- Новости
- Популярное на сайте
- “Альфа-Эндо” и “Ново Нординск” объединили усилия по профилактике ожирения детей школьного возраста
- В регионах проводятся обучающие семинары по профилактике ожирения у школьников
- Программа “Альфа-Эндо” получила грант на новый проект в рамках конкурса “Москва – добрый город”
- Эктопия тимуса 5/5 (8)
- Эктопия тимуса, в том числе в щитовидку — это не страшно?
- Случай 1
- Случай 2
- Обсуждение
- ЗАБОЛЕВАНИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ И ИХ ЛЕЧЕНИЕ
Новости
Ультразвуковое исследование играет ведущую роль в диагностике новообразований щитовидной железы. Процент злокачественных новообразований щитовидной железы у детей выше, в связи с чем обнаружение в ходе УЗИ узла с признаками злокачественности требует от детского эндокринолога пристального внимания к тактике ведения такого пациента. Особым видом новообразований щитовидной железы является эктопия тимуса. В ходе внутриутробного развития тимус мигрирует из области ротоглотки в загрудинную область, однако под влиянием неизвестных до настоящего времени факторов часть этого органа может остаться в области щитовидной железы. По данным УЗИ такой узел обладает признаками злокачественности: имеет гиперэхогенную неоднородную структуру, нечеткие контуры.
Коллектив авторов из детского госпиталя Афин (Греция) привелописаниеультразвуковых данных 42 детей в возрасте от 3,5 до 14 лет с диагностированнойэктопией тимуса. Всем детям было проведено УЗИ щитовидной железы вследствие наличия отягощенного семейного анамнеза по узлам щитовидной железы. У всех детей были выявлены солидные узлы без эффекта сдавления окружающих тканей размерами 0,47–1,24 см. У 37 пациентов были диагностированы односторонние образования, у пяти – двусторонние. Узлы были расположены в средней или нижний трети щитовидной железы, в верхней трети щитовидной железы объемные образования не были диагностированы ни у одного ребенка. Большинство новообразований имело активный внутриузловой кровоток. Все образования были схожи по своей структуре ткани тимуса, отмечалась выраженная неоднородность (картина звездного неба). У восьми пациентов была обнаружена связь тимуса и выявленных объемных образований щитовидной железы в виде вытянутых гиперэхогенных тяжей.
У всех пациентов в ходе наблюдения в течение 6 лет не отмечалось увеличения размеров объемных образований, у четырех пациентов, достигших пубертатного возраста, ткань тимуса начала инволюционировать.
Таким образом, при выявлении гиперэхогенных узлов у детей следует помнить, что выявленные изменения могут оказаться эктопией ткани тимуса. Выявление связи узла с тимусом, сравнение ультразвуковых характеристик тимуса и новообразования позволяют установить правильный диагноз и избежать пункционной биопсии и необоснованного хирургического лечения.
Популярное на сайте
“Альфа-Эндо” и “Ново Нординск” объединили усилия по профилактике ожирения детей школьного возраста
Проект БФ “КАФ” и компании “Ново Нординск” направлен на профилактику ожирения у детей школьного возраста через улучшение информированности родителей, учителей и педиатров, а также создание благоприятной среды для физической активности детей в школах
В регионах проводятся обучающие семинары по профилактике ожирения у школьников
В рамках совместного проекта БФ “КАФ” и компании “Ново Нординск” уже проводятся обучающие семинары для родителей, педагогов и педиатров в трех регионах
Программа “Альфа-Эндо” получила грант на новый проект в рамках конкурса “Москва – добрый город”
Департамент труда и социальной защиты города Москвы объявил о результатах грантового конкурса для НКО “Москва – добрый город” в 2021 году
Источник
Эктопия тимуса 5/5 (8)
НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева
Эктопия тимуса
Тимус (вилочковая железа) — лимфоидный орган, продуцирующий Т-лимфоциты, который находится в нижнем отделе шеи и верхнем отделе переднего средостения. Основной ролью тимуса является дифференцировка и клонирование Т-лимфоцитов, выполняющих клеточно-опосредованные иммунные реакции в организме. Также тимус является железой внутренней секреции. [1]
Вилочковая железа в раннем детском периоде имеет относительно большую массу – около 25 грамм при рождении, и достигает максимальной массы к подростковому возрасту — до 37 грамм, и постепенно происходит инволюция тимуса в возрасте 20-60 лет. Под инволюцией понимается жировая замена клеточных компонентов. [2]
Тимус состоит из двух одинаковых долей, соединенных между собой, и имеет дольчатое строение. Гистологически в каждой дольке различают периферически расположенное корковое вещество, и центрально – мозговое.Тимус обычно располагается от верхней границы щитовидной железы до четвертого реберного хряща. Спереди прилегает к грудине, сзади к перикарду, магистральным сосудам и трахее, по бокам к плевре. [1,3]
Клинический случай
Пациент, 5 месяцев, был госпитализирован в отделение онкологии и детской хирургии НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева для обследования и лечения по поводу объемного образования заднего средостения. В возрасте 1 месяц, при плановом обследовании у пациента было выявлено образование заднего средостения, врожденный порок сердца, коарктация аорты. Был консультирован кардиохирургом и на момент осмотра в оперативном лечении по коррекции порока сердца не нуждался. По результатам консультации детским онкологом по месту жительства был направлен на дообследование, уточнения характера образования и лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.
Во время госпитализации пациенту была проведена компьютерная томография мягких тканей шеи и грудной клетки с болюсным контрастным усилением.
На компьютерных томограммах в верхнем средостении справа было выявлено дополнительное мягкотканое образование неправильной формы, с четкими контурами, распространяющееся на область шеи с кистозным компонентом в ее структуре, общими размерами 30х14х23 мм (V=5см 3 ). Образование умеренно равномерно накапливало контрастный препарат с 55-60 HU в нативную фазу сканирования до 90 HU в артериальную, и до 80 HU в венозную фазы.
Тимус в типичном месте не определялся.
Выявленные изменения в области средостения по данным МСКТ необходимо дифференцировать между новообразованием верхнего средостения и эктопией тимуса.
Ребенку было проведено оперативное вмешательство: Удаление новообразования верхнего средостения. По результатам гистологического заключения удаленного образования: нормальная ткань тимуса.
Список использованной литературы
- Nishino M, Ashiku SK, Kocher ON et-al. The thymus: a comprehensive review. 2006;26 (2): 335-48.
- Moore AV, Korobkin M, Olanow W et-al. Age-related changes in the thymus gland: CT-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1983;141 (2): 241-6.
- Baron RL, Lee JK, Sagel SS et-al. Computed tomography of the normal thymus. 1982;142 (1): 121-5.
- Popa GA, Preda EM, Scheau C et-al. Updates in MRI characterization of the thymus in myasthenic patients. J Med Life. 2014;5 (2): 206-10.
- Ackman JB, Wu CC. MRI of the thymus. AJR Am J Roentgenol. 2011;197 (1): W15-20.
- Simanovsky N, Hiller N, Loubashevsky N et-al. Normal CT characteristics of the thymus in adults. Eur J Radiol. 2012;81 (11): 3581-6.
Источник
Эктопия тимуса, в том числе в щитовидку — это не страшно?
Колесниченко Ю.Ю., врач УЗД, www.uzgraph.ru
По данным публикации в Международном журнале клинической и экспериментальной патологии (International Journal of Clinical and Experimental Pathology) за октябрь 2018 — Intrathyroid thymic carcinoma: report of two cases with pathologic and immunohistochemical studies / Внутрищитовидный рак тимуса: отчет о двух случаях с патологическими и иммуногистохимическими исследованиями —
Случай 1
30-летний мужчина, имел безболезненное образование на шее, которое в последнее время быстро увеличилось в размерах и сопровождалось охриплостью и дисфагией, которые длились примерно 1 год. При физикальном обследовании на правой стороне шеи обнаружено солидное образование размером 5 см. Шейные лимфатические узлы не пальпировались. Показатели функции щитовидной железы и кальцитонина были в пределах нормы. При назофаринголаригноскопии подтвержден паралич правой голосовой связки. На УЗИ выявлено гипоэхогенное, неоднородное солидное образование неправильной формы размером 5,1 х 2,3 см, расположенное в нижнем полюсе правой доли щитовидной железы. Опухоль имела умеренную васкуляризацию на ЦДК и не имела признаков кальцификации. Были затронуты мышцы шеи, трахеи и правого гортанного нерва. Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала, что опухоль метастазировала в лимфатические узлы средостения. После паллиативной операции химиотерапия в сочетании с лучевой терапией проводилась в течение 47 дней. Опухоль значительно уменьшилась после шести курсов химиотерапии доцетакселом и цисплатином. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки, проведенная через 4 месяца после резекции, показала четко выраженные узелки(*mts в легкие) диаметром 0,6 см. Пациент оставался живым через 46 месяцев послеоперационного наблюдения.
Случай 2
Мужчина 42 лет, имел безболезненное образование в области щитовидной железы, сопровождающееся охриплостью голоса. При физикальном осмотре обнаружено солидное образование размером 4 см на левой стороне шеи и увеличенные шейные лимфатические узлы. Показатели функции щитовидной железы и кальцитонина были в пределах нормы. При оларигноскопическом осмотре носоглотки подтвержден паралич левой голосовой связки. Сонография выявила твердое образование неправильной формы размером 4,0 х 3,0 см в левой доле щитовидной железы. Опухоль имела умеренную васкуляризацию на ЦДК, а также признаки кальцификации. Проведена радикальная операция и лучевая терапия. Пациент оставался живым на момент послеоперационного наблюдения через 42 месяца.
Обсуждение
Рак внутрищитовидной ткани вилочковой железы(тимуса — далее РВЩВЩ) происходит из эктопической ткани тимуса, и он сохраняет потенциал дифференцировки ткани тимуса. РВЩВЩ обычно возникает в щитовидной железе или мягких тканях шеи. Внешний вид РВЩВЩ под микроскопом делает его неотличимым от карциномы тимуса, а гистологически он похож на карциному тимуса средостения. Доказательствами происхождения опухоли из тимуса, а не из щитовидной железы (*CASTLE — от carcinoma showing thymus-like differentiation of the thyroid — т.е. карцинома щитовидной железы напоминающая тимус) послужила его иммунореактивность в отношении CD5, CD117, HCK, Bcl-2 и p63 (все эти маркеры обычно положительны при карциноме тимуса), и она была отрицательной для тиреоглобулина и TTF-1. РВЩВЩ имеет тенденцию к метастазам в регионарные лимфатические узлы и местному рецидиву, но его поведение несколько вяло, в большей степени, чем при недифференцированной карциноме щитовидной железы. Однако вялотекущие опухоли иногда принимают агрессивное течение. Время рецидива CASTLE составляет от 3 месяцев до 17 лет после операции. Таким образом, регулярное послеоперационное наблюдение важно для раннего выявления рецидивов и метастазов. В представленном в данной публикации случае у пациента были метастазы в средостенные лимфатические узлы на момент постановки диагноза РВЩВЩ, а метастазы в легких появились через 4 месяца после резекции. КТ грудной клетки выявила четко определенные узелки в правом легком. Опухоль может широко распространяться на трахею, пищевод, мышцы, соединительную ткань, кожу, яремную вену, блуждающий нерв и средостение. УЗИ выявило гипоэхогенное солидное образование с дольчатым контуром и умеренной васкуляризацией. КТ показала образование с плотностью мягких тканей, отсутствием кальцификации и небольшим усилением после введения контрастного вещества. Образование было изоинтенсивным при Т1-взвешенном изображении(*МРТ), с умеренным усилением центральной области при введении контрастного вещества и была гиперинтенсивной на Т2-взвешенных изображениях.
Гистологически РВЩВЩ было трудно отличить от эпителия фолликулов щитовидной железы, особенно от недифференцированной карциномы. Экспрессия CD5 обнаруживалась в РВЩВЩ с преимущественно мембранным характером, но не определялась при недифференцированной карциноме. CD5 является важным маркером патологического диагноза РВЩВЩ. Чувствительность CD5 составляет 82%, а специфичность — 100%. Опухоль продемонстрировала положительную экспрессию CD5 и CD117, что может облегчить различение РВЩВЩ из гистологически сходных состояний, включая лимфоэпителиальную карциному, нейроэндокринную карциному, плохо дифференцированную плоскоклеточную карциному, злокачественную меланому и метастатическую карциному.
Хирургическое удаление — это лучший вариант лечения РВЩВЩ. Поскольку местный рецидив и поражение лимфатических узлов являются обычным явлением, послеоперационная лучевая терапия обычно используется для снижения частоты рецидивов РВЩВЩ. Систематическая адъювантная лучевая терапия рекомендуется для РВЩВЩ из-за ее радиочувствительности.
РВЩВЩ — это редкая злокачественная опухоль щитовидной железы. Также было опубликовано несколько случаев с локализацией карциномы тимуса в мягких тканях шеи. РВЩВЩ обычно возникает у взрослых в пятом десятилетии и не показывает значительного сексуального или расового преобладания. Гистологически РВЩВЩ похож на плоскоклеточный рак тимуса. И хотя считается, что РВЩВЩ имеет более низкую степень злокачественности, чем карцинома щитовидной железы, РВЩВЩ может прогрессировать и даже приводить к смерти.
Источник
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ И ИХ ЛЕЧЕНИЕ
В. Л. Маневич, В. Д. Стоногин, Т. Н. Ширшова, И. В. Шуплов, С. В. Момотюк
II кафедра клинической хирургии (заведующий — профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1МПС.
Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)
Заболевания вилочковой железы изучаются врачами различных специальностей: невропатологами, эндокринологами, иммунологами, гемато¬логами, хирургами, патогистологами и др. Проблема миастении является относительно изученной; в последние годы установлено участие вилочковой железы в таком жизненно важном процессе, как выработка (регулировка) иммунитета.
Опухоли и кисты вилочковой железы, миастения и некоторые аутоиммунные заболевания требуют хирургического лечения. Значительный вклад в этот сложный раздел внесли отечественные и зарубежные хирурги (А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова; В. Р. Брайцев; Б. К. Осипов; Б. В. Петровский; М. И. Кузин и соавт.; С. А. Гаджиев и В. Васильев; Viets, и др.).
С 1966 по 1973 год мы наблюдали 105 больных с различными заболеваниями переднего средостения, из них 66 с различными заболеваниями вилочковой железы. Эти больные были разделены на следующие клинические группы: 1-я — 30 больных с гиперплазией вилочковой железы и явлениями миастении; 2-я — 23 больных с опухолями вилочковой железы (тимомами), из них с доброкачественными 15, в том числе с явлениями миастении 9; со злокачественными 8, в том числе с явлениями миастении 5; 3-я — 4 больных с кистами вилочковой железы, все без миастении; 4-я — 3 больных с тератоидными образованиями; 13-я — 2 больных — лимфогранулематоз с изолированным поражением вилочковой железы; 6-я — 4 больных с апластической анемией на фоне аутоиммунной агрессии вилочковой железы.
Из 66 больных 65 были оперированы: 62 произведена радикальная и 3 эксплоративная операция.
С явлениями миастении под нашим наблюдением было 44 больных, из которых 43 (13 мужчин и 30 женщин) оперированы; возраст оперированных был от 14 до 55 лет, причем возраст большинства (25 больных) — от 15 до 30 лет. Среди больных с опухолями вилочковой железы преобладали 30-40-летние (13 больных).
Миастения — сложное нейроэндокринное заболевание, основным проявлением которого является слабость и особенно быстрая, патологическая мышечная утомляемость после физической нагрузки. Наряду с этим, согласно исследованиям ряда авторов (М. И. Кузин и соавт., и др.), при ми¬астении нарушается функция многих органов и систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, обмена веществ и т. д.).
Клиника миастении хорошо известна, однако правильный диагноз больному с миастенией нередко ставят после продолжительного наблюдения. У 32 из 44 наших больных правильный диагноз был поставлен только через 6-8 месяцев после появления первых признаков заболевания. Это объяс¬няется малой выраженностью клинической картины миастении в начальной стадии и плохой осведомленностью практических врачей, к которым впервые обращаются за помощью больные миастенией (невропатологи, окулисты, отоларингологи, терапевты).
При выраженной генерализованной форме миастении диагноз не труден. В начальной стадии и в случаях, когда миастения носит локализован¬ный характер (бульбарная, глазная, скелетно-мышечная, глоточно-лицевая), у наших больных предполагались самые разнообразные диагнозы, вплоть до подозрения на симуляцию. Считаем необходимым подчеркнуть особую важность прозериновой пробы, имеющей дифференциально-диагностическое значение. У больных миастенией внутримышечная инъекция 1-2 мл 0,05% раствора прозерина устраняет мышечную слабость и быструю утомляемость, в то время как при миопатиях и мышечной слабости, вызванных другими причинами, инъекция прозерина не дает эффекта. Имеют значение динамометрия, эргометрия и электромиография.
Общепризнано, что лечение миастении должно проводиться комплексно с участием 3-4 специалистов: невропатолога, терапевта-эндокринолога, анестезиолога-реаниматолога и хирурга. На основании большого клинического материала (сотни оперированных и наблюдаемых в отдаленном периоде) авторы подчеркивают преимущество оперативного лечения миастении перед консервативным (М. И. Кузин; А. С. Гаджиев и соавт., и др.). Результаты оперативного лечения лучше, если операцию производят впервые 2-2,5 года от начала заболевания. В более поздние сроки операция оказывается менее эффективной. Отсюда вытекает особая важность ранней диагностики миастении.
Из 43 оперированных нами больных в первый год заболевания миастенией поступили лишь 12, в сроки от 1 года до 3 лет — 23 и после 3 лет — 8 больных. Следовательно, больные поступали в клинику для оперативного лечения поздно.
Специальным методом исследования вилочковой железы является рентгеноконтрастный — пневмомедиастинография, которая позволяет судить о степени увеличения вилочковой железы, её структуре — отдель¬ный узел с четко ограниченными контурами или опухоль с инфильтрирую¬щим ростом и т. д.
Наличие у больного выраженной клинической картины прогрессирующей миастении является показанием к операции, так как все консервативные методы лечения, включая и рентгенотерапию, дают лишь временное улучшение.
У больных миастенией необходима специальная предоперационная подготовка, цель которой — снижение проявлений миастении путем индивидуального подбора дозы лекарственных препаратов. Дозировки препаратов подбирают строго индивидуально, с таким расчетом, чтобы в течение суток не наблюдалось периодов миастенического истощения, не наступало миастенического криза. Предоперационная подготовка, являясь симптоматической терапией, оказывает некоторое лечебное действие, что имеет положительное значение для предстоящей операции. Однако не у всех больных предоперационная подготовка, несмотря на ее комплексность и интенсивность, оказывается эффективной.
Вопрос о необходимости предоперационной рентгенотерапии нельзя считать окончательно решенным. Только 5 из наших больных перед операцией получали рентгеновское облучение, причем каких-либо улучшений в течении послеоперационного периода мы у них не отметили. У больных, оперированных по поводу злокачественной тимомы с явлениями миастении, предоперационное облучение играет важную роль в ближайшем исходе операции и в какой-то степени влияет на сроки наступления рецидива заболевания (М. И. Кузин и соавт.).
Большинство операций по поводу миастении нами выполнено из переднего доступа путем полной срединной продольной стернотомии. Наиболее ответственным моментом операции является отделение железы от левой плечеголовной вены. Ранение этого сосуда опасно из-за массивного кровотечения и возможной воздушной эмболии. В одном случае произошло ранение этой вены, закончившееся благополучно (был наложен боковой сосудистый шов). При операции следует избегать наложения зажимов на железистую ткань, раздавливания её.
У 3 наших больных было сочетание миастении и загрудинного зоба. Произведены тимэктомия и субтотальная струмэктомия.
У 26 больных во время операции была повреждена медиастинальная плевра, в том числе у 8 больных с обеих сторон. Осложнений, связанных с операционным пневмотораксом, не было. Если во время операции плевра не повреждена, переднее средостение дренируется одной резиновой трубкой, конец которой выводят в нижний угол раны или через отдельный прокол ниже мечевидного отростка и соединяют с отсосом. Вслед за тимэктомией трахеостома (превентивно) была наложена 5 больным.
Если сама операция тимэктомии по сравнению с другими торакальными операциями не представляет особой сложности, то течение послеоперационного периода у ряда больных сопровождается осложнениями, на 1-м месте среди которых стоит миастенический криз. Поэтому операции по поводу миастении возможны только в тех учреждениях, где можно обеспечить круглосуточное наблюдение анестезиолога-реаниматолога, а также многодневную аппаратную вентиляцию лёгких.
Вопрос о назначении антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде окончательно не решен. С целью уменьшения гиперсекреции бронхов лучше назначать прозерин с небольшими дозами атропина.
Тяжелый миастенический криз с расстройством дыхания, сердечной деятельности, глотания и т. д. наблюдали в первые дни после операции у 26 больных. Вывести из криза консервативными мероприятиями удалось 7 больных; 19 больным была наложена трахеостома с переводом их на аппаратное дыхание, длительность которого составляла от 3 до 40 суток. Через трахеостому систематически круглосуточно аспирируют слизь из трахеобронхиального дерева. Питание больных, находящихся на аппаратном дыхании, осуществляется через зонд. Помимо медикаментозного лече¬ния, применения кислорода, использования дыхательной гимнастики, в последние годы всем больным миастенией в послеоперационном периоде проводится лечебный массаж всего тела, повторяемый несколько раз в день.
Трахеостомическую трубку удаляют после того, как у больного стойко восстанавливается самостоятельное дыхание.
Из 43 оперированных по поводу миастении в первые дни после операции умерли 3 больных. Это относится к периоду, когда в клинике только осваивались эти операции. Все больные оперированы в тяжелом состоянии. Отдаленные результаты прослежены у 26 больных: выздоровление наступило у 17 и улучшение (больные принимают антихолинэстеразные препараты) — у 8 больных; состояние осталось без изменений у 3 больных. Двое оперированных умерли от рецидива злокачественной тимомы (один — с явлениями миастении через 3 года, другой — с инфарктом миокарда).
Доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимомы) представля¬ют собой узлы округленной формы с плотной капсулой. При гистологическом исследовании в этих опухолях наряду с соединительнотканными клетками обнаруживаются фибробласты и концентрически расположенные вытянутые эпителиальные клетки, напоминающие тельца Гассаля. Эти опухоли по строению напоминают склерозирующую ангиому, еще их называют ретикулярной перителиомой (Pope и Osgood). Особое место занимают липотимомы. Одни авторы относят их к доброкачественным опухолям, другие — к злокачественным (Andrus и Foot). Опухоли эти нередко достигают боль¬ших размеров и состоят из жировой дольчатой ткани, содержащей скопления тимоцитов и гассалевых телец. Если в опухоли преобладает жировая ткань, её рекомендуют называть липотимомой, если преобладают элементы вилочковой железы — тимолипомой.
Среди наших больных мы наблюдали 3 (2 мужчин и 1 женщину, все старше 40 лет) с липотимомой. У них опухоль была небольших размеров, с ровными четкими границами; опухоль была расценена нами как доброкачественная. Заболевание сопровождалось умеренно выраженными явлениями миастении. Один из этих больных поступил с жалобами на слабость и быструю утомляемость; при дальнейшем обследовании у него была выявлена тяжелая гипопластическая анемия. Больной оперирован; в ближайшем послеоперационном периоде отмечены благоприятные результаты.
Из 15 наших больных с доброкачественными тимомами у 9 (4 мужчин и 5 женщин) были явления миастении, у остальных опухоль ничем себя не проявляла и была выявлена случайно.
Злокачественные тимомы — плотные, различных размеров бугристые опухоли, нередко прорастающие капсулу. У больных с этими новообразованиями из-за быстрого роста опухоли, прорастания соседних органов или сдавления их рано развивается синдром медиастинальной компрессии. Больные жалуются на боли за грудиной, чувство давления в грудной клетке и др. Нередко злокачественные тимомы протекают с явлениями миастении, отмеченной нами у 5 из 8 больных. Злокачественная тимома может протекать и совершенно бессимптомно. Приводим пример.
Больной М., 19 лет, поступил 17.III.1966 года. Жалоб нет. После окончания средней школы при прохождении медицинского обследования для поступления в учебное заведение у него рентгенологически было выявлено опухолевое образование в переднем средостении. Признаков миастении нет. Пневмомедиастинография: в переднем средостении со всех сторон окутанное газом образование продолговатой формы размером 15*5 см, с участками просветления в центре; заключение: опухоль вилочковой железы, возможно, с участками распада. Произведена тимэктомия. Гистологически: злокачественная тимома ретинулоклеточного типа. Проведена послеоперационная рентгенотерапия. Осмотрен через 4 года после операции:, жалоб нет, состояние хорошее, признаков рецидива нет.
Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных тимом нередко бывает трудным. Злокачественная тимома по рентгенологическим признакам напоминает лимфогранулематоз и лимфосаркому. В отличие от этих образований тимома располагается непосредственно за грудиной, обычно бывает овально-сплющенной или конусовидной формы. Всякая тимома, протекает она с явлениями миастении или без них, подлежит удалению, В литературе имеются указания, что каждую тимому следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль (Б. В. Петровский; Seybold и соавт., и др.).
Кисты вилочковой железы встречаются довольно редко. Обычно это тонкостенные образования различных размеров, расположенные в толще железы, выполненные желтоватой или коричневатой жидкостью. Из-за эла¬стичности этих образований признаков сдавления окружающих органов не наблюдается. Клиническая картина кист, если они протекают без миастении, бедна. Как правило их обнаруживают случайно, при профилактическом осмотре. Все наши 4 больных (3 женщины и 1 мужчина) были старше 40 лет (41 год — 48 лет). Ни у одного больного не было признаков миастении, хотя описаны сочетания кисты вилочковой железы и миастении. Все были оперированы (тимэктомия) с благоприятным результатом.
У 3 оперированных нами больных опухоль переднего средостения по гистологическому строению была тератомой. Учитывая тесную связь образования с остатками вилочковой железы и наличие в самом образовании ткани вилочковой железы, мы расценили опухоль как тератому вилочковой железы. У 2 больных на основании признаков (появление в мокроте сальных масс, волос у одной больной, а также обнаружение органоидных включений на рентгенограмме у другой) диагноз был поставлен до операции, у третьей больной — лишь во время операции. Из 3 оперированных больных у 2 при¬шлось удалить не только тератоидное образование, но и долю лёгкого из-за вовлечения последнего в процесс (прорыв нагноившейся тератомы в верхнедолевой бронх). Высокая степень злокачественного превращения тератоидных образований, возможность нагноения и другие осложнения убеждают в необходимости раннего и радикального хирургического удаления этих новообразований.
Вопрос о возможности изолированного поражения вилочковой железы лимфогранулематозом представляется спорным. Мы наблюдали 2 больных, у которых до операции был установлен диагноз “опухоль вилочковой железы”. После операции, при гистологическом исследовании препаратов, диагноз был изменен: изолированное поражение лимфогранулематозом вилочковой железы. Принимая во внимание указания о возможности изолированного поражения вилочковой железы на ранних стадиях заболевания (С. А. Гаджиев и В. В. Васильев), оба эти наблюдения мы отнесли к патологии вилочковой железы. После операции за больными ведётся наблюдение в течение 5 лет. Признаков рецидива и генерализации процесса нет.
Заболевание, заключающееся в сочетании патологии вилочковой желе¬зы и гипопластической анемии, которая возникает вследствие избирательного поражения костного мозга без изменения продукции лейкоцитов и тромбоцитов, впервые описано Кацнельсоном в 1922 году. Позже было предположено, что вилочковая железа влияет на гемопоэтическую функцию костного мозга, регуляцию состава белковых фракций, состояние лимфоидной системы и т. д. (Soutter и соавт.). С тех пор опубликованы данные некоторых авторов об отдельных операциях на вилочковой железе при различных болезнях крови (А. Н. Бакулев, 1958; Chaemers и Boheimer, и др.). К настоящему времени нами произведены 4 операции тимэктомии у больных гипопластической анемией. О результатах этих операций говорить пока рано, так как после них прошел небольшой срок. Ближайшие результаты удовлетворительные у 3 больных.
Выводы
- В вилочковой железе возникает ряд патологических процессов, которые требуют оперативного лечения.
- Оперативное лечение по поводу миастении оправдано как при наличии рентгенологически и клинически определяемой опухоли, так и лишь при гиперплазии вилочковой железы.
- Операцию рекомендуется производить в ближайшее время после установления диагноза. Лучевое лечение целесообразно проводить после удаления злокачественной опухоли или если произвести радикальную операцию невозможно.
1) Бакулев А. Н., Колесникова Р. С. Хирургическое лечение опухолей и кист средостения. М., 1967.
2) Брайцев В. Р. Врожденные дизонтогенетические образования средостения и легких. М., 1960.
3) Гаджиев С. А., Догель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. Л., 1971.
4) Гаджиев С. А., Васильев В. Мед газета, 1973, №15.
5) Кузин М. И. Клин мед, 1969, № 11, с. 6.
6) Кузин М. И., Успенский Л. В., Волков Б. П. Вести, хир., 1972, №7, с.48.
7) Осипов Б. К. Хирургические заболевания легких и средостения. М., 1961.
8) Петровский Б. В. Хирургия средостения. М., 1960.
9) Andгus W., Fооt N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. p. 648.
10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, p.1514.
11) Pope R., О s g о о d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, p. 85.
12) S е у b о 1 d W., D о n a 1 d М. С., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, p.195.
13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m о n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, p. 426.
14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p.139.
Данные об авторах:
1) Виктор Львович Маневич – профессор, доктор медицинских наук, 2-я кафедра клинической хирургии ЦОЛИУв. | |
2) Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры хирургии ЦОЛИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: svas70@mail.ru |
Восстановление текста, компьютерная графика — Сергей Васильевич Стоногин.
Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.
Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.
Источник