидоз?

О пределение заболевания.

Амилоидный амилоидоз легкой цепи (AL), первичный системный амилоидоз (PSA) или просто первичный амилоидоз. Заболевание возникает, когда клетки человека, продуцирующие антитела (плазмоциты), не функционируют должным образом и производят аномальные белковые волокна из компонентов антител, называемых легкими цепями. Эти легкие цепи образуют амилоидные отложения, которые могут нанести серьезный ущерб различным органам. Аномальные легкие цепи в моче иногда называют «Белок Бенс-Джонса».

Эпидемиология.

AL-амилоидоз является наиболее распространенным типом системного амилоидоза в развитых странах с предполагаемой заболеваемостью 9 случаев на миллион жителей в год. Средний возраст диагностированных пациентов составляет 65 лет и менее 10% пациентов моложе 50 лет.

Признаки и симптомы.

AL-амилоидоз может влиять на широкий диапазон органов, и ,следовательно, проявляется рядом симптомов. Почки являются наиболее часто поражемым органом при АL-амилоидозе. Симптомы заболевания почек и почечной недостаточности могут включать застой жидкости, отек и одышку. Сердечные осложнения, которые затрагивают более трети пациентов, включают сердечную недостаточность и нерегулярное сердцебиение. Другие симптомы могут включать желудочно-кишечные расстройства, увеличение печени, угнетение функции адреналовых и других инкреторных желез, изменение цвета кожи, усталость и потерю веса.

Системный АL-амилоидоз. A.Макроглоссия с боковым гребешком языка. B. Двусторонняя периорбитальная пурпура. C.Псевдо-спортивный вид вторичных диффузных мышечных инфильтратов. D.Объемистая гепатомегалия из-за первичного печеночного амилоидоза. E.Диффузные двусторонние интерстициальные заболевания легких. F.Увеличение подчелюстной железы. Локализованный АL-амилоидоз. G. Узловой конъюнктивный амилоидоз. H.Горатнный амилоидный комок.

Диагностика заболевания.

Диагноз основывается на исследовании вовлеченного в патологический процесс участка, показывающего Конго красноположительные амилоидные отложения, которые окрашивают положительным антителом анти-LC иммуногистохимией и / или иммунофлуоресценцией. В связи с системным характером заболевания, неинвазивные биопсии, такие как аспирация брюшного жира, должны быть рассмотрены перед взятием биопсий из вовлеченных органов, чтобы уменьшить риск кровотечений.

Кроме того, можно исследовать кровь и мочу на наличие «легких цепей», которые могут формировать отложения амилоида, вызывая заболевание.

Лечение.

Наиболее эффективное лечение — аутологичные трансплантации костного мозга с помощью стволовых клеток. Однако не всем пациентам предписывают такой вид лечения.

Другие методы лечения могут включать применение химиотерапии, аналогичной той, которая используется при множественной миеломе. Комбинация мелфалана и дексаметазона была найдена эффективной у тех, кто не подходит для трансплантации стволовых клеток, и комбинация бортезомиба и дексаметазона в настоящее время широко распространена в клиническом использовании.

Прогноз.

Продолжительность жизни при АL-амилоидозе зависит от спектра поражения органов (основным фактором прогноза является амилоидная болезнь сердца), тяжести поражения отдельных органов и гематологического ответа на лечение.

Далее рассмотрим вторичный или AA-амилоидоз.

Определение заболевания.

Амилоидоз-АА также известен как вторичный амилоидоз, или реактивный внутрирастительный амилоидоз. Он возникает у пациентов с пролонгированными, хроническими воспалительными или инфекционными заболеваниями на протяжении нескольких лет.

У большинства пациентов с амилоидозом-АА обнаруживаются отложения амилоида в почках, что нарушает структуру почки и вызывает расстройство функции почки, наиболее часто проявляется появлением протеина в моче. В селезенке всегда имеются амилоидные отложения, количество которых может быть увеличено. Могут также быть отложения амилоида в других частях тела, которые обычно не вызывают симптомов.

Фибриллы обнаруженные в амилоидных отложениях образуются из белка, называемого амилоидным А белком, который является производным от нормального кровяного белка неизвестной функции, называемого белком сывороточного амилоида А (SАА). SАА, который вырабатывается в печени, содержится в очень малых количествах (менее 5 мг на литр) в крови всех здоровых людей. Но в ответ на множество видов воспаления, инфекции или ушибы тела, продукция SAA значительно увеличивается, вместе с продукцией другого нормального протеина — C-реактивного протеина (CRP). Производство некоторых других белков крови также увеличивается, хотя и в гораздо меньшей степени, как часть этой нормальной реакции на болезнь, которая называется реакцией острой фазы.

Какие заболевания могут повышать риск возникновения амилоидоза?

Воспалительные заболевания, которые чаще всего приводят к амилоидозу АА, относятся к следующим категориям.

Ревматологические заболевания, в том числе: ревматоидный артрит, ювенильный артрит, анкилозирующий спондилит и псориатический артрит.

Воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, включая болезнь Крона и язвенный колит.

Хронические инфекции, такие как: туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, или инфекции, связанные с муковисцидозом, СПИД.

Злокачественные заболевания, включая болезнь Ходжкина, рак почки и болезни Кастельмана.

Наследственные расстройства, которые вызывают нарушение воспалительных генов, как: семейная Среднеземноморская лихорадка (FMF).

Как проявляется вторичный амилоидоз?

Наиболее распространенные симптомы амилоидоза АА вызваны отложениями амилоида в почках. Сначала отложения вызывают нарушение функции почек, а со временем могут привести к конечной стадии почечной недостаточности.

Симптомы болезни почек может включать в себя:

• протеинурия (белок в моче);

• потеря веса и ухудшение аппетита;

• тошнота и рвота;

•повышенная потребность в мочеиспускании на ранних стадиях.

Амилоидоз АА обычно вызывает увеличение селезенки, которое часто не вызывает никаких симптомов, но может быть обнаружено при осмотре врачом. Редко: отложения амилоида АА в щитовидной железе могут вызвать зоб. Отложения амилоида АА в печени могут вызвать увеличение печени. Могут быть отложения амилоида АА в кишечнике и надпочечниках. Эти обычно не вызывает никаких симптомов, но иногда в редких случаях, они могут иметь серьезные последствия. Амилоид АА в сердце очень редко имеет клинически значимые эффекты.

Как диагностируют амилоидоз-АА?

Пациенты с амилоидозом АА обычно обращаются к врачу из-за нарушений функции почек. Более чем в 90% случаев, протеинурия (белок в моче) является первым признаком.

Таким образом, врачи могут заподозрить амилоидоз АА, если у пациента с давним воспалительным состоянием развиваются симптомы заболевания почек, особенно если есть также увеличенная селезенка. Другие признаки заболевания почек при амилоидозе АА могут включать:

Нефротический синдром:

— большое количество белка в моче (>3,5 г / сут);

— низкий уровень альбумина в крови;

— периферический отек – опухшие лодыжки.

Редко:

— гематурия (кровь в моче);

— дефекты почечных канальцев;

— нефрогенный несахарный диабет;

— кальцификация почек (отложения кальция в почках).

Диагноз амилоидоза может быть подтвержден (или может быть устранен) путем взятия биопсии из почки и / или прохождения сканирования SAP. Сканирование SAP показывает распределение и количество амилоида в органах по всему телу. Сканирование SAP произвело революцию в понимании естественного течения амилоидоза и его реакции на лечение.Биопсии могут показать микроскопические следы амилоида в небольших образцах тканей, но не могут обеспечить обзор всего тела. Сканирование SAP является единственным способом получить полную картину степени заболевания. При амилоидозе АА повторное последовательное сканирование SAP может быть очень полезно, показывая, что амилоидные отложения регрессируют (сокращаются), когда эффективно лечится основное воспалительное заболевание.

Лечение заболевания.

Лечение всех видов амилоидоза в настоящее время основано на следующих принципах:

1.Сокращение средств обеспечения для формирования амилоидного белка-предшественника(для этого применяют Колхицин).

2.Поддержание функций органов содержащих амилоид.

Подтип АА не лечится.

Источник

Амилоидоз АА

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/05/aa-amiloidoz-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/05/aa-amiloidoz.jpg» title=»Амилоидоз АА»>

Александр Попандопуло, студент медицинского института УЛГУ. Редактор А. Герасимова

• Запись опубликована: 27.05.2021
• Время чтения: 1 mins read

АА-амилоидоз – это состояние, включающее внеклеточное отложение биологически неактивного белка неразветвленной структуры и бета-конфигурации, которое создает характерную гистопатологическую картину. Этот белок встречается у человека только при патологических состояниях. Заболевание является осложнением хронического воспаления, инфекций и злокачественных опухолей.

До недавнего времени АА-амилоидоз был наиболее распространенной формой системного амилоидоза в мире, но открытие новых и эффективных методов борьбы с воспалительными заболеваниями, особенно биопрепаратами, снизило заболеваемость АА-амилоидозом, по крайней мере, в западных странах.

Причины амилоидоза AA

Причины амилоидоза AA включают:

• хронические воспалительные заболевания суставов – ревматоидный артрит, ювенильный идиопатический артрит и другие артриты в 60% случаев;
• хронические инфекции – бронхоэктазы, осложнения параплегии и туберкулеза, инфицированные пролежни, хронический остеомиелит, хронические язвы ног.
• аутоиммунные воспалительные заболевания – семейная средиземноморская лихорадка с фактором некроза опухоли, TNF, рецептор-ассоциированный рецидивирующий синдром, синдром Макл-Уэллса, гипер-IgD и синдром перемежающейся лихорадки – 9% случаев;
• болезнь Крона – 5%;
• следствие злокачественных опухолей, когда они продуцируют провоспалительные цитокины, например, при раке почки, – у 3% пациентов;
• другие причины – синдром Кастельмана, опухоли, васкулит в 6% случаев;
• неизвестные (неустановленные) причины – 6% случаев.

При отсутствии сопутствующих заболеваний следует учитывать генетическую основу амилоидоза, включая мутацию белка SAA4.

Патологический амилоидный белок AA во время амилоидоза образуется из N-концевых фрагментов реактивного воспалительного белка SAA, продуцируемого в печени. Производство белка SAA в печени активируется системными воспалительными цитокинами, выделяемыми во время воспаления.

АА амилоидоз обычно включает поражение почек, печени и селезенки, поскольку именно там чаще всего откладывается амилоидный белок, а течение и клинические симптомы заболевания определяются поражением почек, которое осложняется протеинурией и почечной недостаточностью. TIFN развивается у 40%. пациентов. Установлена ​​связь между уровнем белка SAA в крови и функцией почек, повреждением органов, вызванным амилоидом, и смертностью пациентов.

Эпидемиология

Существуют значительные различия в заболеваемости амилоидозом АА в разных странах. Причина этого явления – помимо переменной частоты заболеваний, приводящих к амилоидозу AA, — также в другой генетической предрасположенности (аллель SAA1). Амилоидоз АА чаще диагностируется в Европе, чем в США.

Эпидемиология амилоидоза АА окончательно не определена и основана на данных аутопсии. Подсчитано, что в западных странах заболеваемость колеблется от 0,5% до 21,4% и зависит от факторов риска окружающей среды и генетической предрасположенности. По данным из Испании, амилоидоз АА при биопсии почки обнаруживают у 4% больных, а в Италии – у 2,5%.

С учетом некоторых причин амилоидоза АА он обнаруживается:

• у 37% больных семейной средиземноморской лихорадкой;
• у 17% больных туберкулезом;
• у 7–29% больных ревматоидным артритом;
• у 7–21,4% больных анкилозирующим спондилитом.

Бытует мнение, что частота амилоидоза снижается (особенно в сравнительных финских исследованиях). Количество биопсий, выполняемых для поиска амилоидных отложений, также уменьшается. Поэтому неизвестно, имеем ли мы дело с реальным снижением частоты амилоидоза или снижением диагностической настороженности ревматологов (или клиническая картина стала менее типичной).

Более низкая заболеваемость амилоидозом в западных странах скорее всего связана с контролем над эпидемией туберкулеза и остеомиелита. Также способствует снижению вторичного амилоидоза раннее использование лекарств, модифицирующих заболевание.

Патофизиология

Существует более 25 различных белков, которые имеют тенденцию объединяться под влиянием других факторов. Это приводит к образованию волокон с характерной конфигурацией, состоящих из четырех-шести протофиламентов, скрученных друг вокруг друга.

Фибриллы амилоида A образуются из сывороточного амилоида A (SAA – сывороточный амилоид A). SAA – это белок острой фазы, входящий в состав липопротеинов высокой плотности (HDL), синтезируемый в печени под действием провоспалительных цитокинов (интерлейкин 1, интерлейкин 6, TNF).

Средняя нормальная концентрация SAA в крови составляет 3 мг/л. Под влиянием инфекции она может повышаться до более 1000–2000 мг/л в течение 24–48 часов. При хронических воспалительных процессах концентрация постоянно повышается. В результате ферментативной деградации лизосомальной протеазой первые 76 из 104 аминокислот отделяются и образуется амилоидный белок А. Предполагается, что также участвуют в этой трансформации тучные клетки.

Амилоидные отложения также включают:

• амилоидный белок P
• протеогликаны, такие как гепарансульфат
• гликозаминогликаны
• компоненты дополнения
• и ApoE.

Фактор, усиливающий образование амилоида

В образовании амилоидных фибрилл, которые образуются в ретикулоэндотелиальной системе печени и селезенки при длительном воспалении, участвует фактор усиления амилоида (AEF). Этот фактор можно сравнить с ядром, вокруг которого начинается образование амилоидных волокон.

Образование амилоидных отложений

Во-первых, считается, что физиологический ответ на воспалительный фактор вызывает значительное количество ААС. Затем из-за физиологической роли ААС в метаболизме ЛПВП при воспалении его пул смещается в места скопления макрофагов. Там при участии фактора, способствующего образованию амилоида, чрезмерное накопление амилоида происходит позже.

Амилоидные отложения динамически восстанавливаются в зависимости, например, от концентрации SAA в плазме. Они защищены от протеолиза гликозаминогликанами и амилоидным белком P. Процесс амилоидогенеза не обязательно должен быть необратимым, поскольку при снижении концентрации SAA в плазме иногда наблюдается регресс амилоидных отложений.

Клиническая картина амилоидоза АА

Общие симптомы амилоидоза включают:

Остальные симптомы возникают в результате поражения отдельных органов.

Симптомы поражения органов

• Нефропатия. Амилоидные отложения могут накапливаться по всему телу. Однако наибольшее клиническое значение имеет их накопление в почках и вызываемая ими нефропатия. Амилоид может накапливаться в клубочках или в трубках, интерстиции и сосудах. Поразительно, но также трудно объяснить, но не удалось подтвердить связь между размером отложений амилоида и тяжестью заболевания. Существенных различий в параметрах липидного обмена между нефротическим синдромом, вызванным амилоидозом, и другими причинами нефроза нет.
• Гломерулярный амилоидоз . Вначале он может протекать бессимптомно, затем следует протеинурия, гипоальбуминемия и нефротический синдром с отеком конечностей. Есть особенности хронического заболевания почек.
• Тубулярный, интерстициальный и сосудистый амилоидоз . Когда амилоид откладывается в основном в канальцах и интерстициальной ткани или сосудах, протеинурия незначительна. Напротив, снижение клубочковой фильтрации находится на переднем плане. Затем ухудшение функции почек прогрессирует медленнее, чем в случае гломерулярных изменений. Артериальная гипертензия появляется при поражении сосудов. Существует корреляция между протеинурией и тяжестью тубулоинтерстициальных поражений.
• Амилоидоз желудочно-кишечного тракта . При амилоидозе возможно поражение стенки кровеносных сосудов желудочно-кишечного тракта, что приводит к инфекции, перфорации или опасному для жизни кишечному кровотечению. Основная причина кровотечения – нарушение эластичности кровеносных сосудов, вызванное отложениями амилоида. Другие симптомы включают чередование запоров и диареи, а также нарушение всасывания.
• Амилоидоз печени и селезенки . Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки, вызывающее боли в правом и левом подреберье. Кроме того, могут возникать изъязвления и кровотечения из желудочно-кишечного тракта, а относительно редко – его непроходимость.
• Невропатия . Другие симптомы включают вегетативную невропатию, вызывающую ортостатическую гипотензию или импотенцию. Проникновение вегетативной системы также может вызвать изменения в пищеварительном тракте.
• Надпочечниковая недостаточность . Может возникнуть недостаточность коры и мозгового вещества надпочечников, вызванная инфильтрацией отложений амилоида.

Вовлечение других органов . При амилоидозе АА органы над диафрагмой поражены реже, чем органы, расположенные ниже. Когда отложения амилоида накапливаются в сердце, развивается рестриктивная кардиомиопатия и склонность к аритмиям. Узелки в легких могут возникать при поражении легких. Кроме того, наблюдается зоб, вызванный амилоидозом AA, который может быть первым симптомом заболевания.

Также описаны коагулопатии, связанные с дефицитом факторов свертывания плазмы: II, V, VII, IX и связанные с сосудистыми нарушениями, а также дисфибриногенемия. Иногда амилоидные отложения принимают форму узелков на коже конечностей.

Диагностика амилоидоза

Возможность развития амилоидоза АА необходимо учитывать у пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями.

• длительное повышение СОЭ;
• повышение уровня CRP;
• повышение концентрации α 2-глобулина;
• снижение концентрации альбумина.

Клинического бессимптомного амилоидоза не существует, обнаружить отложения амилоида можно, например, с помощью биопсии (например, из жировой ткани).

Диагноз амилоидоза основан на гистопатологическом исследовании отложений амилоида в тканях. Показания к биопсии (жировой ткани,почек или подслизистой основы желудочно-кишечного тракта) у людей с заболеваниями, предрасполагающими к амилоидозу:

Аспирационная биопсия брюшной полости – наименее инвазивный метод получения материала для гистопатологического исследования. Он прост и безопасен, а его чувствительность при диагностике амилоидоза АА оценивается в 65-75%. При семейном амилоидозе чувствительность этого теста ниже.

Тонкоигольная аспирационная биопсия

В жировой ткани отложения амилоида располагаются вокруг адипоцитов и в стенках кровеносных сосудов.

Гистологический материал окрашивают конго красным и просматривают под световым микроскопом. Амилоидные отложения становятся красными и проявляют двойное лучепреломление, которое вызывает изменение цвета в поляризованном свете на зеленый (так называемый яблочно-зеленый).

Наличие по крайней мере 3 очагов двойного лучепреломления амилоида яблочно-зеленого цвета позволяет проводить гистопатологический диагноз амилоидоза. Когда таких очагов меньше трех, результат считается слабо положительным. Причиной ложноположительных результатов может быть примесь крови, которая также дает яблочно-зеленый цвет в поляризованном свете.

Окрашивание конго красным характерно для всех типов амилоида и не позволяет дифференцировать тип амилоидоза.

Альтернативные методы получения материала включают биопсию:

• слизистой или подслизистой;
• десен;
• желудка;
• кишечника;
• ануса;
• почки;
• костного мозга.

Окрашивание конго красным не является стандартным в гистопатологии исследований тканей, кроме жировой ткани. В таких случаях, если нет признаков амилоидоза, болезнь можно не заметить.

По данным регистра при биопсии почек амилоидные отложения обнаруживаются примерно в 5% случаев. Амилоидные отложения можно обнаружить в любой части почки, но чаще всего они обнаруживаются в клубочках (аморфный материал в мезангиуме и петлях капилляров). Если бляшка присутствует в интерстициальной ткани, обнаруживается атрофия канальцев и интерстициальный фиброз.

Убедительных доказательств того, что люди с амилоидозом подвергаются большему риску кровотечения при биопсии почки, чем люди с другими заболеваниями почек, нет.

Амилоидные волокна можно увидеть с помощью электронной микроскопии, которая часто используется для оценки гистологии почек. Наличие характерных фибрилл должно быть показанием к окрашиванию образца биопсии почки Конго красным. Иногда амилоидные волокна остаются незамеченными, что приводит к ошибочной диагностике болезни почек с минимальным поражением.

Оценка поражения органов

Для оценки степени изменений органов при амилоидозе назначается сцинтиграфия с введением сывороточного амилоида P (SAP – сывороточный амилоид P). Тест состоит из введения SAP, меченного йодом 123, и получения снимков с помощью гамма-камеры. Элемент имеет способность связываться со всеми типами амилоида.

Визуальные исследования не имеют большого значения для диагностики локализации отложений белка в почках, поскольку у большинства пациентов изменений размера и структуры почек не наблюдается.

Дифференциация видов амилоидоза

Следует учитывать другие типы амилоидоза, кроме АА, из которых наиболее важными являются:

• наследственные амилоидозы;
• AL амилоидоз;
• β 2 -микроглобулин-связанный амилоидоз;
• старческий амилоидоз сердца.

Осложнения амилоидоза АА

Наиболее частые причины смерти – инфекции и хроническая почечная недостаточность, реже пациенты умирают от желудочно-кишечных кровотечений или хронической сердечной недостаточности. До внедрения в лечение биологических препаратов и метотрексата при ювенильном идиопатическом артрите амилоидоз был причиной более половины случаев смерти пациентов.

Современное лечение и перспективы лечения амилоидоза AA

Общепризнанного лечения амилоидоза АА не существует. ечение основано на уменьшении тяжести воспалительного процесса, вызванного основным заболеванием, и минимизации уровней белков острой фазы с помощью лекарств, которые изменяют основное заболевание или ингибируют активность TNF. В случае поражения органов может применяться симптоматическое лечение.

• стероиды, модифицирующие болезнь и биопрепараты, особенно препараты против TNF, при лечении хронического воспаления суставов;
• антибиотики при лечении хронических инфекционных заболеваний;
• колхицин и интерлейкин (IL) – колхицин уменьшает воспаление и степень амилоидных отложений в почках у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой и амилоидозом AA.
• антагонисты рецептора 1 при лечении препаратами против TNF и антагонисты рецептора IL-1 при лечении аутоиммунных воспалительных синдромов.

Нормализация уровней SAA в крови приводит к медленной регрессии амилоида, снижению протеинурии, улучшению почечной функции и увеличению выживаемости пациентов. Эффект лечения оценивается путем повторного тестирования уровней SAA в крови и мониторинга биологических маркеров, отражающих почечную недостаточность (24-часовая экскреция с мочой альбумина и креатинина).

Если невозможно оценить концентрацию SAA, активность заболевания можно контролировать, измеряя уровни С-реактивного белка (CRB).

Пациентам с амилоидозом AA и TIFN может выполняться трансплантация почки, но этих больных следует тщательно контролировать на предмет возможных сердечно-сосудистых и инфекционных осложнений. Рецидив амилоидоза в пересаженной почке встречается редко (4–14% пациентов). Из 59 реципиентов почек с амилоидозом AA по крайней мере одна бактериальная или условно-патогенная инфекция произошла у 73% пациентов, и общая выживаемость этих субъектов через 5 и 10 лет была хуже, чем у 177 реципиентов почек, перенесших трансплантацию почки по другой причине.

Если трансплантация почки проводится пациенту с амилоидозом AA, у которого развивается семейная средиземноморская лихорадка, поддерживающую терапию колхицином следует продолжить.

Эпродисат – это отрицательно заряженное низкомолекулярное вещество со структурой, аналогичной сульфату гепарина. Он конкурентно связывается с участками связывания гликозаминовых гликанов на белке SAA. Исследования на мышах показали, что поляризация фибрилл и, следовательно, образование амилоида ингибируется связыванием эпродизата с SAA.

Данные клинических исследований фазы 2 и 3 с участием 180 пациентов показали, что лечение амилоидозом AA в течение 2 лет у пациентов с амилоидозом AA замедляло прогрессирование заболевания и не ухудшалось так быстро, как эпродизат (800-2400 мг / день с поправкой на клиренс креатинина), функцию почек, но значительного влияния препарата на протеинурию или выживаемость выявлено не было. Исследования эффективности препарата в настоящее время продолжаются.

Источник