Если билирубин повышен что это значит у взрослого как лечить

Синдром Жильбера — симптомы и лечение

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, врача общей практики со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

• голодание или переедание;
• жирную пищу;
• некоторые лекарственные средства;
• алкоголь;
• инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
• физические и психические перегрузки;
• травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

• желтуха различной степени выраженности;
• ксантелазмы век (жёлтые папулы);
• периодичность появления симптомов [1] .

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

• слабость;
• недомогание;
• подавленность;
• плохой сон;
• снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами («жирами») клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Источник

У вас высокий билирубин. Что это значит?

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Желтоватый оттенок кожи и слизистых оболочек – один из признаков повышенного билирубина в крови. Билирубин – это жёлто-зелёный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина в организме человека. Если гепатобилиарная система работает нормально, то билирубин держится в пределах нормы. Превышение нормального уровня вещества в крови указывает на проблемы с печенью и желчным пузырём.

Как образуется билирубин

Эритроциты – красные кровяные клетки – содержат гемоглобин. Он переносит кислород в ткани организма из лёгких. Когда старые и повреждённые эритроциты погибают, гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин.

Билирубин – это преобразованный гемоглобин

Только что образованный билирубин называют непрямым: он высоко токсичен и опасен для человека, особенно для центральной нервной системы (ЦНС). Поэтому дальше организм запускает процесс обезвреживания билирубина – это происходит в печени. Когда билирубин становится безопасным – прямым – печень выделает его вместе с желчью, и он покидает организм через кишечник.

Когда делают анализ на уровень билирубина, выделяют три его вида: непрямой, прямой и общий. Для взрослого человека до 60 лет нормальными считаются следующие показатели:

• Непрямой билирубин – в пределах 3,4-12 ммоль/л;
• Прямой билирубин – в пределах 1,7-5,1 ммоль/л;
• Общий билирубин – в пределах 5,1-17 ммоль/л.

Если уровень билирубина выше нормы, нужно выяснить причину скачка, т.к. он может свидетельствовать о развитии тяжелого заболевания.

Диффузные изменения затрагивают структуру печени, её основную функциональную ткань – паренхиму.

Повышение общего билирубина – причины

К повышению общего билирубина у взрослых приводит:

• Первичный билиарный цирроз;
• Желчнокаменная болезнь и другие состояния с нарушением желчеоттока;
• Паразитарные заболевания;
• Опухоли печени;
• Любой вид гепатита (вирусный, лекарственный, аутоиммунный и др.);
• Внутрипечёночный холестаз;
• Желтуха беременных;
• Ускоренный распад эритроцитов;
• Нарушение выработки в печени ферментов, преобразующих непрямой билирубин в прямой.

УЗИ – самый популярный из методов диагностики при жалобах пациента на дискомфорт в правом боку, тошноту, слабость и общий упадок сил.

Повышение прямого билирубина – причины

В основе повышения уровня прямого билирубина лежит нарушение оттока желчи. Как правило, это происходит из-за развития следующих патологий:

• Желчнокаменная болезнь (ЖКБ);
• Гепатиты: вирусные, бактериальные, лекарственные, аутоиммунные, токсические, лекарственные;
• Рак печени, поджелудочной железы или желчного пузыря;
• Билиарный цирроз;
• синдромы Ротора, Дабина-Джонсона.

Увеличение печени может быть связано с заболеваниями других органов. Рассказываем, какие патологии вызывают изменение размеров главного детоксикатора организма.

Повышение непрямого билирубина – причины

Количество непрямого билирубина в крови повышается, когда разрушается слишком много эритроцитов. Это происходит при следующих патологиях:

• Гемолитические анемии: врожденные, приобретенные аутоиммунные (на фоне системной красной волчанки, ревматоидного артрита, лимфолейкоза и др.), токсические (отравление лекарствами, ядами, грибами, укусы насекомых и др.);
• Инфекционные заболевания: сепсис, брюшной тиф, малярия;
• Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Как узнать болезнь по одному симптому? Изучаем, какие органы могут вызывать боль в правом подреберье.

Признаки повышения билирубина

Печень – основное звено в производстве и удалении из организма билирубина. Поэтому большинство заболеваний, провоцирующих повышение количества пигмента в крови, связано именно с печенью. При печёночных патологиях повышенный билирубин проявляется следующим образом:

• Дискомфорт в правом боку;
• Тошнота, отрыжка после еды (особенно после жирной пищи);
• Головокружения, упадок сил, плохое настроение;
• Светлый кал и тёмная моча;
• При вирусных гепатитах повышение температуры тела.

При желчнокаменной болезни наблюдаются следующие симптомы:

• желтушность кожных покровов и слизистых;
• боль в правом боку;
• вздутие живота, нарушение стула;
• кожный зуд.

На начальных стадиях заболевания печени полностью обратимы, но существуют состояния, когда лекарства оказываются бессильны и сохранить жизнь пациенту может только трансплантация.

Что делать при признаках повышенного билирубина

Нормализовать уровень билирубина без лабораторных анализов не получится, потому что прежде всего нужно выяснить причину изменения количества пигмента в крови. Это значит, что нужно проверить уровень ферментов АЛТ, АСТ, сделать анализ на вирусные гепатиты и УЗИ печени.

Если скачок билирубина вызван, к примеру, желчнокаменной болезнью, то показана холецистэктомия (удаление желчного пузыря) или лекарственная терапия урсодезоксихолевой кислотой. Если имеет место вирусный гепатит, необходима противовирусная терапия. Если у человека паразитарное заболевание, нужно уничтожать гельминтов. Т.е. схема действий целиком и полностью зависит от состояния, повлекшего за собой повышение билирубина.

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Источник

О чем говорит уровень билирубина?

Билирубин – пигмент крови, один из основных компонентов желчи в организме. Он отражает работу ферментной системы печени. Уровень билирубина повышен, когда существуют проблемы в функционировании печени. Внешне это может проявляться желтухой.

Образование билирубина

Эритроциты – клетки крови, которые ежедневно обновляются. При этом образуются новые клетки, а старые распадаются с образованием пигментов. Билирубин как раз является таким пигментом: 85% в нем – стареющие эритроциты, а другая часть — вещества миоглобин и цитохром. 1% всех эритроцитов каждый день разрушается в области селезенки, печени, костного мозга. В итоге получается около 300 мг билирубина. Но этот объем не оказывается в крови, а энергично перерабатывается ферментами печени. В плазме крови присутствует только маленькое количество билирубина преимущественно в виде его нетоксичной фракции, которое безопасно для здоровья.

Что делает билирубин

Когда эритроциты разрушаются, образуется особый вид билирубина, который нерастворим в воде – токсичный билирубин. Он не выводится с мочой, его переработкой занимается печень. Около клеток печени он освобождается от белка и в печеночной клетке связывается с глюкуроновой кислотой. Он теряет токсичность и теперь способен растворяться в воде. Так он выводится с желчью и мочой. В кишечнике он преобразуется в стеркобилиноген и дает окраску стулу. Малое его количество всасывается в кровь и фильтруется в мочу, превращаясь в уробилиноген, влияющий на окраску мочи. Если человек здоров, эти процессы обеспечивают безопасность для организма и билирубин не превышает минимальных концентраций.

Источник