Предцирроз печени что это значит

Цирроз печени:
причины и лечение

Цирроз печени (ЦП) — это конечная стадия многих заболеваний печени, среди которых хронические гепатиты, алкогольная и неалкогольная жировая болезнь печени. 1 Это процесс диффузного образования соединительной ткани, которая приводит к нарушению функции органа. Цирроз печени необратим, медикаментозное и немедикаментозное лечение цирроза печени, как правило, направлено на предотвращение прогрессирования процесса фиброзирования и профилактику развития осложнений. 1 Распространенность хронических гепатитов и жировой болезни растет, особенно среди людей трудоспособного возраста — цирроз становится не только медицинской, но и социально и экономически значимой проблемой. Распространенность заболевания на данный момент составляет более 20 миллионов. 2 В РФ ежегодно регистрируется около 200 тысяч новых случаев цирроза печени ежегодно. 2

Причины цирроза

По статистике, около 50% цирроза печени связаны со злоупотреблением алкоголя и развитием алкогольной болезни печени (АБП). 1 При этом у 25% из них отмечались вирусные гепатиты в анамнезе. 1

Среди других причин развития цирроза выделяют 2 :

• болезни обмена, связанные с избыточным накоплением железа, меди и других элементов;
• Аутоиммунные поражения;
• Первичный и вторичный билиарный цирроз;
• Заболевания сосудистой системы (болезнь Бадда-Киари);
• Длительный прием лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое действие на печень;
• неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП), которая связана с накоплением большого количества свободных жирных кислот в гепатоцитах (печеночных клетках), характеризуется хроническим течением и потенциальным прогрессированием от стадии к стадии: стеатоз — стеатогепатит — фиброз — цирроз (так же, как и алкогольная болезнь печени, однако вероятность развития цирроза при АЖБП в 10 раз выше). 5

Независимо от причины, развивается ЦП одинаково: нарушается дольковое строение печени с образованием узлов на месте разрушенных гепатоцитов— так называемых ложных долек.

• Мелкоузелковый — размеры фиброзных узлов не более 3 мм;
• Крупноузловой — узлы 3-5 мм;
• Cмешанный.

Симптомы цирроза

Клиника ЦП может быть очень разной — от полного отсутствия симптомов до появления признаков печеночной недостаточности, когда полностью нарушается работа печени 1 .

Чаще всего пациентов беспокоят:

Могут также наблюдаться:

• Зуд и пожелтение кожи
• Нарушения менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин.

В дальнейшем появляются и другие симптомы, диагностику которых осуществляет врач

Диагностика

Диагностика цирроза печени начинается с клинического обследования, которое включает сбор жалоб и осмотр.

При осмотре врач может обнаружить внешние признаки ЦП 1 :

Покраснение на ладонях и стопах (пальмарная эритема)

Уменьшение волосяного покрова в подмышечных впадинах

У мужчин с циррозом печени может отмечаться гинекомастия — увеличение грудных желез. Причинами этого считаются сниженный уровень тестостерона и повышенный уровень эстрадиола (женского полового гормона) в крови за счет различных механизмов: усиления процессов ароматизации тестостерона в эстрадиол, а также повышения продукции глобулина, связывающего половые стероиды, и снижения, таким образом, уровня свободного тестостерона. 6,7

Позже возможно появление отеков, особенно на нижних конечностях, желтухи, развитие асцита — скопления свободной жидкости в брюшной полости.

При пальпации живота обнаруживается увеличение печени, нередко можно пропальпировать узловую поверхность органа, заостренный край. Однако в В конечной стадии болезни размеры печени могут уменьшиться, а селезенки — увеличиться. 1 Для подтверждения диагноза и установления стадии заболевания проводятся лабораторные, инструментальные исследования, также используются расчетные индексы.

• Стандартные биохимические анализы, которые определяют уровень билирубина, общего белка, протромбиновый индекс, сывороточное железо, ферритин и активность ферментов (АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза). Данные тесты неспецифичны, их отклонения могут наблюдаться и при других заболеваниях, но они помогают оценить степень нарушения функций печени.
• Общеклинические анализы крови могут выявить наличие анемии, снижения количества лейкоцитов, тромбоцитов, что может наблюдаться в том числе при ЦП.
• Тесты на вирусы гепатитов и возбудители других инфекций могут назначаться для определения потенциальной причины заболевания.

Использование тест-панелей, например, таких, как FibroTest, FibroIndex, Hepascore, может применяться для оценки стадии фиброза. Например, применение шкалы Fibrotest позволило избежать биопсии у 50% пациентов. 2

Для оценки степени тяжести ЦП и прогноза выживаемости чаще всего используют классификацию Чайлд-Пью. 2 Шкала, в которой учитываются результаты лабораторных тестов и клинические проявления, позволяет оценить степень функциональных нарушений и определить стадию болезни. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. 2

Кроме пункционной биопсии, которая признана «золотым стандартом» для диагностики фиброза и цирроза, важную роль в диагностике играют методы визуализации печени. К ним относятся:

• УЗИ печени, органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Наиболее доступный и достаточно информативный метод. Позволяет оценить анатомические и структурные особенности, форму, размеры, сосудистый рисунок. Судить о ЦП можно по увеличению размеров печени и по ее неоднородной структуре и неровному бугристому контуру. Также при циррозе печени на УЗИ могут отмечаться признаки портальной гипертензии: асцит, расширение вен воротной системы, увеличение селезенки. 1
• КТ, МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография печени) — за счет выполнения большого количества тонких срезов дает полноценную информацию о структуре органа, наличии фиброзных узлов, ложных долек, дополнительных сосудов и т.д.
• Ультразвуковая эластометрия (аппарат FibroScan) может служить альтернативой биопсии тканей печени, так как дает возможность оценить плотность органа, возрастающую по мере увеличения процента соединительной ткани. 2

Полную картину заболевания может дать только комплексная диагностика, поэтому используется комбинация различных методов, которые иногда приходится повторять неоднократно.

Осложнения цирроза печени

Осложнения при ЦП могут представлять угрозу жизни пациента, потому их своевременная диагностика — одна из первоочередных задач врача.

Наиболее частое осложнение — в течение 10 лет формируется почти у 60% больных 3 . Его основные причины: повышение давления в системе воротной вены (портальная гипертензия) и недостаточное выделение натрия с мочой, что приводит к задержке жидкости. Развитие у пациента с циррозом асцита ассоцируется с неблагоприятным прогнозом и снижением качества жизни пациентов. Различают 3 степени тяжести этого состояния: от незначительного, который выявляется только при УЗИ, до напряженного, при котором асцит заметен невооруженным глазом 3 (живот сильно увеличивается в размерах, сосуды расширяются, кожа натягивается, становится сухой, шелушится).

Асцит может спровоцировать развитие других осложнений.

Спонтанный бактериальный перитонит

При асците может произойти инфицирование жидкости в брюшной полости, причем источник и путь заражения обычно установить не удается. Дополнительные факторы — дефекты в иммунной системе и проникновение микроорганизмов из кишечника в асцитическую жидкость.

Симптомы перитонита: резкие боли в животе, напряжение передней мышечной стенки, общие признаки воспаления, шок, почечная недостаточность, желудочно-кишечное кровотечение. Однако у каждого пятого пациента он может протекать бессимптомно. Прогноз неблагоприятный. 3

Гепаторенальный синдром (ГРС) характеризуется развитием почечной недостаточности на фоне тяжелых стадий ЦП. Гепаторенальный синдром является диагнозом исключения, то есть устанавливается после исключения других заболеваний, которые могли стать причиной поражения почек. Различают 2 типа гепаторенального синдрома — быстропрогрессирующий, который обычно связан с тяжелыми алкогольными гепатитами или развитием спонтанного бактериального перитонита, и медленнопрогрессирующий. Прогноз неблагоприятный при развитии любого типа ГРС 3 .

Это целый комплекс психо-неврологических нарушений, которые в случае, если удается устранить причину, могут быть обратимы. У 80% больных с ЦП отмечаются признаки энцефалопатии 3 . Симптомы: потеря внимания, замедление реакций, что особенно опасно для тех, кто управляет транспортными средствами. Лечение ПЭ эффективно, если начать его своевременно, то есть на стадии минимальной печеночной энцефалопатии. По классификации West Haven различают 4 стадии: от рассеянности и невозможности сосредоточиться до выраженной дезориентации и комы. 3

Портальная гипертензия и кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка

Механизм развития осложнения: постоянное повышение давления в системе воротной вены приводит к варикозному расширению вен пищевода и желудка с кровотечением или без и асциту.

Диагностируется у половины пациентов с ЦП. Чем выше степень тяжести ЦП, тем больше риск развития портальной гипертензии. Наибольшую угрозу представляют кровотечения, так как они становятся причиной гибели 15-20% больных.

Портальная гипертензия может быть:

• Надпеченочной,
• Внутрипеченочной,
• Подпеченочной

От ее вида зависят подходы к лечению. При обнаружении гипертензии всем пациентам проводят профилактику кровотечений. 3

Лечение цирроза

Лечение цирроза предусматривает:

• Лечение основного заболевания, которое привело к развитию цирроза;
• Специфическую терапия осложнений, в том числе медикаментозная: например, назначение диуретических препаратов при асците, назначение антибиотиков при спонтанном бактериальном перитоните и т.д.
• Хирургическое лечение асцита и кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка 1

Важными составляющими являются диета, исключение вредных воздействий на печень, таких как алкоголь, гепатотоксические лекарственные препараты, лечение сопутствующих хронических болезней. 4 В случае неэффективности принятых мер показана трансплантация органа 1 .

Источник

Цирроз печени — симптомы и лечение

Что такое цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, врача общей практики со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.

Этиология

По этиологическим характеристикам можно выделить:

• распространённые формы ЦП;
• редкие формы ЦП.

К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.

Редкими формами ЦП являются:

• аутоиммунные, лекарственные, токсические, первичные и вторичные билиарные циррозы;
• генетически обусловленные патологии — гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит белка альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа (недостаток ферментов), галактоземия, наследственная тирозинемия и непереносимость фруктозы;
• нарушение венозного оттока из печени — венокклюзионные формы ЦП (болезнь Бадда — Киари);
• тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность;
• флебопортальные циррозы (типа Банти).

Пути заражения

Заразиться циррозом печени нельзя. Однако, если он вызван вирусным гепатитом, то возбудитель может передаться через кровь, при половых контактах и от матери к ребёнку.

Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного гепатита В, С, а также одновременное заболевание гепатитами В и D с последующим переходом в активный хронический вирусный гепатит. У большинства больных интервал между острым гепатитом С и клинически выраженными проявлениями ЦП превышает 30 лет. Только у мужчин, употребляющих более 50 г спирта в день, выраженные формы ЦП возникают через 13-15 лет.

Наиболее частыми причинами смерти больных ЦП является:

• большая печёночная недостаточность;
• кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
• первичный рак печени;
• иммунопротективная недостаточность, влекущая за собой активизацию инфекционных (микробных) процессов, в первую очередь спонтанного бактериального перитонита и пневмонии, а также возникновение оксидативного стресса.

У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.

Особенности цирроза печени у детей

Заболевание у детей встречается крайне редко и обычно связано:

• с аутоиммунным поражением печени;
• кардиогенными заболеваниями — лёгочной гипертензией и хронической сердечной недостаточностью;
• болезнью Бадда — Киари;
• врождёнными болезнями накопления — наследственным гемохроматозом, лизосомальными болезнями накопления, болезнью Вильсона — Коновалова;
• флебопортальным циррозом (типа Банти).

Прогноз у таких детей неблагоприятный, чаще всего они погибают, так как не успевают попасть к гепатологу и выяснить диагноз. Также они обычно страдают от множества сопутствующих болезней, в том числе от основного заболевания, ставшего причиной цирроза.

Проявления заболевания у детей и взрослых схожи. Единственный эффективный метод лечения цирроза у детей — это пересадка печени. Поэтому крайне важно вовремя диагностировать заболевание и встать в очередь на пересадку печени.

Симптомы цирроза печени

Цирроз печени в течение длительного времени может протекать латентно, т. е. бессимптомно.

Клиническая картина ЦП зависит от его формы и течения, активности основного заболевания, а также наличия или отсутствия печёночно-клеточной недостаточности, синдрома портальной гипертензии, холестаза и внепечёночных проявлений.

Основные общие симптомы, которые чаще всего встречаются при ЦП:

• повышенная утомляемость;
• похудение;
• нарушения сознания и поведения;
• ухудшение аппетита и чувство дискомфорта в животе;
• пожелтение кожи, белковых оболочек глаз и слизистой;
• осветление или обесцвечивание кала;
• потемнение мочи;
• болевые ощущения в животе;
• отёки;

• асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
• кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, дёсен или геморроидальных узлов, а также подкожные кровоизлияния;
• часто возникающие бактериальные инфекции (например, органов дыхания);
• снижение полового влечения;
• кожный зуд.

Симптомы распространённых форм ЦП

При высокоактивном ЦП, кроме общей утомляемости, осветления стула и потемнения мочи, может возникать тупая боль в правом подреберье и вздутие живота.

Во время осмотра часто выявляют:

• субиктеричность (желтушность) склер;
• расширение вен брюшной стенки, напоминающее голову медузы;
• венозный шум при выслушивании в эпигастральной области живота (шум Крювелье — Баумгартена);
• серо-коричневатый цвет шеи;
• гинекомастию (увеличение грудных желёз);
• гипогонадизм (у мужчин);
• контрактуру Дюпюитрена (укорочение сухожилий ладоней).

Три последних признака цирроза печени зачастую наблюдаются при алкогольных ЦП.

В области грудной клетки в 50-80% случаев наблюдаются телеангиэктазии кожи (расширения мелких сосудов), чаще при алкогольных ЦП. Пальпаторно печень отчётлива уплотнена, имеет неровный нижний край. Размеры печени различны — от значительного увеличения до уменьшения.

Часто при пальпации выявляется умеренно увеличенная селезёнка, причём её край может выступать из-под рёберной дуги на 1-3 см.

При развитии ЦП появляются симптомы белково-энергетической недостаточности, асцит, отёки, а также печёночный запах при тяжёлой печёночной недостаточности.

Симптомы при малоактивных и начальных стадиях ЦП

Данные формы ЦП зачастую протекают бессимптомно и выявляются в ходе периодических медицинских осмотров, диспансеризации, а также как случайная находка при обследовании пациента со смежной патологией или внепечёночными проявлениями.

При малоактивном ЦП, как правило, не возникают жалобы, связанные с печенью. Во время активного расспроса можно выявить весеннее снижение работоспособности, частые болезни, после которых возможны кровоточивость дёсен и потемнение мочи. Такие пациенты хуже, чем раньше, переносят длительные физические и нервно-психические нагрузки.

Желтухи и выраженного увеличения билирубина, за исключением периода интеркурентного острого гепатита, нет. Неяркая телеангиоэктазия кожи (сосудистые звёздочки) в области грудной клетки наблюдаются у 40-60% людей с ЦП.

Телеангиоэктазии кожи, плотная печень с фестончатым краем и умеренно увеличенная селезёнка — ценная клинико-диагностическая триада, которая с вероятностью 80-90% свидетельствует о ЦП или далеко зашедшем активном хроническом гепатите.

Патогенез цирроза печени

В основе патофизиологии цирроза лежит повреждение и некроз паренхимы (основной ткани) печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов (клеток печени), а также системное поражение интерстициальной ткани.

При всех формах ЦП нарушается иммунологическое равновесие организма, преобладающими становятся аутоиммунные процессы: иммунная система человека принимает собственные клетки печени за чужеродные и повреждает их. В конечном итоге, это приводит к разрушению гепатоцитов и структуры печени в целом. Однако при этом каждая форма ЦП имеет свои патогенетические особенности:

• при вирусных гепатитах повреждающим агентом является сама вирусная частица, которая, размножаясь в клетке, разрушает её, вызывая цитолиз;
• при алкогольном ЦП прямое токсическое воздействие на мембраны гепатоцитов оказывает ацетальдегид с развитием алкогольной жировой болезни печени и алкогольного стеатогепатита;
• при метаболическом ЦП ведущую роль в патогенезе играет ожирение и сахарный диабет через стадию неалкогольного стеатогепатита с инсулинорезистентностью и последующей запрограммированной гибелью клеток печени.

В основе патогенеза более редких причин цирроза печени лежат ещё более частные механизмы развития повреждения и разрушения гепатоцитов и структуры печени:

• нарушение обмена и накопления железа при гемохроматозе;
• накопление меди при болезни Вильсона — Коновалова;
• окклюзия в системе воротной вены при гепатопортальном склерозе.

Цирроз формируется на протяжении многих лет. С течением времени происходят изменения генетического аппарата клеток печени, в результате чего появляются новые патологические клетки. Этот процесс в печени является иммуновоспалительным, он поддерживается чужеродными агентами, в роли которых могут выступать разные субстраты:

• вирус гепатита В;
• алкогольный гиалин;
• денатурированные белки;
• некоторые лекарственные средства;
• медьбелковые и железобелковые комплексы (ферритин).

В итоге повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная (печёночно-клеточная) недостаточность за счёт диффузного фиброза и трансформации ткани печени в анормальные узлы-регенераты. [3] [4] [5]

Классификация и стадии развития цирроза печени

В 1974 году на съезде гепатологов в Акапулько (Мексика) была принята единая морфологическая классификация, которую позже уточнили и несколько доработали эксперты ВОЗ. В настоящее время она является общепринятой.

Гистологическая классификация ЦП:

• микронодулярная (мелкоузловая) форма — узлы одинакового размера диаметром 1-3 мм, узел состоит из частей одной дольки;
• макронодулярная (крупноузловая) форма — узлы разной величины диаметром от 3 мм до нескольких см, перегородки неправильной формы, варьируются по ширине, узел состоит из частей нескольких долек;
• смешанная форма или крупно- и мелкоузловой цирроз — количество мелких и крупных узлов приблизительно одинаково;
• неполный септальный цирроз — полноценные узлы не сформированы, но паренхиму пересекают септы. Часть септ может быть отнесена к неполным, так как они являются незавершенными.

Классификация по течению заболевания:

• Латентный цирроз — клинические, биохимические и морфологические признаки активности ЦП не наблюдаются. Портальная гипертензия и печёночная недостаточность развивается очень редко. Эта форма ЦП у большинства пациентов не влияет на продолжительность жизни, если не активируются другие причины цирроза.
• Вялотекущий цирроз — клинические признаки зачастую отсутствуют, биохимические маркеры заболевания возникают только при активации цирроза, морфологические признаки выражены умеренно. Крайне медленно формируется портальная гипертензия, а функциональная недостаточность печени чаще не развивается. Продолжительность жизни большинства пациентов — 15 лет и более. Основная причина смерти — случайные болезни.
• Медленно прогрессирующий (активный) цирроз — выражены биохимические и морфологические признаки, клинические проявления нечёткие. Медленно формируется портальная гипертензия. Продолжительность жизни большинства пациентов — 10 лет и более.
• Быстро прогрессирующий (активный) цирроз — присутствуют все признаки высокой активности ЦП. Прогрессирует портальная гипертензия и печёночная недостаточность. Продолжительность жизни большинства пациентов — около пяти лет.
• Подострый цирроз — почти непосредственный переход острого гепатита в ЦП с летальным исходом. Характеризуется сиптомами начальной стадии цирроза, развивающегося на фоне острого гепатита. Продолжительность болезни — 4-12 месяцев.

Классификация по этиологии:

• билиарный цирроз печени;
• алкогольный цирроз печени;
• токсический цирроз печени (из-за воздействия лекарств, БАДов, ядов и т. д.);
• вирусный цирроз печени;
• аутоиммунный;
• генетический (метаболический);
• кардиальный;
• с неизвестной причиной (криптогенный).

По шкале Чайлд — Пью выделяют следующие степени тяжести ЦП:

Источник