Другой неуточненный цирроз печени что это значит

Другой и неуточненный цирроз печени

Рубрика МКБ-10: K74.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Цирроз — это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов.

Тяжесть и прогноз цирроза зависят от объёма сохранившейся функционирующей массы паренхимы печени, выраженности портальной гипертензии и активности основного заболевания, приведшего к нарушению функций печени.

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространённость составляет 2-3% (на основании данных аутопсий); наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

Этиология и патогенез [ править ]

Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени.

Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Часто цирроз развивается медленно: алкогольный цирроз печени формируется за 10-12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20-25 лет после инфицирования. Наиболее быстрые темпы развития цирроза печени (несколько месяцев) отмечены у пациентов с билиарной обструкцией опухолевой этиологии и у новорождённых с атрезией жёлчевыводящих протоков.

Клинические проявления [ править ]

Характерны следующие симптомы и синдромы.

— Общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию.

— Изменения печени и селезёнки: печень уплотнена и увеличена, однако иногда может быть небольших размеров. У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезёнка: край выступает из-под рёберной дуги на 2-3 см (проявления портальной гипертензии).

— Желтуха: начальные признаки желтухи незаметны для больного и характеризуются иктеричностью склер и слизистых оболочек, уздечки языка, лёгким потемнением мочи, которому больные обычно не придают должного значения.

— Затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащённое) могут быть обусловлены асцитом с повышением внутрибрюшного давления и ограничениями подвижности диафрагмы; хронической сердечной недостаточностью (ХСН); гидротораксом на фоне отёчно-асцитического синдрома.

— Геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени и тромбоцитопении при гиперспленизме): характерны кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Больные замечают, что синяки и кровоподтёки образуются даже при незначительных механических воздействиях.

— Асцит (проявление портальной гипертензии): увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10-15 л жидкости, типичен «лягушачий живот»), при большом её количестве создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка, иногда с его разрывами, перкуторные признаки жидкости в брюшной полости, положительный симптом флюктуации.

— Портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы», спленомегалия и расширение диаметра печёночных вен при УЗИ, печёночная энцефалопатия.

Другой и неуточненный цирроз печени: Диагностика [ править ]

При установлении диагноза необходимо дополнительно оценивать следующие параметры.

— Состояние основных функций печени: наличие синдромов цитолиза, холестаза, геморрагического синдрома (нарушение состояния свёртывающей системы крови), нарушение белково-синтетической функции печени.

— Выявление синдрома гиперспленизма (в первую очередь по количеству тромбоцитов).

— Выявление и оценка степени портальной гипертензии (опасной в первую очередь кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка — ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия).

— Обнаружение возможного асцита.

— Оценка психического статуса для своевременной диагностики печёночной энцефалопатии.

Тяжесть цирроза печени определяют по классификации печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью.

1. Общий анализ крови: концентрация гемоглобина, содержание эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула, содержание тромбоцитов, СОЭ (тромбоцитопения выступает одним из проявлений гиперспленизма, повышение СОЭ возможно как одно из проявлений иммуновоспалительного синдрома, количество лимфоцитов в крови отражает степень истощения пациента);

2. Биохимическое исследование крови;

3. Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген;

4. Содержание в крови иммуноглобулинов A (повышены при алкогольном поражении печени), M (повышены при первичном билиарном циррозе), G (повышены при хроническом процессе);

5. Маркёры вирусов гепатитов позволяют достоверно диагностировать этиологию поражения печени;

6. Группа крови, резус-фактор;

7. Общий анализ мочи;

1. УЗИ органов брюшной полости: печень, селёзенка, система воротной вены, жёлчный пузырь, поджелудочная железа, почки;

2. ФЭГДС: при установлении диагноза цирроза печени обязательно её проведение для определения степени выраженности варикозного расширения вен пищевода. При их отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года;

3. Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата (определение индекса фиброза и индекса гистологической активности);

4. Исследование асцитической жидкости.

5. КТ, МРТ органов брюшной полости: печени, селезёнки, почек, поджелудочной железы — при необходимости для уточнения диагноза.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Другой и неуточненный цирроз печени: Лечение [ править ]

— Прекращение или замедление прогрессирования цирроза печени.

— Уменьшение или устранение клинических проявлений и осложнений цирроза печени.

— Повышение качества и продолжительности жизни больных с циррозом печени.

Лечение циррозов печени складывается из следующих мероприятий:

— Лечение основного заболевания.

— Поддержка оптимального нутритивного статуса.

— Предупреждение развития осложнений.

— Лечение развившихся осложнений.

Ограничение физической активности зависит от тяжести состояния больного. При компенсированном циррозе физические нагрузки средней интенсивности не противопоказаны.

При каждом посещении врача больного необходимо взвешивать и измерять окружность живота — мониторинг нутритивного статуса, а при наличии асцита — увеличения объёма асцитической жидкости.

Необходимо оценить нутритивный статус пациента: у 35-80% больных с циррозом обнаруживают недостаточное питание с дефицитом поступления белка и калорий.

— Рекомендуемая энергетическая ценность рациона при неосложнённом циррозе печени — 30-40 ккал/кг при количестве белка 1-1,5 г/кг массы тела. Углеводы должны покрывать 70-80% суточной энергетической потребности, жиры — 20-30%. Подобный рацион необходим для предупреждения развития кахексии.

— При осложнённом циррозе в сочетании с недостаточным питанием энергетическую ценность рациона увеличивают до 40-50 ккал/кг при поступлении белка в количестве 1-1,8 г/кг массы тела. Рацион направлен на восстановление нормального нутритивного статуса.

— При развитии асцита ограничивают поступление натрия до 2 г/сут и жидкости.

— При развитии тяжёлой печёночной энцефалопатии ограничивают поступление белка до 20-30 г/сут. После улучшения состояния содержание белка увеличивают каждые 3 дня на 10 г до ежедневного потребления 1 г на 1 кг массы тела.

— Нужно обеспечить поступление достаточного количества витаминов и минералов путём назначения мультивитаминов, принимаемых 1 раз в день. Больным, страдающим алкоголизмом, обязательно дополнительное введение в рацион тиамина (10 мг/сут внутрь) и фолатов (1 мг/сут внутрь). Следует исключить применение больших доз витамина A и потребление продуктов, обогащённых железом.

Производят лечение основного заболевания, вследствие которого развился цирроз печени.

Для уменьшения выраженности кожного зуда назначают колестирамин в дозе 1-4 г внутрь перед каждым приёмом пищи. В качестве противозудных препратов второй линии возможно назначение налтрексона, урсодеоксихолевой кислоты, дифенгидрамина.

При бессоннице также возможно назначение дифенгидрамина, а также амитриптилина.

а) У пациентов с выраженным варикозным расширением вен пищевода и отсутствием кровотечений в анамнезе методом выбора считают эндоскопическое лигирование пищеводных вен. Лигирование расширенных вен показало большую эффективность по сравнению со склеротерапией.

б) Трансплантация печени. У больных с терминальными стадиями заболеваний печени (класс С по Чайлду-Пью) необходимо решить вопрос о трансплантации печени. В качестве временной меры (до проведения трансплантации печени) для этой группы пациентов можно рассмотреть возможность наложения трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта.

Профилактика [ править ]

Профилактика цирроза печени включает своевременное выявление состояний, способных приводить к его развитию, и адекватную коррекцию обнаруженных нарушений.

Циррозы печени разделяются по этиологии и степени тяжести, для чего применяют классификацию печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью. Интерпретацию осуществляют по следующим критериям:

• класс A (компенсированный) — 5-6 баллов;

• класс B (субкомпенсированный) — 7-9 баллов;

• класс C (декомпенсированный) — 10-15 баллов.

Источник

Вторичный билиарный цирроз (K74.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль холангиол Холангиола — узкая межклеточная щель в печеночной балке, переходящая в желчный капилляр
(желчных капилляров).

Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в «Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ» первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 — холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного циррозов печени, их клиническая картина во многом похожа (см. «Первичный билиарный цирроз» — K74.3 и «Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6).

Диагностика

Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.

Инструментальные методы:
1. УЗИ — диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).
2. ЭРХПГ — позволяет выявить причину обструкции желчных протоков. МРТ в этих случаях менее информативна.

Лабораторная диагностика

2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита.

3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени.

5. Снижение количества альбумина, повышение холестерина и удлинение протромбинового времени характеризует снижение синтетической функции печени. В тяжелых стадиях возможна тромбоцитопения Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови
.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.

Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.

Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).

Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.

Осложнения

При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.

Источник

Диагноз «Цирроз печени» — что нужно знать?

Структура статьи

Что такое цирроз печени?

Цирроз печени – это стадия многих хронических заболеваний печени. Цирроз является следствием длительного повреждения клеток печени, в результате которого происходит замещение живой функционирующей ткани печени фиброзной рубцовой тканью. Нарушение нормального строения печени ведет к снижению способности печени выполнять свои функции и развитию ряда осложнений.

Цирроз циррозу — рознь!

Обычно люди считают, что если поставлен диагноз цирроза печени, то это приговор. Это далеко не всегда так. Существуют различные причины, формы и стадии цирроза печени. И в зависимости, главном образом, от причины болезни прогноз заболевания может быть различным. При некоторых формах цирроза устранение причины болезни приводит не только к прекращению прогрессирования, но и к восстановлению функции печени. Такие пациенты могут прожить долгую полноценную жизнь, даже если заболевание было диагностировано в очень молодом возрасте. Конечно, в тех случаях, когда причину болезни не удается устранить, а диагноз поставлен на самой поздней стадии (врачи называют это декомпенсированным циррозом), прогноз не благоприятен. В таких случаях может потребоваться операция пересадки печени.

Главное – установить и устранить причину цирроза печени!

Установление причины развития болезни является первостепенной задачей врача, так как позволяет в большинстве случаев устранить фактор, вызвавший заболевание, предотвратить прогрессирование цирроза и развитие осложнений. Наиболее частыми причинами цирроза являются алкоголь, вирусы гепатита В и С., а также нарушения обмена с отложением жира в печени . Реже встречаются аутоиммунные (аутоиммунный гепатит) и холестатические заболевания (первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит), наследственные заболевания с накоплением в печени меди (болезнь Вильсона-Коновалова) или железа (гемохроматоз), лекарственное поражение печени.

К полностью устранимым причинам поражения печени относится инфекция, вызванная вирусом гепатита С. В настоящее время медицина располагает безопасными и высокоэффективными лекарствами, позволяющими за короткий курс терапии полностью элиминировать вирус гепатита С из организма. Устранение вируса гепатита С даже на стадии цирроза печени приводит к предотвращению прогрессирования заболевания, к улучшению и восстановлению функции печени.

Для цирроза печени в исходе хронического гепатита В также есть эффективное лечение. Эту инфекцию невозможно полностью элиминировать из организма, но существуют лекарственные препараты, которые позволяют стойко подавлять инфекцию, стабилизировать заболевание, предотвращая его прогрессирование и развитие осложнений. В отличие от случаев цирроза печени, вызванного вирусом гепатита С, при наличии вируса гепатита В лечение противовирусным препаратом должно проводиться непрерывно на протяжении всей жизни.

Полное прекращение употребления алкоголя – основное лечение алкогольного цирроза печени, которое приводит к восстановлению печени, предотвращению осложнений. Поэтому прогноз при этом заболевании зависит не только от врача, но и в значительной степени от самого больного.

Есть некоторые формы цирроза печени, при которых успешно применяется лечение, направленное не на причину, а на механизм повреждения. Так, при генетически обусловленных заболеваниях печени мы не можем изменить генетику. Но, например, при болезни Вильсона-Коновалова поражение печени происходит вследствие избыточного накопления в ней меди, и выведение из организма меди специальными лекарственными препаратами приводит к восстановлению печени. Это одно из немногих наследственных заболеваний, имеющих очень успешное лечение. У таких пациентов цирроз печени диагностируется чаще в детском и юношеском возрасте. Без лечения они умирают в молодом возрасте. При условии же постоянной на протяжении жизни терапии препаратами, выводящими из организма медь, они живут полноценной жизнью (учатся, работают, рожают и воспитывают детей). При наследственном гемохроматозе цирроз печени развивается из-за избытка железа, поэтому удаление железа (простыми кровопусканиями) меняет прогноз болезни.

При циррозе печени в исходе аутоиммунного гепатита врачи действуют также на механизм поражения — подавляют патологические иммунные реакции с помощью кортикостероидных гормонов, азатиоприна и др. препаратов. Лечение позволяет остановить или существенно затормозить прогрессирование болезни. При первичном билиарном циррозе также возможно существенно замедлить прогрессирование болезни с помощью препаратов урсодезоксихолиевой кислоты.

У одного и того же пациента может быть две и более причин поражения печени. Например, вирусный гепатит может сочетаться со злоупотреблением алкоголем, обменными нарушениями или др. Очень важно установить и устранить все факторы, повреждающие печень. Это является залогом хорошего прогноза жизни больного.

У цирроза печени есть свои стадии развития

Врач при установлении диагноза цирроза печени, помимо причин повреждения печени, всегда оценивает степень активности болезни и тяжесть повреждения функции печени. В зависимости от тяжести нарушения функции печени выделяют три стадии, или класса цирроза печени:

• класс А — это полностью компенсированный цирроз (фиброз есть, но функции печени не нарушены).
• класс В — имеются начальные умеренные признаки нарушения функции печени (небольшое повышение билирубина, снижению уровня альбумина, небольшое скопление жидкости в животе, поддающееся лечению и др.).
• класс С – тяжелые нарушения (или выраженная декомпенсация) функции печени и наличие осложнений цирроза печени. У таких пациентов, как правило, есть желтуха, отеки, асцит, склонность к кровотечениям, нарушения сознания (печеночная энцефалопатия).

Понятно, что установление диагноза цирроза на стадии «класс А» более благоприятно для прогноза, но в большей степени прогноз зависит от возможности устранения причины повреждения печени. Так, например, при аутоиммунном, вирусном генезе заболевания, при болезни Вильсона –Коновалова успешное лечение возможно даже на поздних стадиях, и оно может приводить к компенсации цирроза печени (переход в класс А). В тех же редких случаях, когда лечение отсутствует или оказывается неэффективным (например, при первичном склерозирующем холангите, инфекции вируса гепатита дельта и некоторых др.) прогноз может быть не таким благоприятным и при исходном классе А цирроза.

Больные циррозом печени должны проходить регулярное обследование, включающее оценку функции печени и прогноза, для выбора адекватного лечения и профилактики осложнений.

Цирроз опасен своими осложнениями

Опасность для жизни у больных циррозом печени представляют осложнения. К основным осложнениям относят кровотечения, печеночную энцефалопатию и кому, асцит, а так же развитие рака печени.

Кровотечение. Фиброзные рубцы в печени сдавливают внутрипеченочные кровеносные сосуды, что приводит к повышению давления в сосудах, приводящих кровь в печень, и их расширению. Это называется портальная гипертензия. В расширенных портальных сосудах образуются мешотчатые выпячивания — так называемое варикозное расширение вен. Наиболее часто варикозное расширение вен наблюдается в пищеводе, желудке, прямой кишке. Разрывы таких сосудов приводят к тяжелым и опасным для жизни кровотечениям.

Наиболее опасны кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Поэтому всем больным с диагнозом цирроз печени показано проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) не реже одного раза в год для уточнения наличия варикоза вен, оценки риска кровотечения и при необходимости проведения профилактического лигирования этих вен. Это небольшая операция, которая проводится через эндоскоп и заключается в сдавлении варикозных узлов с помощью латексных лигатур. Такая операция проводится экстренно в случаях кровотечения для его остановки, но при наличии риска кровотечения ее лучше проводить профилактически. Кроме того, большое значение имеет соблюдение определенной диеты. Врач может также порекомендовать прием лекарств, снижающих давление в портальных сосудах, а также устраняющих эрозии и язвы слизистой оболочки.

Печеночная энцефалопатия и кома. При прогрессировании цирроза нарушается способность печени обезвреживать токсические вещества. Головной мозг особенно чувствителен к воздействию токсических веществ, в первую очередь аммиака, образующегося в кишечнике вследствие переваривания белковой пищи (так называемые «азотистые шлаки»). В результате наблюдаются расстройства функции центральной нервной системы в виде снижения памяти, замедления реакций, сонливости, заторможенности, дрожания рук, нарушении координации и др. При прогрессировании энцефалопатии развивается опасное для жизни коматозное состояние.

Поэтому пациенты с циррозом печени должны проходить регулярное обследование, направленное на оценку наличия и степени печеночной энцефалопатии, назначение адекватного лечения. Больным рекомендуют придерживаться диеты с различной в зависимости от тяжести нарушения функции печени степенью ограничения употребления животного белка (в основном, красного мяса). Назначаются лекарства, устраняющие запоры и уменьшающие токсичность «азотистых шлаков», препараты, связывающие аммиак в крови, и др.

Асцит, отеки. Асцит означает скопление жидкости в брюшной полости. Асцит является следствием портальной гипертензии, а также снижением синтеза альбумина в печени. Одновременно жидкость может скапливаться в грудной клетке (в полости плевры), наблюдаются отеки. Наблюдаются увеличение живота, уменьшение количество мочи, одышка. Асцит может осложняться развитием инфицирования брюшной полости, нарушением работы почек и др. Врач назначает таким больным диету с ограничением соли, мочегонную терапию, в основе которой применение спиронолактона, препараты для профилактики бактериальной инфекции и других осложнений. Пациент должен избегать избыточного назначения мочегонных, массивного выделения мочи (более 2-2,5 литров в сутки), регулярно контролировать выделение жидкости, анализы крови и наблюдаться врачом.

Первичный рак печени — это злокачественная опухоль, которая, в отличие от метастазов в печень рака других локализаций, развивается непосредственно в ткани печени. Цирроз печени является предраковым состоянием. Наибольший риск рака печени у больных вирусным и алкогольным циррозом печени. После устранения причины цирроза печени риск развития рака печени уменьшается в десятки раз, но все-таки он остается.

Так как ранние стадии первичного рака печени имеют успешное лечение, все больные циррозом печени должны регулярно (не реже 1 раза в 6 месяцев) проходить обследование, включающее обязательное ультразвуковое исследование и исследование уровня онкомаркера печени – альфафетопротеина. В некоторых случаях требуются дополнительные исследования ( магнитно-резонансная томография и др.).

Коварство болезней печени

Многие заболевания человека могут протекать незаметно, без ярких проявлений. Но болезни печени отличаются особенно длительным бессимптомным течением, и в этом их коварство. В печени нет нервных окончаний, поэтому даже при наличии цирроза печени, она не болит. Желтуха развивается, как правило, уже на поздних стадиях цирроза. Поэтому болезнь зачастую выявляется при диспансеризации или при случайном обследовании уже на стадии цирроза, а не гепатита.

Необходимо знать, что первые проявления у всех разные, что зависит от причины и стадии заболевания. Часто это только слабость, повышенная утомляемость и дискомфорт в правом подреберье. Первыми проявлениями могут быть увеличение в объеме живота, отеки на ногах, то есть уже осложнения цирроза. Иногда это кожный зуд, кровоточивость из носа и десен, легкое появление синяков на коже, пожелтение склер глаз, боли в суставах, высыпания на коже и др.

Когда нужно обратиться к врачу гепатологу?

Для своевременной диагностики заболевания печени нужно обратиться к специалисту

• если беспокоит плохое самочувствие, причина которого не ясна
• если есть какие-либо из перечисленных выше проявлений болезни
• если Вы регулярно употребляете алкоголь
• если Вы болели желтухой или у Вас были операции, переливания крови, внутривенное введение наркотиков, татуировки (все это – факторы риска инфицирования вирусами гепатита)
• если Вы страдаете обменными нарушениями ( сахарный диабет , ожирение, подагра, высокий уровень холестерина)
• если при диспансеризации у Вас выявили отклонения в биохимическом анализе крови или маркеры вирусов гепатита
• если у Вас при ультразвуковом исследовании выявили увеличение печени

Источник