Кольца кайзера флейшера что это значит

Кайзера – Флейшера (роговичное) кольцо

Bernhard Kayser (1869-1954)

Отложение зеленовато-бурого пигмента в десцеметовой мембране роговицы, патогномониченый признак гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона(–Коновалова)). При наличии светлых глаз отложние пигмента можно обнаружить и невооружённым глазом.

Кольцо Кайзера – Флейшера по периферии роговицы(источник: http://www.iqb.es/neurologia/atlas/wilson/wilson05.jpg)

При наличии тёмных глаз или в начальной стадии формирования кольца оно выявляется лишь при офтальмоскопическом исследовании с щелевой лампой.

A

B

Выявление элементов кольца Кайзера – Флейшера при помощи щелевой лампы (А – глаз при обычном освещении; В – тот же глаз при освещении щелевой лампой, стрелкой обозначены элементы кольца Кайзера – Флейшера) (источник: А – http://www.medscape.com/content/2002/00/44/21/442145/art-mn442145.reim.fig4.jpg; В — http://www.medscape.com/content/2002/00/44/21/442145/art-mn442145.reim.fig5.jpg)

В неврологической стадии болезни Вильсона(–Коновалова) кольцо, как правило, присутствует и является весьма характерным симптомом. Однако в доневрологической стадии кольцо обычно отсутствует, что не исключает диагноза.

Описано немецкими офтальмологами Бернардом Кайзером в 1902г. (Kayser B. Über einen Fall von angeborener grünlicher Verfärbung des Cornea // Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1902, 40(2): 22-25) и Бруно Флейшером в 1903г. (Fleischer B. Zwei weitere Fälle von grünlicher Verfärbung der Kornea // Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1903, 41(1): 489-491).

Источник

Кольца Кайзера-Флейшера

Кольца Кайзера-Флейшера — желтовато-зеленая или зеленовато-коричневая пигментация по периферии роговицы.

Содержание

Внешний вид

Кольца, являющиеся отложениями меди на границе роговицы и склеры (мембрана Десцемета), в первую очередь появляются в форме полулуния на верхнем крае роговицы. Со временем образуется полулуние на нижнем крае; в конечном счёте, отложения полностью окружают роговицу.

На поздних стадиях коричневатые кольца могут быть обнаружены невооруженным глазом. На более ранних стадиях полулуния выявляют с помощью щелевой лампы.

Заболевания

Кольца Кайзера-Флейшера являются одним из признаков гепатоцеребральной дистрофии.

Также кольца Кайзера-Флейшера обнаруживаются при хроническом отравлении медью (например, при кормлении детей молоком, нагретым в медной посуде или при употреблении воды с повышенным содержанием меди).

Хроническое отравление медью проявляется симптомами, сходными с болезнью Вильсона — Коновалова: анемией, повреждением печени и почек.

Симптомы острого отравления медью включают в себя недомогание, тошноту, диарею и могут привести к анемии, тяжелому поражению печени и смерти.

Смотри также

Ссылки

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое «Кольца Кайзера-Флейшера» в других словарях:

Кольца Кайзера — Флейшера — МКБ 10 H18.0 МКБ 9 … Википедия

Кольца Кайзера — Флейшера МКБ 10 H … Википедия

Кайзера-Флейшера кольцо — (В. Kayser, 1869 1954, нем. офтальмолог; R. Fleischer, 1848 1909, нем. врач) см. Симптом роговичного кольца … Большой медицинский словарь

Кольца Флейшера — отложения гемосидерина в базальном эпителии роговицы, обычно от желтоватого до тёмно коричневого цвета, иногда разорванные. В отличие от похожих по названию колец Кайзера Флейшера, образуются отложениями железа, а не меди. Встречаются примерно в… … Википедия

Кольцо Флейшера — Кольца Флейшера отложения гемосидерина в базальном эпителии роговицы, обычно от желтоватого до тёмно коричневого цвета, иногда разорванные. В отличие от похожих по названию колец Кайзера Флейшера, образуются отложениями железа, а не меди.… … Википедия

симптом роговичного кольца — (син. Кайзера Флейшера кольцо) желтовато зеленая или зеленовато коричневая пигментация по периферии роговицы; признак гепатоцеребральной дистрофии, обусловленный отложением пигмента, содержащего медь … Большой медицинский словарь

Симпто́м рогови́чного кольца́ — (син. Кайзера Флейшера кольцо) желтовато зеленая или зеленовато коричневая пигментация по периферии роговицы; признак гепатоцеребральной дистрофии, обусловленный отложением пигмента, содержащего медь … Медицинская энциклопедия

Симптом роговичного кольца — См. Симптом Кайзера–Флейшера … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Болезнь Вильсона — Коновалова — Структура белка ATP7B, в гене которого у больных обнаруживаются мутации МКБ 10 … Википедия

Болезнь Вильсона — Коновалова … Википедия

Источник

Кольца Кайзера

Кольца Кайзера — Флейшера — желтовато-зелёная или зеленовато-коричневая пигментация по периферии роговицы.

Содержание

Внешний вид

Кольца, являющиеся отложениями меди на границе роговицы и склеры (мембрана Десцемета), в первую очередь появляются в форме полулуния на верхнем крае роговицы. Со временем образуется полулуние на нижнем крае; в конечном счёте, отложения полностью окружают роговицу.

На поздних стадиях коричневатые кольца могут быть обнаружены невооруженным глазом. На более ранних стадиях полулуния выявляют с помощью щелевой лампы.

Заболевания

Кольца Кайзера — Флейшера являются одним из признаков гепатоцеребральной дистрофии.

Также кольца Кайзера — Флейшера обнаруживаются при хроническом отравлении медью (например, при кормлении детей молоком, нагретым в медной посуде или при употреблении воды с повышенным содержанием меди).

Хроническое отравление медью проявляется симптомами, сходными с болезнью Вильсона — Коновалова: анемией, повреждением печени и почек.

Симптомы острого отравления медью включают в себя недомогание, тошноту, диарею и могут привести к анемии, тяжелому поражению печени и смерти.

Смотри также

• Кольцо Флейшера — отложения железа в роговице
• Роговичная дуга — отложения липидов

Ссылки

Для улучшения этой статьи желательно ? :

• Проверить достоверность указанной в статье информации.
• Добавить иллюстрации.
• Викифицировать статью.
• Найти и оформить в виде сносок ссылки на авторитетные источники, подтверждающие написанное.

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое «Кольца Кайзера» в других словарях:

Кольца Кайзера — Флейшера — МКБ 10 H18.0 МКБ 9 … Википедия

Кольца Кайзера-Флейшера — Кольцо Кайзера Флейшера в роговице 32 летнего пациента, у которого отмечается тремор и длительные нарушения речи. Кольца Кайзера Флейшера желтовато зеленая или зеленовато коричневая пигментация по периферии роговицы. Содержание 1 Внешний вид 2 … Википедия

Кольца Флейшера — отложения гемосидерина в базальном эпителии роговицы, обычно от желтоватого до тёмно коричневого цвета, иногда разорванные. В отличие от похожих по названию колец Кайзера Флейшера, образуются отложениями железа, а не меди. Встречаются примерно в… … Википедия

Кайзера-Флейшера кольцо — (В. Kayser, 1869 1954, нем. офтальмолог; R. Fleischer, 1848 1909, нем. врач) см. Симптом роговичного кольца … Большой медицинский словарь

Кольцо Кайзера-Фляйшера (Kayser-Fleischer Ring) — кольцо коричневато желтоватого цвета, образующееся на наружном крае роговицы глаза. Оно состоит из отложений медных гранул и диагностируется при наличии у человека болезни Вильсона. В случае хорошо развитых колец они могут быть обнаружены при… … Медицинские термины

КОЛЬЦО КАЙЗЕРА-ФЛЯЙШЕРА — (Kayser Fleischer ring) кольцо коричневато желтоватого цвета, образующееся на наружном крае роговицы глаза. Оно состоит из отложений медных гранул и диагностируется при наличии у человека болезни Вильсона. В случае хорошо развитых колец они могут … Толковый словарь по медицине

симптом роговичного кольца — (син. Кайзера Флейшера кольцо) желтовато зеленая или зеленовато коричневая пигментация по периферии роговицы; признак гепатоцеребральной дистрофии, обусловленный отложением пигмента, содержащего медь … Большой медицинский словарь

Симпто́м рогови́чного кольца́ — (син. Кайзера Флейшера кольцо) желтовато зеленая или зеленовато коричневая пигментация по периферии роговицы; признак гепатоцеребральной дистрофии, обусловленный отложением пигмента, содержащего медь … Медицинская энциклопедия

Симптом роговичного кольца — См. Симптом Кайзера–Флейшера … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Болезнь Вильсона — Коновалова — Структура белка ATP7B, в гене которого у больных обнаруживаются мутации МКБ 10 … Википедия

Источник

Болезнь Вильсона-Коновалова: ликбез от невролога

Помимо всего вышеперечисленного, характерным признаком болезни Вильсона-Коновалова является кольцо Кайзера-Флейшера. Это рыже-зелёное кольцо вокруг радужки глаза.

Болезнь Вильсона-Коновалова (иное название гепатолентикулярная дегенерация) — это тяжёлое заболевание центральной нервной системы и внутренних органов.

Недуг является исключительно наследственным, приобрести его, не имея генетической предрасположенности, невозможно. Данная патология связана с тем, что в организме возникает нарушение обмена меди, и та медь, которая в норме у человека должна выводиться, у таких больных накапливается.

Откладывается медь во внутренних органах. При этом может происходить поражение почек, сердца, эндокринной и поджелудочной желёз. Но в первую очередь, заболеванию подвержена печень. Это печёночный вариант болезни Вильсона-Коновалова. И самое главное, медь может откладываться в структурах головного мозга, приводя к неврологическому варианту патологии.

Симптоматика недуга крайне разнообразна, поскольку генетическая предрасположенность заключается в количестве изменённых генов. Если их маленькое количество, то симптомы мягко выражены и проявляются не так быстро. Чем больше изменённых генов, тем более тяжёлое проявление болезни. Несмотря на это, можно выделить основные симптомы гепатолентикулярной дегенерации:

• Нарушение движения в виде скованности.
• Напротив, множество непроизвольных лишних движений.
• Ноги, руки, туловище могут дрожать (синдром паркинсонизма).
• Замедление речи, она становится невнятной.
• Страдают когнитивные функции, снижается внимание и память.
• Если болезнь поразила печень, наблюдается боль в области органа, тошнота, горечь во рту, пожелтение кожи и склер.
• Помимо всего вышеперечисленного, характерным признаком болезни Вильсона-Коновалова является кольцо Кайзера-Флейшера. Это рыже-зелёное кольцо вокруг радужки глаза. Возникает оно, опять же, из-за отложения меди в роговице.

При диагностики недуга проводится специальное офтальмологическое исследование, помогающее обнаружить кольцо Кайзера-Флейшера. Также назначается биохимический анализ мочи, чтобы определить, повышено ли в ней суточное содержание меди. Кроме того, при помощи МРТ проверяется наличие атрофии в тканях мозга и мозжечке.

Так как болезнь является наследственной, огромную роль играет проведение генетического консультирования, которое помогает рассчитать вероятность развития недуга у человека, в роду которого были родственники с заболеванием, а также шансы рождения здорового, или больного ребёнка у родителей с предрасположенностью к ней.

Полностью вылечить дегенерацию врачи пока что, к сожалению, не могут. Однако, на сегодняшний день имеется отличная терапия, позволяющая отсрочивать пагубное аспекты болезни, и поддерживать жизнь человека на высоком уровне. В арсенале докторов патогенетическое, направленное на вывод меди из организма, и симптоматическое лечение, применяемое уже при видимых нарушениях, например, при когнитивных расстройствах.

И самое главное, с чего должен начать человек, если у него есть генетическая предрасположенность к болезни Вильсона-Коновалова, это диета. Если пациент придерживается питания с низким содержанием меди, без нарушения режима и с самого раннего возраста, то вероятность того, что медь начнёт накапливаться, быстро приводя к ухудшению здоровья, многократно снижается.

Очень важно распознать дегенерацию как можно раньше, так как соблюдение диеты и своевременно начатое лечение помогут сохранить качество жизни на долгие годы.

Источник

Роговичное кольцо Кайзера-Флейшера

Кольцо Кайзера — Флейшера на роговице является патогномоничным симптомом болезни Вильсона-Коновалова. Это заболевание характеризуется патологией обменных процессов с накоплением в тканях органов и систем молекул меди. Кольцеобразные структуры вокруг радужки глаз появляются на более поздних стадиях, когда химический элемент успел накопиться в органе зрения. Они имеют желтоватый или зеленоватый оттенок со вкраплениями коричневого пигмента. Выявляют кольца при офтальмоскопии.

Что это за образования?

Кольца Кайзера-Флейшера в роговице — это отложение молекул меди вследствие нарушения ее метаболизма в организме. Патология является наследственной и возникает по аутосомно-рецессивному типу. Вначале между роговицей и склерой появляется пигментация в форме полумесяца. Позже, когда медь накапливается, формируется полноценное кольцевое образование, отделяющее радужную оболочку от окружающих структур. Кольцо становится заметно невооруженным глазом. Его диагностируют при офтальмоскопии с помощью оптических щелевых ламп. С диагностической целью применяются и другие лабораторные и инструментальные методики.

Кольцеобразные структуры Кайзера-Флейшера формируются в мембране Десцемета. Так анатомы обозначают участок на границе роговицы и склеры.

Причины возникновения

Кольца Кайзера-Флейшера в глазах появляются при нарушении метаболизма меди, обусловленном наследственными и другими причинами. Среди них выделяют следующие патологии:

Такая патология может развиться на фоне гепатита.

• Гепатоцеребральная дистрофия. Это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся тяжелым поражением нервной, пищеварительной, выделительной и других систем. Оно является частой причиной возникновения специфических колец (около 95% случаев).
• Диетологические особенности. К ним относятся употребление продуктов, приготовленных в медной посуде или богатой медью воды.
• Анемия. При малокровии иногда возникают кольцевые образования вокруг глазной радужной оболочки.
• Гепатиты и другие поражения печени. Происходит при тяжелом нарушении функционирования печеночной ткани.
• Почечная недостаточность. При болезни почек может появляться коричневое кольцо вокруг радужной оболочки.

Вернуться к оглавлению

Как проявляется патология?

При появлении кольцевых структур вокруг радужной оболочки глаза возникает такая клиническая симптоматика:

Дополнительным проявлением патологии может быть звон в ушах.

• Общее недомогание и слабость. Во время декомпенсации функционирования органов и систем наступает их отказ.
• Тошнота. Поскольку заболевание, сопровождаемое появлением колец Кайзера-Флейшера, поражает желудочно-кишечную систему, возникают тошнотворные ощущения.
• Диарея. Расстройства гастроинтестинального тракта провоцируют поносы.
• Мелькание мушек перед глазами и звон в ушах. Эти симптомы сопровождают малокровие, которым проявляется патология.
• Снижение интеллекта. Нарушение функции мозга возникает вследствие накопления соединений меди в нервных тканях.
• Ухудшение зрения. При концентрации медных молекул в радужке, сетчатке и зрительном нерве снижается зрительная функция.
• Появление патологических рефлексов. Они также возникают на фоне общего поражения нервной системы.
• Головные боли и болезненные ощущения в пояснице. Они появляются при нарушении почечной функции.

Вернуться к оглавлению

Диагностика недуга

В диагностических целях используются такие лабораторные и инструментальные методы:

Для получения полной картины заболевания человек должен пройти УЗИ ОБП.

• Общий анализ крови. В нем отмечается повышение количества лейкоцитов, ускорение оседания эритроцитов и увеличение концентрации С-реактивного протеина.
• Исследование крови на электролиты. В анализе четко прослеживается повышение концентрации меди.
• Биохимический анализ крови. В его результатах отмечают повышение печеночных ферментов, креатинина и билирубина.
• Офтальмоскопия. Метод, проводимый с помощью щелевой лампы, помогает определить наличие колец вокруг радужной оболочки глаза и установить степень их насыщенности пигментом. Также посредством методики изучается состояние глазного дна.
• Нейромиография. Этот метод позволяет установить проводимость нервных импульсов и локализацию блокад.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. На экране отмечаются размеры печени, ее структура и наличие патологических образований.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Эти методики помогают разобраться в поражении центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Вернуться к оглавлению

Как избавиться от кольцевых образований?

Для лечения недуга используются специальная диета и ряд медикаментозных препаратов. Из рациона пациента исключают продукты, содержащие повышенную концентрацию меди. К таковым относятся шоколад, орехи, сухофрукты, некоторые морепродукты, злаковые культуры, мясо животных. В медикаментозной схеме используется «Купренил». Этот лекарственный препарат относится к пеницилламинам, противодействующим накоплению меди и способствующим ее выведению из организма. В качестве антидота используют также «Унитиол». Для поддержания деятельности нервной системы применяются витамины группы B. С этой целью пациенту рекомендуют употреблять «Пиридоксин», «Тиамин» и «Цианокобаламин». Реже применяются комплексоны. Полностью вылечить патологию удается редко, но соблюдая рекомендации врача, получается уменьшить клиническую симптоматику болезни.

Источник