Очаги отложения гемосидерина что это значит

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Поверхностное сидероз (ПС), субарахноидальное кровоизлияние (САК)
2. Синонимы:
• Сидероз, сидероз центральной нервной системы
3. Определение:
• Хроническое, рецидивирующее САК → отложение гемосидерина на поверхности мягкой мозговой оболочки полушарий головного мозга, его ствола, черепных нервов (ЧН), спинного мозга

1. Общие характеристики поверхностного сидероза (ПС):
• Лучший диагностический критерий:
о Гипоинтенсивные на МР-томограммах в режиме Т2 или Т2* GRE очертания поверхностей структур головного мозга, ЧН
• Локализация:
о Изменения с различной выраженностью могут отмечаться в области полушарий головного мозга, мозжечка, ствола мозга, черепных нервов, спинного мозга
• Размеры:
о Криволинейные гипоинтенсивные отложения гемосидерина на поверхностях структур ЦНС могут иметь вариабельную толщину, но обычно (а) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: у мужчины 57 года с двусторонней нейросенсорной тугоухостью и наличием в анамнезе давней резекции олигодендроглиомы лобной доли на поверхности ствола мозга, ЧН IX-XI, в области листков мозжечка , а также сосудистого сплетения IV желудочка определяются гипоинтенсивные наслоения.
(б) Более краниальный аксиальный срез: у того же пациента определяется поверхностный сидероз (ПС) VII и VIII ЧН, а также в области эпендимы IV желудочка.

3. МРТ при поверхностном сидерозе:
• Т1-ВИ:
о Возможна визуализация гиперинтенсивного сигнала на поверхности ЦНС
• Т2-ВИ:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая МРТ области ММУ-ВСП в режиме Т2-ВИ:
— ЧН VIII часто визуализируется более темным и толстым, чем обычно
— Низкий уровень сигнала от поверхностей структур мозжечка, ствола головного мозга
— Изменения менее очевидны, чем на изображениях в режиме T2*GRE
о Диффузное распределение изменений: наличие гипоинтенсив-ного ободка из гемосидерина у поверхностей желудочков и сосудистых сплетений, полушарий головного мозга, его ствола, мозжечка, шейного отдела спинного мозга
о Наиболее заметна атрофия червя и других структур мозжечка
• FLAIR:
о Темное очертание поверхностей полушарий головного мозга, его ствола, мозжечка и черепных нервов
• Т2* GRE:
о Является более чувствительной последовательностью, чем стандартное Т2-ВИ, в выявлении гемосидерина
о Темные участки «выцветания» изображения, локализующиеся вдоль мягкой мозговой оболочки, субпиальных отделов головного мозга:
— Отложения гемосидерина выглядят более толстыми и заметными на изображениях в режиме GRE, SWI, чем на Т2-ВИ
— Возможно выявление отложений в области эпендимального слоя стенок желудочков, сосудистых сплетений
о Обратите внимание, имеются ли в паренхиме мозга черные точки по типу «выцветания» изображения (их наличие может являться признаком церебральной амилоидной ангиопатии)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование отсутствует

4. Рекомендации по визуализации поверхностного сидероза (ПС):
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ головного мозга:
— При постановке диагноза ПС необходимо выполнить поиск причин рецидивирующего САК
— МРТ всего головного мозга без и с контрастированием + МР-ангиография
— Последующая МРТ всех отделов позвоночника при отрицательных результатах, полученных в ходе МРТ головного мозга (например, эпендимомы спинного мозга могут вызвать рецидивирующие САК, поверхностный сидероз)
— Примечание: МРТ признаки не коррелируют с клинической тяжестью течения заболевания
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ головного мозга:
— МРТ без контрастирования с использованием последовательности FLAIR
— Для подтверждения предположений о наличии ПС используйте последовательностьТ2*(GRE, SWI)
о Для поиска потенциального источника кровотечения необходима визуализация всех отделов спинного и головного мозга

(а) MPT, Т2* GRE, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузный ПС, локализующийся вдоль обеих сильвиевых борозд, а также в области поверхности среднего мозга, вершины червя мозжечка.
(б) MPT, Т2* GRE, более краниальный аксиальный срез: вдоль поверхностей обеих сильвиевых борозд, а также межполушарной борозды определяются наслоения. Обратите внимание на гемосидериновое окрашивание эпендимы, сосудистых сплетений боковых желудочков. (а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 60 лет с прогрессирующей атаксией, двусторонней нейросенсорной тугоухостью определяется ПС, визуализируемый как «утолщение» и «черное очертание» обоих ЧН VIII. Обратите внимание на мозжечковую атрофию, увеличение размеров IV желудочка, усиление фолиации мозжечка.
(б) Иногда ПС ограничивается локализацией в задней черепной ямке. MPT, Т2* GRE, корональный срез: определяется обширный поверхностный сидероз структур задней черепной ямки. Участки «выцветания» изображения в области поверхностей мозговых структур, обусловленные отложением гемосидерина, визуализируются как гипоинтенсивные их очертания. Также ПС затрагивает верхний отдел червя мозжечка и его листки.

в) Дифференциальная диагностика поверхностного сидероза (ПС):

1. Артефакт «точки отскока»:
• Несоответствие между временем повторения (TR) и временем инверсии (TI) при восстановлении инверсии последовательностей Т1 и FLAIR:
о Совет по визуализации: не присутствует на всех последовательностях

2. Поверхностные сосуды головного мозга:
• Обычно поверхностные вены
• Линейный, фокальный участок низкого сигнала на поверхности структур головного мозга
• Характерно контрастирование на постконтрастных Т1-ВИ (в отличие от ПС)

3. Нервнокожный меланоз (обычно кожный невус):
• Врожденный синдром
• Большие или множественные кожные пигментные невусы
• Доброкачественные или злокачественные меланоцитарные опухоли лептоменинкс могут быть гипоинтенсивными и локализоваться на поверхности мозга
• Т1-ВИ: диффузное распространение в мягкой и паутинной мозговых оболочках, высокий уровень сигнала
• Т2-ВИ: диффузное распространение в мягкой и паутинной мозговых оболочках, низкий уровень сигнала
• Как правило, на постконстрастных Т1-ВИ отмечается накопление контраста

4. Менингоангиоматоз:
• Гамартоматозная пролиферация менингеальных клеток, которая может распространяться в нижележащую кору головного мозга
• Утолщение лептоменинкс, ее инфильтрация фиброзной тканью
• Обычно выявляется кальцификация
• На постконстрастных Т1-ВИ отмечается накопление контраста

1. Общие характеристики поверхностного сидероза (ПС):
• Этиология:
о Обусловленное повторными САК отложение гемосидерина на менингеальных поверхностях структур ЦНС:
— Локализация: полушария головного мозга, его ствол, мозжечок, черепные нервы, спинной мозг
о Гемосидерин цитотоксичен для нейронов:
— Наличие «свободного» железа, а также избыточная продукция гидроксильных радикалов-лучшая на текущий момент гипотеза, объясняющая указанную цитотоксичность
о ЧН VIII в значительной степени покрыт миелиновой оболочкой центрального типа, структура которой поддерживается гемосидерин-чувствительными клетками микроглии:
— Обусловливает выраженность изменений в цистерне ММУ
• Ассоциированные аномалии:
о Выполните тщательный поиск причины рецидивирующего САК:
— Аневризма
— Артериовенозная или кавернозная мальформация
— Церебральная амилоидная ангиопатия
— Кровотечение ЦНС новообразование
— Травма, хирургическое вмешательство
— Синдромы, сопровождающиеся гиповолемией СМЖ

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Темно-коричневая окраска мягкой мозговой оболочки, эпендимы, субпиальной мозговой ткани
• Причины рецидива САК обнаруживаются в 70% случаев:
о Патология мозговых оболочек (70%):
— Травматическая авульсия корешка спинномозгового нерва шейного отдела позвоночника
— Наиболее часто — повреждения ликворосодержащих полостей (хирургических) с «хрупкой» неоваскуляризацией
о Новообразование, осложненное кровотечением (20%):
— Эпендимома, олигодендроглиома, астроцитома и т.д.
о Сосудистые аномалии (10%):
— Артериовенозная мальформация (АВМ) или аневризма
— Множественные кавернозных мальформаций в области поверхности головного мозга
о Амилоидная ангиопатия

3. Микроскопия:
• Гемосидериновое окрашивание мозговых оболочек и субпиальной мозговой ткани до 3 мм в глубину
• Утолщенние лептоменинкс
• Листки мозжечка: потеря клеток Пуркинье, глиоз Бергмана

д) Клиническая картина поверхностного сидероза (ПС):

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Двусторонняя нейросенсорная тугоухость (ИСТ) в 95% случаев
о Имитирует мозжечковое дегенеративное расстройство:
— Прогрессирующая мозжечковая атаксия
— Пирамидальные знаки
• Клинический профиль:
о Часто имеется анамнез травмы или интрадуральных хирургических вмешательств:
— Сведения о САК в анамнезе имеются редко
о Классический пациент-взрослый пациенте двусторонней НСТ, атаксией
о Встречаются реже, чем поздние осложнения леченой опухоли мозжечка, возникшей в детском возрасте
• Лабораторная диагностика:
о Анализ СМЖ при люмбальной пункции:
— Высокое содержание белка (100%)
— Ксантохромия (75%)
• Другие симптомы:
о Атаксия (88%)
о Двусторонний гемипарез
о Гиперрефлексия, нарушения функции мочевого пузыря, аносмия, деменция, головная боль
о Пресимптомная фаза составляет, в среднем, 15 лет

2. Демография:
• Возраст:
о Широкий диапазон: 14-77 лет
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Редкое хроническое прогрессирующее заболевание
о 0,15% пациентов, которым проводится МРТ головного мозга

3. Течение и прогноз:
• Ухудшение двусторонней НСТ и атаксии в течение 15 лет от начала заболевания
• В недиагностированных случаях развитие глухоты практически неизбежно
• У 25% пациентов развивается тяжелая инвалидизация в течение нескольких лет после первого симптома:
о Результат мозжечковой атаксии, миелопатического синдрома или их сочетания

4. Лечение:
• Лечение источника кровотечения:
о Хирургическое удаление источника кровотечения (хирургическая полость, опухоль)
о Эндоваскулярное вмешательство при АВМ и аневризмах
• Кохлеарная имплантация при НСТ

д) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Помните, что ПС является следствием, а не причиной
• Ищите источник рецидивирующего САК в области спинного, головного мозга
• МРТ признаки не коррелируют с тяжестью симптомов у пациента: о Диагноз может быть поставлен только по данным МРТ, без наличия симптомов

2. Советы по интерпретации изображений:
• «Черное очертание» контуров структур ЦНС, включая черепные нервы на Т2-ВИ

3. Советы по отчетности:
• Опишите отдельные признаки ПС
• Опишите любые возможные источники хронического САК
• Если такого источника САК не выявлено, рекомендуйте МРТ всех отделов спинного мозга для его дальнейшего поиска:
о Устранение причины рецидивирующего САК может остановить прогрессирование соответствующих симптомов

е) Список литературы:

Calvo М et al: [Diffuse superficial siderosis of the central nervous system: four case reports and review of the literature.] Rev Neurol. 59(8):354-8, 2014
Pikis S et al: Superficial siderosis of the central nervous system secondary to spinal ependymoma. J Clin Neurosci. ePub, 2014
Charidimou A et al: Cortical superficial siderosis and intracerebral hemorrhage risk in cerebral amyloid angiopathy. Neurology. 81 (19): 1666-73, 2013
Wang J etal: Superficial siderosis of the central nervous system: MR findings with susceptibility-weighted imaging. Clin Imaging. 35(3):217—21, 2011
1:Kumar N. Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. AJNR Am J Neuroradiol. 2010 Jan;31 (1):5— 14. Epub 2009 Sep 3. Review. PubMed PMID: 19729538. Neuroradiol. 2010 Jan;31 (1 ):5-14. Epub 2009 Sep 3. Review. PubMe

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2019

Источник

Гемосидероз

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин — пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

расчесами кожи, повреждениями, травмами;
кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

частые переохлаждения;
стрессы;
чрезмерные физические нагрузки;
прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

лейкемией;
сепсисом, малярией и другими инфекциями;
наличием резус-конфликта;
поражением печени;
постоянными гемотрансфузиями;
приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

влажный кашель;
повышенная температура, лихорадка;
наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
кашель с примесью крови;
боль в грудине, сильные головокружения;
бледность кожных покровов;
гипохромная анемия;
цианоз кожи;
увеличение селезенки и печени;
падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

Первичная консультация — 3 500
Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
незначительный зуд на проблемных участках;
образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

Первичная консультация — 3 500
Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Наши врачи

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
Кровоостанавливающие препараты.
Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
Местно назначают кортикостероидные мази.
Ингаляции с кислородом.
Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

обширный инфаркт легкого;
острая дыхательная недостаточность;
множественные внутренние кровоизлияния;
постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
стойкое повышение артериального давления;
спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

Рациональное питание, богатое витаминами.
Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
Избегать частых переохлаждений.
Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

Источник