Неспецифическая интерстициальная пневмония что это значит

Другая пневмония, возбудитель не уточнен (J18.8)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание
В данную подрубрику включены описания пневмонии, по различным признакам утерявшие свое классификационное значение по МКБ-10 или не имевшие его, или спорные, но традиционно применяющиеся в некоторых врачебных сообществах при описании диагноза «пневмония». Если в описании диагноза «пневмония» присутствует хотя бы один из описательных признаков, упомянутых в названии подрубрики (см. J12-J18.2), кодировка производится по одной из этих рубрик/подрубрик.

Традиционно некоторыми врачебными сообществами при формулировке диагноза до сих пор используются следующие термины:
— мигрирующая;

— паравертебральная;
— прикорневая;
— массивная;
— двусторонняя;
— деструктивная;
— гнойная;
— септическая.

Особенно часто встречается весьма дискутабельный термин «интерстициальная « (межуточная) пневмония. Несмотря на то, что интерстициальная пневмония выделена в отдельный блок рубрик («Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань» — J80-J84), термин продолжает встречаться как клинико-рентгенологическое описание острой инфекции нижних дыхательных путей.

Этиология и патогенез

Этиология: вирусы, грибы, гноеродная флора. Часто описаны межуточные пневмонии при микоплазменной, пневмоцистной, легионеллезной, орнитозной инфекциях.

Морфологические проявления острой межуточной пневмонии в значительной степени стереотипны:
— повреждение и регенерация альвеолярного эпителия;
— полнокровие альвеолярных капилляров;
— воспалительная инфильтрация альвеолярной стенки;
— скопление белковой жидкости в просветах альвеол нередко с формированием гиалиновых мембран, часто с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов и макрофагов, иногда с характерными включениями.
В исходе нередко развивается интерстициальный фиброз Фиброз — разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
.

В зависимости от особенностей локализации воспалительного процесса в межуточной ткани легкого различают 3 формы межуточной пневмонии:

1. Перибронхиальная пневмония — как правило, развивается как проявление респираторных вирусных инфекций или как осложнение кори. Воспалительный процесс начинается в стенке бронха (панбронхит), затем переходит на перибронхиальную ткань и распространяется на прилежащие межальвеолярные перегородки. Вследствие воспалительной инфильтрации межальвеолярные перегородки утолщаются. В альвеолах накапливается экссудат Экссудат — богатая белком жидкость, выходящая из мелких вен и капилляров в окружающие ткани и полости тела при воспалении.
с большим числом альвеолярных макрофагов, единичными нейтрофилами.­­­­­­

3. Межальвеолярная (интерстициальная) пневмония по своей этиологии, патогенезу и морфологическим проявлениям занимает особое место среди межуточных пневмоний. Данная форма может присоединяться к любой из острых пневмоний, в этих случаях она имеет острое течение и преходящий характер. Интерстициальная пневмония при хроническом течении может быть морфологической основой интерстициальных болезней легких.­­­

Источник

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.

Что такое интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.

Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:

хронический фиброз

— неспецифическая интерстициальная пневмония;
— идиопатический лёгочный фиброз;

острые и подострые

— синдром Хаммена-Рича
— криптогенная организующаяся пневмония;

относящиеся к курению
— десквамативная интерстициальная пневмония;
— респираторный бронхиолит;

редкие

— идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;
— лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:

• легочный фиброз – характерен для мужчин в возрасте от 65 лет;
• неспецифическая интерстициальная пневмония.

Причины возникновения

На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:

• принятие определенных медикаментозных препаратов;
• наличие заболевания, поражающего иммунную систему;
• курение.

Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.

Симптомы и признаки

Патология сопровождается следующими симптомами:

• сухой кашель, сопровождающийся выделением незначительного количества мокроты, которую практически невозможно откашлять;
• боли в груди;
• одышка, по мере течения пневмонии появляющаяся не только при нагрузках, но и при нахождении в состоянии покоя;
• потеря веса;
• внезапные приступы удушья в ночное время;
• затрудненное дыхание – невозможность сделать вдох полной грудью;
• снижение активности;
• расстройство сна;
• неспецифические проявления
  — синюшность кожи;
  — сухие свистящие хрипы в легких;
  — учащенное дыхание и сердцебиение.

У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.

Методы диагностики

Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:

• анализ мокроты, мочи и крови;
• компьютерная томография и рентген легких;
• биопсия легких;
• измерение емкости легких;
• УЗИ и ЭКГ сердца.

С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.

Какой врач лечит

Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.

Методы лечения

Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.

Результаты

Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Реабилитация предполагает следующее:

• сочетание медикаментозной терапии и правильного питания;
• применение народных средств в качестве дополнения к медикаментозным препаратам;
• отказ от вредных привычек;
• регулярные занятия ЛФК.

Образ жизни при интерстициальной пневмонии

Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:

• ведение исключительно здорового образа жизни;
• регулярные занятия лечебной физкультурой;
• периодическая вакцинация против пневмококковой инфекции и гриппа.

Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.

Источник

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП, англ. NSIP) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

• фиброзный (фибротический) тип: более частый, имеет более плохой исход
• клеточный (целлюлярный) тип: менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет [1]. Распространена в европейской популяции [9].

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена.

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

• фиброзная (фибротическая, от англ fibrotic ) неспецифическая интерстициальная пневмония: более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена
• клеточная (целлюлярная, от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония: менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена [8].

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза — указывает на отсутствие острого повреждения легких.

Сочетанная патология

НСИП — преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

• заболевания соединительной ткани
  • системная красная волчанка
  • склеродермия
  • Шегрена синдром
  • полимиозит [5]
  • дерматомиозит [5]
• прочие аутоиммунные заболевания
  • ревматоидный артрит
  • тириойодид Хашимото
• лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии [4]
• медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
• рецидивирующая организующая пневмония
• иммунодефицит (в основном при ВИЧ) [13]
• реакция “хозяин против трансплантата” [13]
• болезнь Кастлемана [13]
• миелодиспластический синдром [13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение — делают диагноз НСИП менее вероятным.

Общие проявления включают:

• снижение воздушности по типу матового стекла
  • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
  • щажение непосредственно субпелвральных отделов [11] — относительно специфичный признак НСИП
  • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (

  86% [14]), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
  в большинстве случаев в периферических областях (

  68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%) [14]

• ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда — минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП 7
• утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП [6]
• тракционные бронхоэктазы: встречаются при фиброзной НСИП
• уменьшение объема легких: в основном нижних долей
• при выраженном течении
  • тракционные бронхоэктазы
  • консолидация
  • микрокистозное сотовое легкое: отностительно меннее частый признак

Наличие следующих признаков, хотя и встречается при НИСП, должно натолкнуть на мысль о других заболеваниях:

История и этимология

Считается что впервые был описан Katzenstein и Fiorelli в 1994 [14].

Дифференциальный диагноз

Ключевой момент в дифференциальной диагностике — паттерн обычной интерстициальной пневмонии, который иногда может иметь схожие черты [3]. Признаки позволяющие сделать выбор в пользу НСИП — симметричные двусторонние зоны матового стекла с нежными ретикулярными плотностями щадящими непосредственно субплевральную зону. Наличие крупнокистозного сотового легкого почти всегда указывает на ОИП.

Источник