Синдром Жиля де ла Туретта
Синдром Туретта – это психоневрологическое заболевание, сопровождающееся множественными тиками: голосовыми (повторение фраз, слов, покашливание) и двигательными (частое моргание, подергивание плечами, щекой, руками или ногами). Такие звуки и движения происходят бесконтрольно и неожиданно, продолжаются достаточно долгое время.
Впервые описал заболевание в 1885 году Жиль де ла Туретт (Gilles de la Tourette), работавший в парижской клинике под руководством учителя Зигмунда Фрейда, врача-психиатра Жана-Мартена Шарко. Бытующие в наше время представления о нем были сформированы благодаря исследованиям экспертов в области психиатрии Артуру и Элейн Шапиро.
Причины появления
Главные «виновники», которые отвечают за синдром Жиля де ла Туретта – гены. Они точно пока не установлены, но если таковые имеются в организме, то существует риск развития данной болезни. Часто родители страдающего синдромом ребенка, отвечая на вопросы специалиста о здоровье членов семьи, с удивлением понимают, что похожие симптомы были у них или у родственников, просто тогда болезнь не была диагностирована.
Кроме наследственной природы, развитие синдрома может быть спровоцировано следующими факторами:
1. Будущая мать пила алкоголь, много кофе и курила во время беременности. Также возможно у нее был серьезный токсикоз, стресс.
2. Родился ребенок с малым весом, имел повреждения мозга.
3. При родах недоставало кислорода.
4. У новорожденного наличествовали аномальные результаты по шкале Апгар.
5. Стрептококковая инфекция.
Синдром Туретта: симптомы
Вокальные и моторные тики у детей, страдающих данным заболеванием, могут быть как шаблонными, так и уникальными, простыми и сложными. Они проходят приступообразно и множественно в течение дня, ежедневно или с перерывами. Голосовые и двигательные тики бывают одновременно и по отдельности, их частота, количество и сложность постоянно меняется. Они могут обостряться при стрессе, возникать в процессе сна, подавляться произвольно.
Голосовые тики обладают взрывчатой вокализацией, иногда звучат непристойные слова и целые фразы, что получило название «копроламия». Это может сопровождаться и соответствующими неприличными жестами, и такое явление тоже имеет свое наименование «копропраксия». Такое, к счастью, встречаются у небольшого количества больных.
Важно знать следующее:
• наличие тиков не оказывает влияние на умственное развитие ребенка и не свидетельствует о низком интеллекте;
• тики не связаны с энцефалитами, двигательными расстройствами, интоксикациями;
• ребенок быстрее справится с синдромом, если его будут поддерживать в семье, школе и в обществе;
• самые тяжелые тики не являются явным индикатором умения ребенка справляться с разными ситуациями и качеством учебы в школе.
Следует также понимать, что не все тики — признак синдрома.
Детская болезнь в жизни взрослых
Раньше синдром Жиля де ла Туретта считался странным и достаточно редким заболеванием. Страдающих им людей называли бесноватыми, ассоциировались они с выкрикиванием ругательств и нецензурных слов.
В наше время данная болезнь встречается часто, но диагностировать ее тяжело, потому что, в основном, протекает она в легкой форме. Первые симптомы появляются у детей 4-8 лет, но иногда может быть и позже. Частота тиков и их интенсивность с возрастом меняется и к 18 годам должна исчезнуть. Половина больных вступает «во взрослость» уже полностью избавившись от этого синдрома, а другой ничего не остается делать, кроме как на всей протяжении жизни как-то с ней сосуществовать. Полный синдром Туретта, то есть его тяжелая форма, бывает крайне редко.
Легкая степень данной болезни была у писателя Сэмюэля Джонсона, анализ исторических документов доказывает ее наличие у императоров Клавдия, Петра Первого, Наполеона, драматурга Мольера, композитора Моцарта.
Сейчас демонстрируют синдром Туретта известные люди, среди которых есть два знаменитейших футболиста. Скорее всего, нет такого человека, который бы не знал футболиста Дэвида Бекхэма. Он часто без повода выкрикивает бранные слова, ничего не в состоянии с этим поделать. Такая же проблема имеется и у другого футболиста – вратаря Тима Хаварда, у которого время от времени руки двигаются помимо его желания. Однако такая проблема не мешает ему поставить рекорд — у него самое большое количество «сухих» матчей в Англии.
Лечение обязательно
Родители должны понимать, что синдром Туретта – болезнь, на которую нельзя не обращать внимание. Лечения не требует только самая легкая форма заболевания. Но у большого количества больных синдром Туретта сочетается с СГДВ, агрессивностью, тревожностью. У детей могут возникнуть трудности в обучении, так как даже слабые тики их смущают и не дают сосредоточиться. Это сказывается на качестве жизни и взаимоотношениях с друзьями и одноклассниками. Именно поэтому стоит обратиться к специалисту.
Синдром Туретта лечение предполагает следующее:
• психотерапия – поведенческая, рациональная, групповая и индивидуальная, семейная;
• тренировка сдерживания – устранение тика ему же подобным, управление им;
• прием лекарственных препаратов.
Полное излечение на данный момент невозможно. Рядом с ребенком, имеющим такое заболевание, должны находиться люди, хорошо знающие о синдроме (родители, близкие, воспитатели, учителя), которые создают ему поддерживающую обстановку в доме, детском саду, школе. Окружающие должны привыкнуть к тикам, не заострять на них внимания, и они, как правило, со временем уйдут.
Источник
Синдром Туретта
Что такое синдром Туретта? Часто эта болезнь ассоциируется с неконтролируемым выкрикиванием нецензурных, неуместных и оскорбительных слов. Однако на деле такой симптом встречается лишь у относительно небольшой части больных. Синдром Туретта — это нарушение ЦНС (центральной нервной системы), передающееся генетически и проявляющееся как множество тиков – двигательных и голосовых.
Данный синдром чаще наблюдается у детей. Как правило, тики начинают появляться в возрасте от двух до пятнадцати лет. При этом у большинства больных по прошествии подросткового периода симптомы проявляются в меньшей степени или же полностью исчезают. Кроме того, рассматриваемый нами синдром больше характерен для мужчин – у них он встречается в три-четыре раза чаще, чем у женской половины населения.
Признаки синдрома Туретта
Главный отличительный симптом расстройства – наличие тиков. Это внезапные, короткие по продолжительности, судорожные движения или звуки. У одних больных они могут быть не очень заметными и выражаться в легкой форме, у других симптомы носят более серьезный характер. Тяжелые симптомы могут значительно повлиять на общение, учебу и выполнение повседневных дел.
Перед началом тиков человек испытывает дискомфорт в теле, ощущения, похожие на покалывание, напряжение или зуд. Проявление же тиков доставляет больному облегчение. При больших усилиях некоторые люди с синдромом Туретта могут временно сдержать тик.
Выделяют две разновидности тиков:
● Простые – это спонтанные, быстрые и повторяющиеся тики, когда затронуто небольшое количество мышц.
● Сложные – это целая скоординированная цепочка движений, которые производятся несколькими группами мышц.
Тики могут быть как в форме движений (моторные тики), так и в виде звуков (голосовые). Моторные тики обычно начинаются раньше, чем голосовые.
Примеры простых и сложных двигательных тиков:
Ощупывание или нюхание предметов
Качание головой, кивки
Повторение наблюдаемых у кого-то движений
Шагание по определенной схеме
Примеры простых и сложных голосовых тиков:
Повторение своих слов или фраз (палилалия)
Повторение слов или фраз за другим человеком (эхолалия)
Использование непристойных, нецензурных слов (Копролалия)
Несколько других важных фактов о тиках:
● тики могут усиливаться при физическом недомогании, стрессе, тревоге, усталости или возбуждении;
● возможны во время сна;
● иногда меняются с течением времени — одни виды могут заменяться другими, добавляться новые и т. п.;
● зачастую усиливаются в раннем подростковом возрасте и ослабевают или полностью исчезают по мере взросления.
Диагностика
Наличие синдрома Туретта определяется на основании наблюдаемых симптомов, также врач может изучить семейную историю болезней, так как данный синдром имеет генетические причины.
У человека диагностируется синдрома Туретта, если наблюдаемые у него тики:
● выражаются как в движениях, так и в звуках, хотя необязательно одновременно;
● случаются несколько раз в день, ежедневно или с небольшими перерывами, на протяжении одного года и более;
● начинаются до 18 лет;
● не вызваны побочным действием лекарства и не являются следствием другого заболевания;
● со временем изменяются по частоте, анатомической локализации, степени тяжести.
Иногда тики не следствие синдрома Туретта, а вызваны совсем иной причиной. Моргание может быть изначально связано с нарушениями зрения, а нюхание предметов – с аллергией.
В целях того, чтобы исключить другие причины тиков, лечащий врач назначает пациенту анализ крови и МРТ.
Лечение синдрома Туретта
Главная цель лечения – контроль тиков, которые мешают человеку в повседневной жизни. Когда тики не столь серьезны, специальное лечение может не потребоваться.
Препараты
● Лекарства, которые блокируют дофамин или снижают его уровень. Рисперидон, флуфеназин, пимозид и галоперидол помогают осбаить тики и контролировать их. Возможны побочные эффекты, такие как набор веса и непроизвольные движения (так называемые дискинезии). В каких-то случаях рекомендуют тетрабеназин, хотя этот препарат может вызвать депрессию.
● Ботулинические инъекции. Инъекция в затронутую тиком мышцу может облегчить простой тик.
● Препараты при СДВГ. Стимуляторы, такие как метилфенидат, повышают концентрации внимания. Однако такие лекарства назначаются осторожно – у некоторых людей с синдромом Туретта препараты от СДВГ могут только усугубить тики.
● Центральные адренергические ингибиторы. Такие лекарства, как гуанфацин и клонидин, назначаемые для лечения высокого кровяного давления, у людей с синдромом Туретта могут помочь справиться проблемы с контролем импульсов и приступы ярости. Как побочный эффект у больного может появиться сонливость.
● Антидепрессанты. Флуоксетин снижает симптомы подавленности, тревожности, помогает справиться с навязчивыми мыслями или действиями.
Психотерапия
Когнитивно-поведенческая психотерапия помогает контролировать тики: выявлять их приближение и учиться самостоятельно сдерживать их по мере своей возможности.
Мы помогли уже многим, поможем и Вам! Позвоните нам
Источник
Синдром Туретта
Синдром Жиля де ла Туретта − это неврологическое заболевание. Характеризуется двигательными и звуковыми тиками, нарушением поведения. Начинается заболевание в возрасте от 2 до 5 лет, или от 13 до 18 лет. Возникает чаще у мальчиков, чем у девочек. Распространен у 0,3−1,0% детей школьного возраста.
Симптомы
Для синдрома Туретта характерны гримасничанье, высовывание языка, хлопки ладонями, сплевывания. Наблюдаются эхопраксии (повторение движения за другими людьми), копропраксия (воспроизведение оскорбительных жестов). Также ребенок совершает опасные действия − надавливание на глазные яблоки, удары головой, прыжки, выбрасывание ног, прикусывание губ. Возможна палипраксия − повторение собственных действий.
Звуковые (голосовые) тики возникают непроизвольно и проявляются бессмысленным повторением звуков, криком, пыхтением, шипением, мычанием. Вокальные (звуковые) тики могут быть в виде обнюхивания, хрюканья. Они чередуются с обычной речью и возникает обманчивое впечатление, что это запинки, или заикание. Навязчивый кашель, сопение носом и ртом можно ошибочно принять за синусит, ринит. Возможны: эхолалия (дублирование услышанного слова), палилалия (множественное повторение одного собственного слова, слова, копролалия (произнесение непристойных слов).
Перед началом тиков больные испытывают нарастающее напряжение, которое вынуждает издавать звуки или совершать движения.
При синдроме Туретта нет задержки психического развития и умственной отсталости, однако, есть трудности в учебе из-за СДВГ (синдрома дефицита внимания и гиперактивности). Может наблюдаться самоповреждающее поведение, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром, легкая когнитивная дисфункция, расстройство настроения, фобии. Есть склонность к зависимости от алкоголя и психоактивных веществ, так как алкоголь ослабляет тики.
Звуковые и моторные тики максимально выражены в ранний подростковый период, а после полового созревания состояние пациентов стабилизируется, либо наблюдается тенденция к улучшению. Стресс, тревога, психологическое давление могут влиять на выраженность тиков. Расслабление, психические и физические нагрузки, требующие концентрации внимания уменьшают количество тиков. Во взрослом возрасте тики сохраняются в 90% случаев.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез синдрома Жиль де Туретта на данный момент времени плохо изучены. Данные нейровизуализации показывают на нарушение дофаминергической проводимости в некоторых сетях нейронов базальных ганглиев. Также в развитие синдрома участвуют нейроны полосатого и мозолистого тела. Генетический фактор играет большую роль в развитии синдрома Туретта. Скорее всего это заболевание является генетически гетерогенным, а гены, ответственные за его развития находятся в разных хромосомах и распределены по всему геному.
В патогенез заболевания также вовлечены респираторные инфекции, аутоиммунный компонент, токсикозы, внутриутробная гипоксия, прием во время беременности анаболических стероидов, алкоголя, психоактивных препаратов. Существует также гипотеза, что синдром Туретта представляет собой нейропсихиатрическое расстройство, связанное со стрептококковыми инфекциями (Paediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections — PANDAS).
Существуют множество фенотипов заболевания, что согласуется с результатами изучения генома и этиологических факторов у пациентов с этим синдромом. Одна из патогенетических гипотез предполагает снижение процессов торможения в коре головного мозга.
Диагностика синдрома Жиля де ла Туретта
Диагноз синдрома Жиля де ла Туретта ставится при наличии фактора молодого возраста, нескольких моторных тиков и не менее одного вокального, длительности заболевания более года.
Дифференциальную диагностику проводят с хореей Гентингтона, болезнью Вильсона, аутизмом, эпилепсией, шизофренией. Для исключения этих заболеваний нужно обратиться к детскому неврологу, детскому психиатру, или нейропсихиатру.
Объективными методами диагностики являются:
● магнитно-резонансная томография;
● определение концентрации катехоламинов и их метаболитов в крови и моче;
● электромиография.
Комплексное объективное обследование позволяет с большой вероятностью установить диагноз синдрома Жиля де ла Туретта.
Лечение
Терапия синдрома Туретта зависит от возраста и степени выраженности тиков, и насколько тики мешают повседневной жизни.
Медикаментозное лечение − это прием атипичных антипсихотиков (рисперидона) совместно с альфа-адреномиметиком клонидином. Препаратом первой линии в лечении синдрома Жиль де ла Туретта во многих европейских странах является тиаприд, который назначается как детям, так и взрослым. Единственными препаратами для лечения тиков, одобренными Управлением по контролю за продуктами и лекарствами в США, являются галоперидол и арипипразол. Разрабатывается лечение синдрома Туретта иммуноглобулином, глубокой стимуляции головного мозга (DBS), плазмаферезом.
При легких и умеренно выраженных голосовых и моторных тиках используется музыкотерапия, арт-терапия, психотерапия и биологическая обратная связь. Сопутствующие синдрому Туретта обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР) или СДВГ, также подлежат коррекции. Метилфенидат, гуанфацин, атомоксетин эффективны при СДВГ, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), флуоксетин, сертралин − при ОКР.
Источник
