Фагоцитарный резерв снижен что это значит у ребенка

Содержание
  1. Фагоцитоз
  2. Фагоцитоз (фагоцитарная активность нейтрофилов)
  3. Для чего исследуется фагоцитоз?
  4. Какие показатели определяются?
  5. Изменения в анализе фагоцитоза
  6. Иммунная система Часть 8 Анализы
  7. Иммунная система Часть 8 Анализы
  8. Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой
  9. Лимфоциты, иммунофенотипирование
  10. Циркулирующие иммунные комплексы и система комплемента
  11. Иммуноглобулины A, M, G, E
  12. Интерфероновый статус и Интерлейкины
  13. Фагоцитарная активность
  14. Причины повышения и понижения фагоцитарной активности нейтрофилов
  15. Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза
  16. Общая информация
  17. Краткое описание
  18. Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  19. Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  20. Подключено 300 клиник из 4 стран 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
  21. Классификация
  22. Диагностика (амбулатория)
  23. Диагностика (стационар)

Фагоцитоз

Фагоцитоз (фагоцитарная активность нейтрофилов)

Фагоцитоз – это процесс поглощения фагоцитами микробных клеток, вирусов и собственных клеток организма.

Исследование фагоцитоза позволяет выявить нарушение клеточного звена иммунитета. При этом проводится исследование и анализ поглощающей и переваривающей способности нейтрофилов.

Сроки выполнения 7 дней
Синонимы (rus) ФАН, фагоцитарная активность лейкоцитов
Cинонимы (eng) Phagocytic activity of neutrophils
Подготовка к исследованию Исключить прием пищи в течение 8-12 до сдачи крови. Можно пить воду без добавления сахара .
Накануне сдачи анализа исключить спортивные и другие физические нагрузки.
Не употреблять алкоголь и не курить накануне забора материала.
Тип биоматериала и способы его взятия Венозная кровь из локтевой вены.

Для чего исследуется фагоцитоз?

Нейтрофилы – это клетки иммунной системы, отвечающие за клеточное звено иммунного ответа. Нейтрофилы обладают способностью к фагоцитозу – захватыванию инородных клеток и частиц и, в дальнейшем, их перевариванию с последующей гибелью самого фагоцита. Нарушения этих процессов приводят к недостаточности клеточного иммунитета. Таким образом, определение активности фагоцитирующих нейтрофилов применяется в первую очередь для диагностики первичных и вторичных иммунодефицитных состояний. Также данный анализ может быть назначен при наличии инфекционно-воспалительных процессов в организме, для диагностики аллергических и аутоиммунных заболеваний. Помимо всего прочего, показанием к анализу фагоцитоза может послужить необходимость контроля над состоянием иммунной системы человека после иммуносупрессивной терапии.

Читайте также:  Что значит приход у человека

Какие показатели определяются?

Для оценки фагоцитоза исследуют два основных показателя: фагоцитарное число (ФЧ) и фагоцитарный индекс (ФИ). Первый показатель определяет способность нейтрофилов к поглощению инородных частиц (путем подсчета количества инородных объектов, поглощенных фагоцитами). Норма данного показателя составляет 5-10 инородных частиц. Второй показатель характеризует процесс переваривания нейтрофилами микробных клеток. Нормальное значение показателя фагоцитарный индекс должно превышать 1,0. Также могут исследоваться и другие показатели фагоцитоза, такие как: количество активных фагоцитов, фагоцитарный показатель и фагоцитарная емкость крови. Фагоцитарный показатель характеризует процент участвующих в процессе фагоцитоза нейтрофилов. Данная величина должна быть на уровне 65-95%. Величина фагоцитарной емкости крови характеризует количество микробных тел, поглощенных фагоцитами 1 литра крови.

Изменения в анализе фагоцитоза

Активность нейтрофилов повышается в остром периоде различных инфекционно-воспалительных заболеваний, а также при аллергических и аутоиммунных заболеваниях. Снижение показателей фагоцитарной активности происходит при:

  • хронизации инфекционного процесса в организме
  • заболеваниях, свзязанных с циркуляцией иммунных комплексов
  • различных иммунодефицитных состояниях и заболеваниях
  • иммуносупрессивной терапии
  • тяжелых травмах, ожогах
  • злокачественных новообразованиях
  • заболеваниях соединительной ткани
  • общем тяжелом состоянии организма, кахексии
  • тяжелом поражении почек, сопровождающимся массивной потерей белка
  • ионизирующем облучении

Исследование фагоцитарной активности нейтрофилов является важным составляющим комплексного обследования здоровья человека, не только при подозрении на поражение клеточного звена иммунитета, но и при ряде других заболеваний, так или иначе влияющих на состояние иммунной системы организма.

Источник

Иммунная система Часть 8 Анализы

Иммунная система Часть 8 Анализы

Помимо поражения вирусом иммунодефицита человека, вторичный иммунодефицит развивается после объемных оперативных вмешательств, обширных, тяжелых инфекций, на фоне терапии иммуноподавляющими или сильными противовоспалительными препаратами.

Исследования иммунитета помогают в оценке активности и стадии воспалительного, инфекционного и аллергического иммунного ответов, эффективности проводимой терапии. С этой целью они проводятся неоднократно.

Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой

Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой позволяет выявить множество заболеваний. Он отражает состояние гемопоэза – созревания и роста клеток крови в костном мозге. О состоянии иммунной системы говорят уровни белых клеток крови – лейкоцитов и лейкоцитарная формула. Наблюдение за лейкоцитарной формулой в динамике заболевания позволит выявить осложнения, распространение инфекции по организму, реакцию на лечение.

При бактериальных инфекциях можно увидеть повышение лейкоцитов и нейтрофилов с появлением их молодых форм в крови.

При вирусных инфекциях, наоборот, лейкоциты снижаются, а в лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

Преобладание тех или иных популяций в лейкоцитарной формуле помогает в диагностике причины воспаления. Например, при определенных инфекциях (например, инфекционный мононуклеоз) нарастают измененные моноциты, а при аллергических и паразитарных заболеваниях – эозинофилы.

Наличие совсем юных клеток (бластов) в крови признак чрезмерной активации костного мозга, а низкий уровень лейкоцитов и нейтрофилов без воспаления – его угнетения.

Лимфоциты, иммунофенотипирование

Выделяют разные популяции лимфоцитов, которые играют ключевую роль в направлении иммунного ответа – клеточный или гуморальный. Определение иммунного фенотипа лимфоцита возможно в специальном исследовании методом проточной цитофлюориметрии. Фенотип лимфоцитов зависит от особых рецепторов на их поверхности – кластеров дифференцировки CD. Наличие того или иного рецептора свидетельствует о принадлежности клетки к определенной популяции лимфоцитов.

Т-лимфоциты (CD3+) общие и их подтипы:

Т- клетки-киллеры (CD3+CD16+CD56+)

Естественные клетки-киллеры (CD3-CD16+CD56+)

Лимфоциты с маркером HLA-DR+

Иммунорегуляторный индекс (Т-хелперы/Т-цитотоксические)

Дополнительно исследуют другие CD маркеры лимфоцитов для определения их активности.

Оценка результата возможна только в совокупности с данными клинической картины и иммуномодулирующей терапии. Иммунофенотипирование лимфоцитов, как правило, проводят в динамике. Так, при ВИЧ-инфекции, поражающей Т-хелперы, снижение уровня CD3+CD4+ — клеток и иммунорегуляторного индекса (CD3+CD4+/CD3+CD8+) имеет плохой прогностический прогноз по течению заболевания.

Циркулирующие иммунные комплексы и система комплемента

Антигены связываются специфическими антителами с образованием иммунных комплексов. Последние активируют комплемент, способствуют удалению чужеродных антигенов. Если их слишком много циркулирует в крови, они откладываются в тканях, например почек, кожи, легких. Высокое содержание циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) наблюдается при аутоиммунных, хронических воспалительных и инфекционных заболеваниях. С другой стороны, определение ЦИК в крови неспецифично, не отражает ни причину их нарастания, ни непосредственное влияние на органы.

Снижение уровней ЦИК на фоне лечения говорит о затихании воспалительного процесса и эффективности терапии.

Наиболее распространенными анализами на систему комплемента являются определение ключевых С3 и С4 компонентов. Показаниями для исследования – повторяющие инфекции, ревматические и аутоиммунные заболевания для выявления врожденных дефицитов комплемента, утяжеляющих течение этих болезней.

Исследуют уровни ЦИК, С3-компонент и С4-компонент комплемента.

Иммуноглобулины A, M, G, E

Общие иммуноглобулины – показатели гуморального иммунного ответа. Уровни IgM возрастают в острый период заболевания и при обострении хронической инфекции, IgG – в процессе выздоровления, IgA – в острый период заболевания, сохраняясь дольше IgM, отражают затяжное течение и поражение слизистых оболочек. Повышенные уровни IgE свидетельствуют об аллергическом воспалении.

Общие иммуноглобулины не объясняют причину инфекции, поэтому целесообразно смотреть специфические антитела к конкретным возбудителям. Основные показания для определения общих антител – это подозрение на врожденный иммунодефицит, связанный с гуморальным иммунитетом.

Интерфероновый статус и Интерлейкины

Исследования Интерфероновый статус, Интерлейкин-1бета, Интерлейкин-6, Интерлейкин-8, Интерлейкин-10, Фактор некроза опухоли-альфа и другие определяют уровни цитокинов – специфических маркеров иммунного ответа. Помогают в определении стадии заболевания, врожденных дефектов, онкологических заболеваний, активности воспалительного процесса и осложнений. Как правило, требуют динамического контроля для помощи в оценке клинической ситуации и эффективности лечения.

Фагоцитарная активность

Фагоцитарной активностью обладают нейтрофилы, моноциты-макрофаги и другие клетки. Фагоцитоз – это способность поглощать и переваривать антигены, вплоть до целых клеток. Он определяет возможности врожденного иммунитета и необходим для формирования приобретенного иммунитета. Оценка фагоцитарной активности клеток крови трудоемка и сложна. Используют такие тесты как оценка фагоцитоза бактерий с флюоресцентной меткой, тест по восстановлению нитросинего тетразолия.

Фагоцитарная активность повышается при бактериальных, аутоиммунных, аллергических заболеваниях.

Ее снижение наблюдается при врожденных дефектах фагоцитарной системы, хронических инфекциях.

Иммунограмма – это общее название всех исследований иммунного статуса. И в разных лабораториях включают разное сочетание анализов в зависимости от цели обследования. Для оценки клеточного иммунитета применяют исследование иммунофенотипов лимфоцитов. Для оценки гуморального иммунитета – общие иммуноглобулины, при необходимости дополняя их ЦИК, комплементом и белками острой фазы. Для оценки врожденного иммунитета больше подходят определения цитокинов в крови, фагоцитарная активность.

Источник

Причины повышения и понижения фагоцитарной активности нейтрофилов

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Заболевания и состояния, при которых изменяется фагоцитарная активность нейтрофилов

  • Антигенное раздражение вследствие бактериального воспаления (продромальный период, период острого проявления инфекции) при нормальной активности фагоцитоза
  • Лейкоцитоз
  • Аллергия
  • Аутоаллергические заболевания
  • Усиление антителозависимой цитотоксичности и реакции на донорский трансплантат
  • Хронические воспалительные заболевания бактериальной и вирусной природы
  • Врождённые дефекты фагоцитарной системы, синдром Шедьяка-Хигаси, болезнь Дауна, СКВ, коллагенозы, болезни иммунных комплексов, недостаток Ig, комплемента
  • Лечение цитостатиками и иммунодепрессантами
  • Ионизирующее излучение
  • Вторичные и первичные иммунодефициты
  • Новообразования
  • Тяжёлые ожоги, травмы, стресс
  • Кишечные и почечные синдромы потери белка
  • Недостаточность питания
  • Недостаточность фагоцитоза
  • Хронизация воспалительного процесса

Источник

Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Общая информация

Краткое описание

Первичные иммунодефицитные состояния (ИДС) – группа тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких звеньев иммунных механизмов защиты, направленных на элиминацию чужеродных агентов из организма.

Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся снижением абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови ≤0,2*10 9 /л, блоком созревания гранулоцитов в костном мозге на стадии промиелоцит/миелоцит и наличием тяжелых бактериальных инфекций.
Недостаточность фагоцитов составляет 10-15% всех первичных иммунодефицитов.
Фагоцитарные клетки — полиморфноядерные лейкоциты и клетки моноцитарно-макрофагального ряда — выполняют важную роль в защите против гноеродных бактерий и других внутриклеточных микроорганизмов. Недостаточность фагоцитов обусловлена нарушением пролиферации (новообразования клеток), дифференцировки (приобретение признаков специализации) хемотаксиса (направленного движения) нейтрофилов и макрофагов и собственно нарушением процесса фагоцитоза (поглощения чужеродных частиц).
Поэтому дефекты продукции и функции клеток фагоцитарной системы предрасполагают к развитию пиогенных и грибковых инфекций, а также к инфекциям, вызванным внутриклеточными микроорганизмами. К наиболее частым возбудителям у этих больных относятся Pseudomonas, Serratia marcescans, Staphylococcus aureus, a также грибы рода Aspergillus и Candida.
Дефекты фагоцитоза развиваются или в результате уменьшения количества фагоцитозов, что проявляется нейтропенией, или вследствие качественных дефектов, которые делятся на дефекты хемотаксиса и дефекты киллинга.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
D70 Нейтропения врожденная
С91 Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские онкологи/гематологи, иммунологи, хирурги детские.

Категории пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

A Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
B Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
C Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Дефекты функции нейтрофилов:
· Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит ELANE);
· SCN2 a (дефицит GFI1);
· SCN3 (болезнь Костманна);
· SCN4 (дефицит G6PC3);
· SCN5;
· Болезнь накопления гликогена типа 1b;
· Циклическая нейтропения;
· Х-сцепленная нейтропения/миелодисплазия;
· Дефицит P14/LAMTOR2;
· Барс синдром;
· Коен синдром;
· Синдром Клерикузио – пойкилодерма с нейтропенией;

Дефекты подвижности:
· Дефект адгезии лейкоцитов тип 1 (LAD1);
· Дефицит адгезии лейкоцитов тип 2 (LAD2);
· Дефицит адгезии лейкоцитов тип 3 (LAD3);
· Дефицит Rac2;
· Дефицит b-актина. Локализованный ювенильный периодонтит;
· Папиллон-Лефевр синдром;
· Специфический дефицит гранул;
· Швахманна-Даймонда синдром.

Дефект респираторного взрыва:
· Х-сцепленная гранулематозная болезнь (ХГБ);
· Аутосомно-рецессивная ХГБ – дефицитphox p22;
· Аутосомно-рециссивная ХГБ – дефицит phox p47;
· Аутосомно-рециссивная ХГБ – дефицит phox p67;
· Аутосомно-рецессивная ХГБ – дефицит phox p40.

Болезнь одного гена (Менделианская болезнь):
· Дефицит β1 цепи к интерлейкину-12 и интерлейкину-23;
· Дефицит р40 к интерлейкину-12;
· Дефицит рецептора 1 g-интерферона;
· Дефицит рецептора 1 g-интерферона;
· Дефицит STAT 1 (аутосомно-доминантная форма);
· Дефицит макрофагов phox gp91;
· Дефицит интерферона-8 (аутосомно-доминантная форма);
· ISG15.

Другие дефекты IRF 8 (аутосомно-рецессивная форма):
· Дефицит GATA2 (Mono MAC синдром);
· Альвеолярно-легочный протеинозис.

Классификация врожденной нейтропении по степени выраженности:
· Легкая – абсолютное количество нейтрофилов (АКН) 1000-1500 в мкл;
· Средне-тяжелая – АКН 500-1000 в мкл;
· Тяжелая число АКН менее 500 в мкл.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы: на гнойное отделяемое из наружного слухового прохода, появление налета на слизистой полости рта, появление гнойничковых высыпаний на кожных покровах, длительный кашель с гнойной мокротой, а частый жидкий стул, длительное повышение температуры, тупой болью в тазу и прямой кишке, усиливающиеся при дефекации.
Разнообразие жалоб продиктовано многообразием клинических проявлений осложнений ПИДа.

Анамнез: (заболевания и состояния, какие могли иметь место ранее):
· близкородственный брак;
· наличие в семье больных ПИДом;
· наличие в семейном анамнезе смерти ребенка раннего возраста;
· очень медленное заживление пупочной раны и отпадение пупочного канатика;
· раннее начало бактериальной инфекции с первых недель, месяцев жизни;
· эпизоды длительной лихорадки;
· отставание ребенка в возрасте до 1 года в весе и росте;
· перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как: менингит (воспаление оболочек мозга), остеомиелит (воспаление в костях), целлюлит (воспаление подкожной клетчатки), сепсис (системное воспаление, возникающее при попадании инфекции в кровь);
· частые гнойные отиты (воспаление внутри уха) — не менее 3-4 раз в течение одного года;
· упорная молочница у детей старше года и грибковые поражения кожи;
· гнойное воспаление придаточных пазух носа (полостей в костях лицевого черепа) 2 и более раз в течение года;
· рецидивирующие гнойные поражения кожи;
· рецидивирующие типичные бактериальные инфекции дыхательных путей, протекающие в тяжелой форме, с необходимостью использования множественных курсов антибиотиков (до 2 месяцев и дольше);
· оппортунистические инфекции (вызываемые Pneumocystic carini), вирусами герпес группы, грибами:
− для детей дошкольного возраста — 9 раз и более;
− для детей школьного возраста – 5 -6 раз в год и более;
− подростки – 3 – 4 раза в год.
· рецидивирующие (повторные) диареи;
· увеличенные лимфатические узлы и селезенка.

Физикальное обследование:
· оценка параметров физического развития: снижение веса, задержка роста, непропорциональный рост;
· кожа и подкожные ткани: обратить внимание на наличие кожных сыпей, фурункулов, кожных абсцессов, рубцовых изменений кожи после перенесенного фурункулеза;
· оценка состояния слизистой полости рта и зубов: стоматиты, гингивиты, расшатывание зубов, ранняя потеря зубов;
· пальпация периферических групп лимфоузлов: обратить внимание на размеры, консистенцию, болезненность лимфоузлов, отсутствие миндалин в зеве;
· аускультации (прослушивании) легких позволяет услышать различные хрипы; и ослабление дыхания в различных участках легких;
· пальпация печени и селезенки: позволяет выявить гепатоспленомегалию.

Лабораторные исследования:
· Лабораторно –иммунологическое исследование — проводится с целью идентификации конкретного нарушения иммунной системы и подтверждения клинического диагноза.
Первичная диагностика может осуществляться с помощью панели скрининговых лабораторных тестов:

· Общий анализ крови (ОАК) развернутый: позволяет выявить анемию, тромбоцитопению, лейкопению или лейкоцитоз, эозинофилию; нейтропению — уменьшения количества нейтрофилов — меньше 500/мкл (микролитры — мера измерения объема, 1 мкл=0,001 л), моноцитоз.
При наличии нейтропении анализ берут 3 раза в неделю в течение 6 недель для уточнения диагноза циклической врожденной нейтропении.
Кроме того при ОАК возможно обнаружение телец Хауэлла-Жолли (мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1 — 2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2 — 3) в одном эритроците. Предсталяют собой остаток ядра).
Выявление гигантских гранул в сегментоядерных клетках или отсутствие гранул.
Выявление лимфоцитов с базофильной цитоплазмой.

· Биохимический анализ крови:
− общий белок и белковые фракции – значительное снижение γ- фракции глобулинов на электрофореграмме общего белка, свидетельствует о нарушении синтеза иммуноглобулинов;
− определение белков воспалительных реакций: СРБ – характерен низкий уровень СРБ и других воспалительных параметров при инфекционном процессе при ПИДах;
− показатели активности, АЛТ, АСТ, общего билирубина, белково-осадочных проб (тимоловая проба) – позволяют оценить состояние биллиарной системы;

· Иммунологическое исследование крови:
− определение основных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, (СД3, СД4, СД8, СД16, СД20, СД3+HLADR, CD3-HLADR), для выявления абсолютного и относительного дефицита Т и В- лимфоцитов;
− определение в сыворотке крови иммуноглобулинов классов A,M,G,E (Ig), отражающих гуморальное звено иммунитета, для выявления снижения (гипо- гаммаглобулинемия) или их полного отсутствия (агаммаглобулинемия);
− определение в сыворотке крови иммуноглобулинов классов E (Ig Е) l с целью выявления его значительного повышения;
− исследование титра антител к соответствующим антигенам группы крови (изогемагглютининам);
− серологическое исследование крови для выявления поствакцинальных (столбняк, дифтерия) антител для выявления их резкого снижения или полного отсутствия;
− для определения функциональной активности лимфоцитов — Определение пролиферативной активности Т-лимфоцитов под действием митогенов (фитогемагглютинины) или бактериальных антигенов — их резкое снижение или отсутствие.

· Определение фагоцитарной активности лейкоцитов:
− относительное и абсолютное определение количество нейтрофилов и моноцитов;
− определение фагоцитоза, фагоцитарной активности;
− определение степени восстановления нитросинего тетразолиума (НСТ тест) при связывании со свободными радикалами кислорода;
− люминесцентный метод исследования кислородообразующей функции нейтрофилов;
− определение степени свечения гидрородамина – 123 в нейтрофилах после восстановления дигидрородамина 123 свободными радикалами NADPH – оксидазы методом проточной цитофлюориметрии («кислородный взрыв взрыв»). У пациентов Сс ХГБ «кислородный взрыв полностью отсутствует, а при Х-сцепленной ХГБ у части нейтрофилов мамы «кислородный взрыв» присутствует;
− генетическое исследование для выявления мутации (с целью подтверждения диагноза) одного или более генов.

Врожденная нейтропения Гены ELANE, GFI1, HAX1, G6PC
Хроническая гранулематозная болезнь Гены CYBA, NCF1, NCF2
Дефицит адгезии лейкоцитов Гены LAD1, LAD2, LAD3

− микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал);
− гистологическое исследование лимфатических узлов – для выявления их дисплазии и герминантных центров (не развиты или отсутствуют), инфильтрацией аномальными клетками, схожими с клетками Лангерганса, Т-лимфоцитами и эритроцитами.

· Исследование на ВИЧ для исключения приобретенного иммунодефицита;

· Культуральные исследования различных локусов и различного биологического материала на выявление возбудителя и оценки его чувствительности к антибиотикам;

· Исследование биологического материала различных локусов на наличие патогенных инфекционных микроорганизмов методом полимеразной цепной реакции (ПЦР);

· Исследование гемокультуры при стойком, длительном повышении температуры тела.

· Исследование костного мозга на предмет блокировки производства нейтрофилов из клеток-предшественников (клеток, из которых в процессе их созревания образуются нейтрофилы).

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Диагностический алгоритм

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ВРАЧА ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ С ДЕФЕКТОМ ФАГОЦИТОЗА
Шаг 1 – Сбор анамнеза с отражением рецидивирующих инфекций в нем. Семейный анамнез.
Шаг 2 – Осмотр (состояние лимфоидной ткани, размеры печени, селезенки).
Шаг 3 – Общий развернутый анализ крови:
Шаг 4 – проведение тестов 1-го уровня для оценки фагоцитоза относится определение:
· абсолютного числа нейтрофилов и моноцитов;
· интенсивности поглощения микробов нейтрофилами и моноцитами;
· способности фагоцитов убивать микробы.

При выявлении нейтропении и сниженных показателях фагоцитоза перейти к тестам 2 уровня, которые проводятся в условиях специализированных отделений.

К тестам 2-го уровня оценки фагоцитоза можно отнести определение:
· интенсивности хемотаксиса фагоцитов;
· экспрессии молекул адгезии (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) на поверхностной мембране нейтрофилов.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови + лейкоформула ручным методом;
· биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, щелочная фосфатаза, гамма‐глутамилтранспептидаза, общий белок, определение белковых фракций, креатинин, мочевина, электролиты;
· исследование крови на ВИЧ;
· определение основных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, (СД3, СД4, СД8, СД16, СД20, СД3+HLADR, CD3-HLADR), для выявления абсолютного и относительного дефицита Т и В- лимфоцитов;
· определение дополнительных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии;
· определение в сыворотке крови иммуноглобулинов классов A,M,G,E (Ig), отражающих гуморальное звено иммунитета, для выявления снижения (гипо- гаммаглобулинемия) или полного отсутствия (агаммаглобулинемия).

Для определение фагоцитарной активности лейкоцитов:
· относительное и абсолютное определение количество нейтрофилов и моноцитов;
· определение фагоцитоза, фагоцитарной активности;
· определение степени восстановления нитросинего тетразолиума (НСТ тест) при связывании со свободными радикалами кислорода;
· люминесцентный метод исследования кислородообразующей функции нейтрофилов;
· определение степени свечения гидрородамина – 123 в нейтрофилах после восстановления дигидрородамина 123 свободными радикалами NADPH – оксидазы методом проточной цитофлюориметрии («кислородный взрыв взрыв»). У пациентов Сс ХГБ «кислородный взрыв полностью отсутствует, а при Х-сцепленной ХГБ у части нейтрофилов мамы «кислородный взрыв» присутствует.
· генетическое исследование всех форм ПИД для выявления мутации (с целью подтверждения диагноза) одного или более генов.

Врожденная нейтропения Гены ELANE, GFI1, HAX1, G6PC
Хроническая гранулематозная болезнь Гены CYBA, NCF1, NCF2
Дефицит адгезии лейкоцитов Гены LAD1, LAD2, LAD3

· микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал);
· при наличии вакцинации БЦЖ микроскопия материала на кислотоустойчивые бактерии, а также выявление M.bovii методом ПЦР;
· ИФА и ПЦР на цитомегаловирусную, Эпштейн-Барр вирусную, герпес-инфекцию, токсоплазмоз;
· морфологическое исследование пунктата костного мозга с целью выявления уровня блока созревания гранулоцитов

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Диагностический алгоритм: (схема)

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови + лейкоформула ручным методом;
· биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, щелочная фосфатаза, гамма‐глутамилтранспептидаза, общий белок, определение белковых фракций, креатинин, мочевина, электролиты;
· исследование крови на ВИЧ;
· определение основных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, (СД3, СД4, СД8, СД16, СД20, СД3+HLADR, CD3-HLADR), для выявления абсолютного и относительного дефицита Т и В- лимфоцитов;
· определение в сыворотке крови иммуноглобулинов классов A,M,G,E (Ig), отражающих гуморальное звено иммунитета, для выявления снижения (гипо- гаммаглобулинемия) или полного отсутствия (агаммаглобулинемия);
· определение фагоцитарной активности лейкоцитов:
− относительное и абсолютное определение количество нейтрофилов и моноцитов;
− определение фагоцитоза, фагоцитарной активности;
− определение степени восстановления нитросинего тетразолиума (НСТ тест) при связывании со свободными радикалами кислорода;
− люминесцентый метод исследования кислородообразующей функции нейтрофилов;
− определение степени свечения гидрородамина – 123 в нейтрофилах после восстановления дигидрородамина 123 свободными радикалами NADPH – оксидазы методом проточной цитофлюориметрии («кислородный взрыв взрыв»). У пациентов Сс ХГБ «кислородный взрыв полностью отсутствует, а при Х-сцепленной ХГБ у части нейтрофилов мамы «кислородный взрыв» присутствует;
− генетическое исследование всех форм ПИД для выявления мутации (с целью подтверждения диагноза) одного или более генов;
− микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал);
− при наличии вакцинации БЦЖ микроскопия материала на кислотоустойчивые бактерии, а также выявление M.bovii методом ПЦР;
− ИФА и ПЦР на цитомегаловирусную, Эпштейн-Барр вирусную, герпес-инфекцию, токсоплазмоз;
− морфологическое исследование пунктата костного мозга с целью выявления уровня блока созревания гранулоцитов.

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Перечень дополнительных лечебных мероприятий:
· ИФА на гепатиты А, В, С, Д, G;
· ПЦР на гепатиты;
· определение группы крови и резус фактора;
· ЭКГ;
· ЭХОКГ;
· антропометрия, измерение артериального давления, контроль диуреза;
· компьютерная томография брюшной полости – по показаниям;
· рентгенография костей и суставов – по показаниям;
· УЗИ областей увеличенных лимфоузлов, яичек, органов малого таза – по показаниям;
· компьютерная томография головы — желательно, а при наличии показаний (неврологическая симптоматика) – обязательно;
· проведение туберкулиновой пробы.

Источник

Оцените статью