Голова гидроцефальной формы у ребенка что это значит

Гидроцефальный синдром у детей

Что такое Гидроцефальный синдром у детей —

Гидроцефальный синдром у детей – состояние, которое характеризуется увеличением желудочков мозга и скоплением ненормально большого количества спинномозговой жидкости. Среди клинических проявлений на первом месте стоит увеличением объема головы малыша. При гидроцефальном синдроме может возникнуть атрофия мозга. Повышается давление внутри черепа, что приводит к выбуханию родничка и беспокойству ребенка. Диагноз основывается на данных физического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ. Подробнее о патогенезе болезни, диагностике и лечении читайте ниже.

Что касается симптомов, выделяют компенсированную и декомпенсированную форму заболевания. Первая представляет собой окклюзионную и прогрессирующую гидроцефалию, а также гипертензивную водянку. Вторая включает стационарную или регрессирующую, нормотензивную гидроцефалию.

Что провоцирует / Причины Гидроцефального синдрома у детей:

Гидроцефальный синдром возникает вследствие обструкции обструкции ликворных путей или нарушения реабсорбции ликвора. Часто развитие обструкции происходит в зоне сильвиева водопровода (но может быть и в зоне выхода из 4-го желудочка). Нарушение реабсорбции в субарахноидальном пространстве, как правило, происходит из-за воспаления оболочек мозга, которое возникает после инфекционной болезни, или же при наличии крови в субарахноидальном пространстве, что может быть, если ребенок родился раньше времени и у него внутрижелудочковое кровоизлияние.

Обструктивная гидроцефалия у детей может быть вызвана синдромом Киари II типа, а также синдромом Денди-Уокера. Первый из них был ранее известен как синдром Арнольда-Киари. Второй представляет собой развивающееся кистозное увеличение 4-го желудочка мозга.

В начале 20 века была разработана классификация гидроцефального синдрома, которая опирается на различие между механизмами сбора лишнего ликвора. Выделяется открытая и закрытая форма.

Окклюзионный гидроцефальный синдром может быть:

• бивентрикулярным
• моновентрикулярным
• тетравентрикулярным
• тривентрикулярным

Открытая форма рассматриваемой болезни может быть гиперсекреторной, гидорезорбтивной и смешанной.

Причинами стойкой окклюзии путей ликвороциркуляции считаются недоразвитие их, которое есть еще при рождении, рубцовая деформация после воспаления или ЧМТ, сдавление объемным образованием:

Гиперпродукция цереброспинальной жидкости может быть причиной гидроцефального синдрома крайне редко, такое бывает при наличии воспалительного процесса в эпендиме при вентрикулитах, при наличии опухоли желудочкового сплетения или субарахноидального кровоизлияния. Снижение резорбции ликвора может быть вызвано стойким повышением в верхнем сагиттальном синусе венозного давления, что происходит из-за нарушения проходимости системы венозного оттока, а также при рубцовой деформации субарахноидальных щелей и т.д.

Потому, исходя из причин, выделяют врожденный, послевоспалительный, опухолевый гидроцефальный синдромы, а также те, что возникли по причине патологии сосудов, и те, причины которых остаются невыясненными. При сообщающейся гидроцефалии формируется внутренняя гидроцефалия – ликвор собирается в основном в полостях желудочковой системы, при этом он передвигается свободно по системе.

Гидроцефальный синдром также, исходя из особенностей развития, делят на внешний и внутренний.

Патогенез (что происходит?) во время Гидроцефального синдрома у детей:

Ликвор начинает накапливаться в ненормально больших количествах из-за расстройства функционирования системы его продукции и всасывания, а также по причине нарушения его тока в системе ликвороциркуляции. 130-150 мл – это суммарный объем ликвора и желудочках и субарахноидальном пространстве мозга. Согласно различным источникам, за 24 часа может выработаться в организме 100-800 мл цереброспинальной жидкости. Это говорит о том, что за сутки происходит обновление несколько раз. Давление ликвора в норме должно быть от 100 до 200 мм вод. ст., мерить его нужно, когда больной лежит на боку.

Примерно 75% ликвора вырабатывают сосудистые сплетения желудочков головного мозга, и всего лишь треть приходится на эпендиму и мозговые оболочки. Пассивная выработка ликвора происходит при перемещении ионов и прочих осмотически активных веществ за пределы сосудистого русла, что вызывает сопряженный переход молекул воды. На активную выработку ликвора уходят затраты энергии, она зависит от действия так называемых АТФ-зависимых ионных обменников.

Ликвор всасывается в множественных грануляциях паутинной оболочки, которые расположены парасагиттально. Это выпячивания в полость венозных коллекторов (примером является сагиттальный синус). Также всасывание происходит в сосудистых элементах оболочек головного и спинного мозга, эпендимы, паренхимы, по пути следования соединительнотканных футляров черепных и спинальных нервов. При этом ликвор всасывается активно и пассивно.

То, насколько быстро вырабатывается ликвор, зависит от перфузионного давления в головном мозге. Оно представляет собой разницу между средним артериальным и внутричерепным давлением. А скорость всасывание имеет зависимость с разницей внутричерепного и венозного давления. Это своеобразный диссонанс, из-за которого система ликвородинамики не является устойчивой.

Ликвороток по системе ликвороциркуляции обеспечивается такими механизмами как перепад гидростатических давлении вследствие вертикального положения тела, выработки ликвора, движения ворсинок эпендимы, пульсации головного мозга. В желудочковой системе есть несколько узких участков, где в частых случаях бывает окклюзия путей ликвороциркуляции:

• водопровод мозга
• парное отверстие Монро между боковыми и III желудочком
• непарное отверстие Magendie
• парное отверстие Luschka в боковых рогах IV желудочка

Количество ликвора в черепе может стать результатом нарушения равновесия между его выработкой и впитыванием, а также результатом нарушения его обычного оттока.

Симптомы Гидроцефального синдрома у детей:

Гидроцефалия возникает у детей и взрослых любого возраста. Чаще всего гидроцефальный синдром возникает именно у детей. Если ликвор начал собираться, пока не срослись кости черепа, то окружность детской головы увеличивается, череп деформируется, что можно заметить невооруженным глазом.

Вместе с этим фиксируют атрофию или останову развития ткани больших полушарий. Потому давление внутри черепа при гидроцефальном синдроме у детей не увеличивается слишком. Если процесс протекает долго, образуется нормотензивная гидроцефалия, при которой желудочки большие и расширенные, выражена атрофия мозгового вещества.

Постепенно развивающаяся гидроцефалия у детей характеризуется прогрессирующей атрофией мозговой ткани. У ребенка фиксируют двигательные расстройства по причине нарушения проводимости. При поражении паравентрикулярной части пирамидного тракта у детей выявляют нижний парапарез.

Типичными симптомами являются зрительные нарушения. Могут быть эндокринные расстройства. Повышается ВЧД, возникает долгая ишемия мозговой ткани. У ребенка наблюдаются интеллектуально-мнестические и психические расстройства. У пациента с диагнозом «гидроцефальный синдром» типичный вид. Голова его увеличена в размерах, особенно в сагиттальном направлении, но лицо остается небольшим.

На поверхности головы кожа натягивается, потому очень тонкая, атрофическая, можно заметить каждую венку. Наблюдается истончение костей черепа, с увеличенными промежутками между ними. Передний и задний роднички напряжены, расширены, иногда выпячены, пульсации нет. Могут медленно расходиться еще не окостеневшие швы. Если медики делают простукивание мозговой части головы, может быть звук треснувшего горшка.

При рассматриваемом диагнозе происходит нарушение двигательной иннервации глазного яблока. Взгляд устремлен вниз, развивается сходящееся косоглазие, снижается острота зрения, конечной формой чего может быть абсолютная слепота. С двигательными расстройствами могут параллельно развиваться гиперкинезы.

При гидроцефальном синдроме у новорожденных чуть позже проявляются мозжечковые симптомы:

• нарушение координации движений
• нарушение статики
• невозможность сидеть
• невозможность держать голову
• ребенок не может стоять

Далее возникает и грубый дефицит мнестических функций, у ребенка сильно снижен интеллект. Также в некоторых случаях проявляются такие поведенческие симптомы:

• раздражительность
• возбудимость
• равнодушное отношение к окружению
• адинамия

Неврологические симптомы:

• пронзительный крик
• головная боль
• сонливость
• рвота
• снижение зрения
• косоглазие
• выбухание родничка (только у грудничков)

Отек диска зрительного нерва возникает не сразу, как проявление повышенного уровня ВЧД. Из-за повышения давления внутри черепа появляются такие симптомы:

• нарушение усвоения и обработки информации
• нарушение внимания
• слишком раннее половое созревание у девочек
• нарушения функции организации (трудности с резюмированием, представлением, обоснованием и т.д.)
• проблемы с памятью

Последствия гидроцефального синдрома у детей:

• Слабость мышц рук и ног
• Потеря слуха и зрения
• Нарушение регуляции температуры тела
• Нарушение жирового и углеводного обмена
• Риск смертельного исхода

Если операция проведена своевременно, больной идет на поправку, есть вероятность как стойкой ремиссии, так и абсолютного выздоровления. При имплантированных шунтах заболевание больше не беспокоит человека. Шунт удаляется только через 3-4 года, если не проявились симптомы гидроцефального синдрома.

Диагностика Гидроцефального синдрома у детей:

При подозрении на гидроцефалию у детей проводят антропометрические измерения, определяя окружность черепа и прочие параметры тела. Полученные показатели нужно сравнить с нормальными. Но одно исследование нельзя считать достоверным, потому что увеличение головы, например, может произойти вследствие рахита или может быть такой объем из-за особенностей строения тела.

Измерения нужно проводить в динамике. Если головы растет, это, скорее всего, проявление гипертензионно-гидроцефального синдрома. Исследования могут проводиться при помощи таких методов как нейросонография и эхоэнцефалография. Как вариант нормы рассматривают увеличенную или чуть замедленную скорость ликвора, незначительное расширение желудочков мозга. Эти признаки должны быть, опять таки, рассмотрены в динамике. Лечение может не требоваться. Важно в диагностических целях провести поясничную пункцию, измеряя давление спинномозговой жидкости.

Лечение Гидроцефального синдрома у детей:

Выбор методов и схем лечения зависит от причин, степени выраженности и степени прогрессирования гидроцефального синдрома. В некоторых случаях нужна этиотропная терапия. В части случаев прибегают к патогенетическому или симптоматическому лечению, цель, прежде всего – устранить внутричерепную гипертензию. Консервативные методы лечения при рассматриваемой болезни не эффективны, их можно применять только в начале болезни или как курсы дегидратационной терапии.

В основе всех действенных методов лечения лежат хирургические вмешательства. К хирургии прибегают, если синдром прогрессирует или нет воспаления мозговых оболочек. В основном операции заключаются в формировании пути постоянного отведения ликвора в одну из сред организма, где он утилизируется по тем или иным причинам.

При открытом гидроцефальном синдроме нужно постоянное выведение избытка ликвора из полости черепа. Могут применять пояснично-субарахноидально-перитонеальное шунтирование, соединение при помощи шунта поясничной цистерны и перитонеальный полости.

Сегодня актуально шунтирование полости бокового желудочка с канализацией ликвора в полость правого предсердия или в перитонеальную полость. На большом протяжении шунт проводят под кожной оболочкой. Операция вентрикулоцистерностомии проводится при окклюзионной гидроцефалии. Шунтирование желудочков делают детям при прогрессирующем гидроцефальном синдроме. При любом из шунтов есть риск осложнения в виде инфекции. Периодически нужно проводить контроль при помощи компьютерной томографии и УЗИ.

Осложнения методов лечения гидроцефального синдрома у детей:

• гипо- и гипердренажные состояния
• окклюзия шунта на различных уровнях и формирование его несостоятельности
• эпилептические припадки
• инфицирование шунта с развитием менингита, вентрикулита, сепсиса, менингоэнцефалита
• псевдоперитонеальная киста

На сегодня в некоторых случаях окклюзионной гидроцефалии проводится эндоскопическая операция для восстановления проходимости ликворных путей. Шунты удаляют в редких случаях.

Профилактика Гидроцефального синдрома у детей:

Следует проводить профилактику инфекций:

Если у ребенка выявлены данные инфекции, важно вовремя их лечить. Исключайте из жизни ребенка переутомления и стрессы.

Для профилактики врожденной гидроцефалии матери важно придерживаться здорового образа жизни, когда она беременна, а также тщательно планировать беременность и роды.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гидроцефальный синдром у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гидроцефального синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Источник

Гидроцефалия детей

1) Гидроцефалия, или водянка головного мозга новорожденных (греч. hydor – вода; enkephalos – головной мозг), чаще всего возникает вследствие сужения, блокады или глиоза (греч. glios – клей; глиоз – разрастание нейроглии) водопровода мозга или его разветвления с образованием нескольких узких каналов.

Аномалии развития, сопровождающиеся гидроцефалией, включают мальформацию Киари (Арнольда-Киари) и синдром Денди-Уокера (в последнем случае атрезия срединной и латеральной апертур 4-го желудочка сочетается с недоразвитием червя мозжечка; лат. apertus – открытый).

Указанные причины имеют следствием 80% всех случаев гидроцефалии детей. В остальных случаях водянка головного мозга бывает обусловлена последствиями внутриутробной нейроинфекции, аноксического или травматического кровоизлияния в перинатальном периоде, возникает также в результате вирусного или бактериального менингоэнцефалита у новорожденных. Среди редких причин гидроцефалии встречаются папиллома сосудистого сплетения, мальформация большой мозговой вены (вены Галена) или прямого синуса.

У детей с врожденной гидроцефалией повышение внутричерепного давления долго компенсируется увеличением объема полости мозгового черепа за счет расхождения черепных швов. При этом происходит расширение мозговых желудочков. Различают следующие варианты врожденной гидроцефалии.

Открытая гидроцефалия возникает вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости главным образом внутрижелудочковыми сосудистыми сплетениями (гиперсекреторная гидроцефалия) либо в связи с нарушением резорбции (лат. resorbere – поглощать) или обратного всасывания ликвора (арезорбтивная гидроцефалия). Оба варианта гидроцефалии сопровождаются повышением внутричерепного давления и чаще являются следствием перенесенного менингита или массивного кровоизлияния. Третий вариант открытой гидроцефалии – викарная, или заместительная гидроцефалия (лат. vicarius – заместитель), чаще встречающаяся при атрофических процессах (хорея Гентингтона, болезнь Альцгеймера и др.); при этом расширяются желудочки мозга и субарахноидальные пространства, повышения внутричерепного давления не возникает.

Закрытая, или окклюзионная гидроцефалия является следствием закупорки ликворных путей в мозге (лат. occlusus – запертый). Чаще это симметричная гидроцефалия, в равной степени затрагивающая оба полушария и подкорковые структуры и возникающая при аномалиях развития водопровода мозга либо его сдавлении опухолью субтенториальной локализации, например в области 3-го или, чаще, 4-го желудочка. Окклюзионная гидроцефалия обычно ведет к переполнению ликвором и расширению желудочковой системы (иными словами, это внутренняя гидроцефалия). Субарахноидальные пространства при ней бывают сужены так, что на КТ они не определяются. Часто внутренняя гидроцефалия приводит к столь высокому внутричерепному давлению, что это может представлять серьезную угрозу для жизни из-за прекращения мозгового кровотока. При синдроме Брунса возникают приступы резкого подъема внутричерепного давления.

Врожденная гидроцефалия возникает в результате внутриутробной нейроинфекции, интоксикации, аномалий развития водопровода мозга. Встречается с частотой 1:3000 новорожденных. При этом нередко сочетается с другими аномалиями развития (оболочечно-мозговые грыжи и др.). В части случаев врожденная гидроцефалия бывает связана с родовой травмой.

Нормотензивная гидроцефалия – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся медленным расширением желудочковой системы (при нормальном давлении ликвора) и постепенным развитием триады признаков Хакима—Адамса: деменции, нарушений ходьбы, недержания мочи. Развивается преимущественно в пожилом возрасте. Встречается у 0,41% популяции старше 65 лет, у 0,4–6% пациентов с деменцией и у 15% больных с нарушениями ходьбы.

Клинические проявления гидроцефалии различны. В грудном возрасте может возникать истончение мозговой коры, что выражается такими симптомами, как вялость, пассивность, безразличие, срыгивание, отставание в физическом и психическом развитии. Расхождение костей мозгового черепа и увеличение его размеров может быть заметным уже при рождении или, чаще, становится очевидным к концу 1–2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы. Окружность головы иногда достигает 80–100 см (в норме окружность головы новорожденного на 2 см больше окружности груди). При этом выявляются расширение заднего и особенно переднего родничков, их незарастание и напряжение мягких тканей над ними. Вены покровных тканей головы инъецированы и хорошо видны, особенно во время крика, через истонченную полупрозрачную кожу. Кости черепа также истончены. Обращают внимание редкий волосяной покров, непропорционально большой и нависший над лицевым черепом лоб – симптом балкона. Возможна деформация глазниц. В ряде случаев наблюдается экзофтальм. При перкуссии свода черепа баллотирование его костей сопровождается своеобразным резонирующим звуком «треснувшего горшка» – симптом Маккьюна.

Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикального взора сопровождается появлением симптома заходящего солнца – расходящегося косоглазия с отведением глазных яблок вниз, при этом над верхним краем радужки видна склера. Могут иметь место одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (6-го черепного нерва), нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции и фиксации взора. Иногда возникает вторичная атрофия зрительных нервов и прогрессирующее снижение остроты зрения. При повреждении корково-спинномозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожденных, возникает тетрапарез с повышением мышечного тонуса в нижних и, в меньшей степени, верхних конечностях.

При отсутствии адекватной терапии гидроцефалия новорожденных приводит к повреждению костей черепа с истечением ликвора, развитию инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми аномалиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде.

2) Гидроцефалия детей других возрастных групп чаще всего бывает обусловлена опухолями в области задней черепной ямки и обструкцией водопровода мозга. В этой группе пациентов нередко выявляется также аномалия Арнольда-Киари, которая может сочетаться с аномалией костей краниовертебрального перехода.

Среди инфекций, приводящих к развитию гидроцефалии в раннем и позднем (2–10 лет) возрастных периодах у детей, особенно следует отметить туберкулезный и грибковый менингиты, паразитарные заболевания.

При появлении гидроцефалии у детей с уже сформированным черепом в клинической картине доминируют признаки повышенного внутричерепного давления. Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной системы увеличенным 3-м желудочком могут возникать также нейроэндокринные расстройства. Сочетание: а) обструктивных нарушений в области 3-го желудочка или водопровода мозга; б) задержки психического и психомоторного развития; в) характерных подергиваний головы с частотой 2–4 раза в 1 с составляют уникальную гидроцефальную триаду, или синдром качающейся головы куклы.

Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, включающего:

— измерение в динамике окружности головы;

— исследование глазного дна с целью своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительных нервов. Наличие отека дисков зрительных нервов для детей не характерно;

— трансиллюминацию черепа, которую следует проводить всем детям грудного возраста для исключения гидроанэнцефалии и субдуральной гигромы;

— R-графию черепа, способную обнаружить увеличение размеров черепа и расхождение черепных швов;

— КТ и МРТ, позволяющие точно определить степень гидроцефалии и выявить наличие церебральных мальформаций;

— исследование желудочковой системы путем введения контрастного вещества или посредством радионуклидной цистернографии.

Лечение гидроцефалии. Основные принципы терапии: а) хирургическое устранение обструктивных нарушений циркуляции ликвора; б) уменьшение продукции ликвора посредством лекарственных или хирургических методов; в) создание обходных анастомозов с нормальными внутричерепными путями оттока ликвора при окклюзионной (несообщающейся) гидроцефалии (вентрикулоцистерностомия); г) вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование (возможны также вентрикулоплевральный и люмбоперитонеальный шунты) при сообщающейся и несообщающейся гидроцефалии.

К средствам, способствующим снижению ликворопродукции, относят диакарб и фуросемид (лазикс). Диакарб на 50% угнетает активность карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков мозга, фуросемид – на 50% транспорт хлоридов, при совместном их применении отмечается потенцирование эффекта. Тем не менее клинический их эффект является временным и в целом незначительным. Применяются они в основном в качестве временной меры или в ходе предоперационной подготовки при острой гидроцефалии. Выполнение шунтирующих операций может сопровождаться инфицированием катетеров и клапанов, развитием тромбоэмболии – чаще это наблюдается у детей в возрасте до 3 лет.

Прогноз. При гидроцефалии новорожденных операции шунтирования приводят к остановке процесса более чем в 80% случаев. У таких детей увеличение окружности головы может сохраняться. Возможны задержка психического и двигательного развития, легкий или умеренный спастический парез в руках и ногах, нарушение тазовых функций.

Источник