Диспластическое сердце что это значит

Диспластическая кардиопатия

Малая аномалия развития сердца, или диспластическая кардиопатия – патология, с которой сталкиваются одинаково как в детском, так и во взрослом возрасте. Длительное время она проявляет себя как многие болезни сердечно-сосудистой системы. Если диагноз установлен не вовремя, то развиваются тяжелые осложнения. Заболевание при отсутствии лечения способно нарушать ритм сердца. Это ведет к кислородному голоданию всех тканей организма. Осложняется патология чаще стенокардией, артериальной гипертензией и сердечной недостаточностью.

Что это такое?

Под термином «диспластическая кардиопатия» понимают группу нарушений в сердечной мышце не воспалительного происхождения. Патология формируется при недостаточном обмене веществ в миокарде. Кардиопатия нередко устанавливается при наличии порока митрального клапана или обнаружении дополнительной хорды (сухожилие) в левом желудочке.

Эластичные волокна стенки сердца постепенно замещаются на соединительную ткань, не обладающую такой способностью. Заболевание сопровождается функциональными и структурными изменениями в миокарде.

Патологии коронарных артерий, створок клапанов и артериальной гипертензии в начальной стадии не наблюдается. Со временем, при ослаблении компенсаторных возможностей миокарда, присоединяются осложнения.

Характеристика заболевания

Основная функция сердечной мышцы заключается в ритмичном сокращении, что обеспечивает выталкивание крови по сосудам и наполнение полостей органа. Такая способность обеспечивается благодаря кардиомиоцитам. Непрерывное их функционирование поддерживает обмен веществ на необходимом для работы уровне.

Под действием неблагоприятных факторов, со временем представленные процессы нарушаются. Это проявляется формированием структурных изменений, что заканчивается ослаблением сократительной способности.

Симптомы кардиопатии

Заболевание сердечно-сосудистой системы длительное время способно протекать бессимптомно. Затем появляются признаки, специфичные для кардиопатии. Характеристика заболевания складывается из постепенно нарастающей симптоматики. Пациенты предъявляют следующие жалобы:

• одышка;
• боли в области сердца;
• отеки нижних конечностей;
• цианоз;
• усиленное потоотделение;
• тахикардия;
• кашель;
• увеличение размеров селезенки и печени;
• быстрая утомляемость;

Ощущение нехватки воздуха связано с застоем крови в легких. Одышка сначала возникает при чрезмерной физической нагрузке. Затем пациенты замечают, что они начинают задыхаться уже при незначительном перенапряжении. Постепенно симптомы нарастают и наблюдаются в покое.

Некоторые пациенты отмечают одним из первых симптомов – боли в области сердца. Для кардиопатии диспластической формы характерны колющие или сдавливающие.

На фоне сердечной недостаточности кровоток в сосудистом русле замедляется, а это проявляется отечностью нижних конечностей. Сначала они возникают в вечернее время. По мере прогрессирования заболевания, отеки становятся постоянным симптомом. Нарушение оттока жидкости приводит к ее накоплению и в брюшной полости (асцит).

По причине застоя крови в венах отмечается появление синюшного оттенка. Чаще всего это отмечается на коже кончиков пальцев, мочек ушей, губах, носогубном треугольнике. Увеличение печени и селезенки наблюдается при нарушении кровотока по сосудам.

Осложнения

Малая аномалия развития сердца (кардиопатия) опасна не только своими проявлениями, но и осложнениями. Они способны сформироваться при несвоевременном установлении диагноза и отсутствии лечения. При дисплатической кардиопатии возможны следующие последствия:

• стенокардия;
• ишемическая болезнь сердца;
• артериальная гипертензия;
• перикардит;
• отек легких;
• аритмия;
• тромбоз;
• хроническая сердечная недостаточность.

Наиболее распространенным осложнением считается аритмия. Она появляется практически у 10% от всего числа заболевших детей. Кардиопатия приводит к нарушению нормальной проводимости электрических импульсов в кардиомиоцитах. В результате сердечные сокращения становятся нерегулярными. Чаще всего отмечается ускорение количества ударов в минуту.

При расширении желудочков, когда заболевание протекает длительно, кровь в полостях застаивается. Создаются условия для формирования сгустков.

Наибольшую опасность представляют тромбы, которые попадают в кровоток (эмболы) и со временем они могут проникнуть в сосуды узкого диаметра. Такая особенность характерна для легочной и мозговой ткани. Закупорка просвета в них приведет к тробоэмболии.

Особенности патологии у детей

Диспластическая кардиопатия у детей бывает врожденной и приобретенной. В первом случае она обнаруживается не позднее 2 недели от момента рождения. Патология в таком раннем возрасте связана с пороками развития, которые возникли еще в момент внутриутробной жизни. В отдельных случаях кардиопатия имеет аутоиммунное происхождение, и связана она с ревматическим поражением органов.

С приобретенной формой болезни приходится сталкиваться детям в возрасте от 7 до 12 лет жизни. Такая особенность связана с активным ростом и развитием организма. Повторный всплеск заболеваемости среди детей отмечается после 15 лет, когда происходит изменение гормонального фона и активная секреция тех, которые отвечают за половое развитие.

Диспластическая кардиопатия у детей имеет специфические характеристики, по сравнению с взрослыми людьми. К ним относятся следующие:

1. В детском возрасте практически у 80% детей патология поддается коррекции, но не излечивается окончательно. В течение всей жизни удается поддерживать качество жизни ребенка на нормальном уровне.
2. Большая часть пациентов в пожилом возрасте имеют неблагоприятный прогноз при установлении такого диагноза.
3. При подборе групп препаратов для лечения имеются возрастные ограничения.

В детском возрасте диспластическая кардиопатия проявляется, в основном, болями ноющего характера в области сердца, одышкой и нарушением ритма. По мере прогрессирования патологии отмечается изменение цвета кожных покровов, чрезмерная потливость. У некоторых детей возникают кратковременные обмороки, панические атаки. Последние симптомы иногда напоминают вегетососудистую дистонию до момента присоединения специфических признаков.

Чтобы вовремя заподозрить заболевание, требуется обращать внимание на болевые ощущения и быструю утомляемость. Важно связывать данные симптомы с физической нагрузкой. Если перечисленные признаки появляются при незначительном перенапряжении или в покое – следует обратиться к врачу. Вместо термина «дисплазия» в детском возрасте выставляется диагноз «функциональная кардиопатия».

Наиболее восприимчивыми к эндокардиту (осложнению патологии) считаются дети. При проникновении бактерий по кровотоку в сердце происходит инфицирование клапанов, стенок кровеносных сосудов. Длительное протекание заболевание без лечения приводит к серьезным повреждениям сердечной мышцы.

Причины

Для возникновения заболевания необходимо воздействие одного или нескольких факторов. К ним относятся:

• генетическая предрасположенность;
• инфекционные микроорганизмы;
• аутоиммунная патология;
• фиброз.

Наследственные факторы играют одну из основных ролей в появлении патологии. Вся суть заключается в белках, расположенных в кардиомиоцитах. Основная их задача – поддержание постоянного функционирования сердца. При появлении дефектов в структуре происходит нарушение работы миокарда.

Кардиопатия возникает и при инфицировании вирусными или грибковыми частицами. Отсутствие достаточного уровня иммунитета дает им возможность с легкостью проникать в организм и размножаться. Процесс приводит к поражению сердечной мышцы и появлению симптомов заболевания. При осмотре клапанов и кровеносных сосудов под влиянием инфекции изменений не отмечается.

Предрасположенность к аутоиммунной патологии играет одну из основных ролей в возникновении кардиопатии. Организм начинает атаковать свои же клетки, которые воспринимает как чужеродные.

Фиброз характеризуется активным разрастанием соединительной ткани, которая заменяет мышечные клетки. Со временем стенки теряют прежнюю эластичность, что нарушает сократительную способность. Нередко у взрослых пусковым фактором для заболевания становится инфаркт миокарда.

Прогноз

При развитии диспластической кардиопатии прогноз чаще неблагоприятный. Это связано с появлением сложностей при установлении диагноза. У большинства пациентов на ранней стадии обнаружить заболевание практически невозможно. Некоторые больные не предъявляют жалоб в течение всего периода прогрессирования кардиопатии (бессимптомная форма). Установление диагноза у них возможно только после присоединения осложнений.

К моменту выявления патологии, в большинстве случаев длительно протекает сердечно-сосудистая недостаточность. После подтверждения диагноза выживаемость таких пациентов в 30% случаев не превышает 5 лет. Если удалось добиться пересадки сердца, то показатель увеличивается до 10 лет.

В детском и взрослом возрасте при раннем установлении диагноза удается стабилизировать состояние и добиться отсутствия проявлений патологии. Для поддержания качества жизни все пациенты должны наблюдаться у кардиолога, самостоятельно контролировать свое самочувствие и принимать постоянно препараты по назначенной схеме.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Источник

Диспластическое сердце что это значит

Под внезапной сердечной смертью (ВСС) в настоящее время понимают естественную смерть, связанную с сердечными причинами, которой предшествует внезапная потеря сознания и которая наступает в пределах 1 ч от изменения состояния пациента или появления первых клинических симптомов; пациент при этом может страдать заболеванием сердца, но время и характер смерти являются неожиданными; или смерть, наступившая без свидетелей, но если про больного известно, что в последние сутки он чувствовал себя хорошо [1]. Чаще всего ВСС возникает из-за фибрилляции желудочков (ФЖ), в некоторых случаях ФЖ предшествует желудочковая тахикардия (ЖТ). Асистолия первично развивается значительно реже; со временем наступления ВСС ее вероятность увеличивается, т.к. в нее трансформируется ФЖ; брадиаритмии, как причины ВСС, встречаются редко [7].

Частота ВСС значительно варьирует для различных регионов. В США она оценивается в 300000-400000 случаев в год (13 % от всех смертей, наступивших от естественных причин). В Европе данная цифра составляет 18,5 %, но в Европе и в России под ВСС понимают смерть, наступившую в течение 24 часов от наступления симптомов, в отличие от США, где временным периодом считается 1 час. Распространенность ВСС в общей популяции составляет 1-2 случая на 1000 случаев (т.е. 0,1-0,2 % в год). В России, по данным некоторых авторов, этот показатель составляет от 0,8 до 1,6 на 1000 человек в год [1]. Вероятность ВСС существенно выше у мужчин по сравнению с женщинами (в доменопаузальном периоде). Это обусловлено в основном тем, что основной причиной развития ВСС является ишемическая болезнь сердца (ИБС): примерно 50 % смертей при ИБС наступают внезапно. Вне зависимости от заболевания, приведшего к развитию ВСС, основной ее механизм – аритмический. В 75-80 % случаев это фибрилляция желудочков, в 15-20 % – различные брадиаритмии, включая атриовентрикулярную блокаду высокой степени и асистолию [7].

Многолетние наблюдения и исследование случаев внезапной смерти (ВС) показывают, что в 75-80 % случаев основой заболеваний сердечно-сосудистой системы (ССС) является атеросклеротическое поражение сосудов крупного и среднего калибра, приводящее к стенозу, обструкции, а также поражение венозного отдела с развитием тромботических осложнений. Однако анализ случаев ВС лиц молодого возраста (до 39 лет), которые за последние годы имеют тенденцию к росту, показал, что среди прочих причин ВС превалирует значительное число случаев, обусловленных исключительно патологией сосудов различного калибра, связанной с нарушением развития сосудистой стенки, приводящей к формированию аневризм различного вида и строения [2, 8]. Основной причиной патологии сосудистой стенки у лиц молодого возраста является дисплазия соединительной ткани (ДСТ), проявляющаяся патологией эластического каркаса сосудов. В литературе имеются указания на поражение эластических структур сосудистой стенки и превращение резистивного характера артериального сосуда в емкостный [4]. Большинство аспектов ВСС при ДСТ изучено мало. Имеются лишь данные относительно частоты ВСС при четко очерченных моногенных наследственных нарушениях соединительной ткани (ННСТ), таких как синдром Марфана и пролапс митрального клапана (ПМК) [5].

По мнению Э.В. Земцовского, проблему ВСС следует рассматривать с позиций существования конкретных моногенных ННСТ и диспластических синдромов и фенотипов (ДСиФ), к последним относятся пролапс митрального клапана (ПМК), марфаноидная внешность (МВ), марфаноподобный, элерсоподобный, смешанный и неклассифицируемый фенотипы и синдром гипермобильность суставов. Основной причиной ВСС у пациентов с синдромом Марфана и ряда родственных ему ННСТ, является расслоение и разрыв аорты. Электрическая нестабильность миокарда нередко становится причиной ВСС при самых разных наследственных заболеваниях, к которым относятся аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка, синдромы предвозбуждения и различные наследственные каналопатии, проявляющиеся известными синдромами удлиненного или укороченного QT, синдромом Бругада и др. [4].

При синдроме ПМК весьма часто выявляются признаки нарушений электрогенеза миокарда, феномены предвозбуждения, признаки вовлечения костно-скелетной системы, кожи и суставов, что свидетельствует о необходимости детального анализа причин ВСС в каждом конкретном клиническом случае. ВСС является редким осложнением ПМК, наблюдающимся менее чем в 0,2 % случаев за период долговременного наблюдения, с ежегодной смертностью менее 0,1 %, что соответствует таковой в общей популяции [3]. Согласно руководству по ведению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма и предотвращению ВСС. ПМК, как правило, не представляет угрозы для жизни, и его связь с ВСС никогда не была убедительно показана. Прогностически неблагоприятными факторами являются: наличие в семье пациента случаев ВС, обмороки, патологические изменения на ЭКГ в покое, удлинение интервала QT и желудочковая экстрасистолия, эпизоды ЖТ, наличие удлиненных и миксоматозно поврежденных створок митрального клапана [7]. Среди внезапно умерших в молодом возрасте у 10 % единственной патологией сердца был ПМК. У большинства больных ПМК характеризуется благоприятным течением. Его наличие учитывают только в случае хирургических вмешательств, сочетающихся с высоким риском бактериемии и возникновения инфекционного эндокардита (ИЭ), что обусловливает назначение антибиотикотерапии. При наличии симптомов (сердцебиение, перебои в работе сердца, чувство нехватки воздуха) обычно назначаются бета-адреноблокаторы (БАБ). По заключению экспертов они могут быть использованы для длительного лечения больных с повышенным риском ВС. Больным, которые перенесли реанимацию из-за ФЖ или ЖТ, рекомендуется с целью вторичной профилактики имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) [6].

Непосредственной причиной ВСС при ПМК, вероятно, является желудочковая тахиаритмия – опубликованы данные о большей частоте сложных желудочковых нарушений ритма при суточном мониторировании ЭКГ у внезапно умерших пациентов с ПМК, у некоторых пациентов отмечено удлинение интервала QT [9]. Однако вопрос о том, что именно является субстратом возникновения злокачественных желудочковых нарушений ритма, ведущих к ВСС при ПМК, остается не вполне ясным. Сама клапанная патология вряд ли является причиной желудочковых аритмий, но может способствовать их возникновению в силу своего влияния на миокард [9]. Согласно руководству ESC по внезапной сердечной смерти стратификация риска ВСС при ПМК проводится по следующим критериям: остановка сердца или ЖТ в анамнезе (класс I), избыточные миксоматозные створки, семейный анамнез ВСС, QT интервал и QT дисперсия , частые или сложные желудочковые нарушения ритма, митральная регургитация (класс II, уровень доказательности: C) [10]. Наибольшее внимание заслуживают особые подгруппы ПМК с высоким риском развития ВСС. К таковым следует относить пациентов с тяжелой митральной недостаточностью, обусловленной молотящей створкой МК – грозного осложнения пролапса, существенно влияющего на прогноз. По данным Pearson G.D. et al. [10] из 348 пациентов за период десятилетнего наблюдения 25 умерли внезапно. Частота внезапной смерти составила 1,8 % в год, ее предикторами по данным мультивариантного анализа были: функциональный класс по NYHA, фракция выброса левого желудочка и наличие фибрилляции предсердий. Хирургическая коррекция митральной недостаточности у 186 из 348 пациентов привела к достоверному снижению риска ВСС. Однако официальная позиция ACC/AHA/ESC следующая: эффективность пластики или протезирования митрального клапана для снижения риска ВСС у пациентов с ПМК, выраженной митральной регургитацией и серьезными желудочковыми аритмиями не установлена (класс IIb, уровень доказательности: С) [7].

Основной причиной ВСС у больных с синдромом Марфана и ряда родственных ему ННСТ является расслоение и разрыв аорты. Известно, что около 1-2 % смертельных случаев связано с разрывом и расслоением аорты. При этом пациенты с разрывом аорты на фоне различных ННСТ составляют не более 7 % от общего количества пациентов с диссекцией аорты [10]. При кажущемся небольшом количестве пациентов, только в США количество случаев ВСС из-за расслоения и разрыва аорты на фоне заболеваний соединительной ткани составляет около 3500 в год. У пациентов с синдромом Марфана отмечается более высокая смертность при расслоении аорты, по сравнению с другими пациентами (40 % при синдроме Марфана и 21 % в целом при расслоении аорты). Кроме того, расслоение аорты у таких пациентов встречается в среднем в возрасте 27 лет, и может явиться первым осложнением данного заболевания. Традиционно показаниями для операции у пациентов с широкой аортой является размер аорты более 55 мм, однако у пациентов с синдромом Марфана и родственными заболеваниями расслоение аорты может происходить при меньших размерах. Именно поэтому, так важно своевременное выявление пациентов с высоким риском расслоения аорты и направление их на оперативное вмешательство [4].

В соответствии с последними рекомендациями Европейского кардиологического общества (ESC) по ведению пациентов с наследственными заболеваниями сердца выделены несколько показаний для кардиохирургического вмешательства у пациентов с синдромом Марфана. Пациент с синдромом Марфана должен быть направлен на операцию, если размер аорты на уровне синусов Вальсальвы более 50 мм. В том случае, если размер аорты 46-50 мм, пациенту должна быть рекомендована операция при наличии семейного анамнеза диссекции аорты, прогрессирующей дилатации аорты на 2 и более мм в год, наличии тяжелой аортальной или митральной регургитации или планируемой беременности. В случае, если другие отделы аорты более 50 мм, пациент должен быть дополнительно осмотрен кардиохирургом для определения показаний к оперативному лечению. Все пациенты с синдромом Марфана должны проходить динамическое наблюдение, включающее эхокардиографию [7].

Таким образом, основными методами профилактики ВСС у пациентов с ДСТ должны быть своевременное выявление у них сосудистых аномалий (прежде всего, расширения аорты, с последующей хирургической коррекцией по показаниям), а также клинически значимых аритмий. Необходимо также выделение среди этих пациентов групп высокого риска и активное динамическое наблюдение за ними, назначение медикаментозной профилактики и, по показаниям, имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов.

Источник