Диагноз марс дхлж у ребенка что это значит

МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы — внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые встречаются сочетания МАРС — это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается нейровегетативными расстройствами — несбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

• Соблюдение режима дня. Исключение психоэмоциональных стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
• Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
• Водные процедуры, массаж, физиолечение.
• Занятие физкультурой.
• Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

Резюме

МАРС — синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.

УЗ «11-ая городская детская поликлиника»

Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.

Источник

МАРС у детей

Что такое МАРС у детей —

МАРС (малые аномалии развития сердца) — это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в анатомических и морфологических отклонениях от нормы структур сердца и сосудов. При этом клинически и гемодинамически значимых отклонений не наблюдается.

Благодаря методу эхокардиографического исследования сердца в последние годы выявляют данное заболевание у детей и подростком всё чаще. Согласно данным различных авторов, МАРС выявляют у 39-68,9% детей и подростков. У 40% пациентов сочетаются различные МАРС.

Малые аномалии развития сердца могут иметь обратимый, возрастной характер. Например, увеличение евстахиева клапана, ПМК, развитие пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии и т.п. относятся в некоторых случаях к обратимым.

Симптомы МАРС у детей проявляются не в первые дни после рождения, а через несколько лет. Причем часто перед проявлением клинической картины наступает какое-либо приобретенное заболевания. Малые аномалии могут приводить к осложнениям, а также провоцировать осложнения других болезней ребенка.

Аневризма межпредсердной перегородки – распространенная аномалия, которая заключается в выпячивании перегородки в области овальной ямки в сторону правого предсердия.

Аномально расположенные хорды и трабекулы (АРХ, АРТ) – соединительнотканные или мышечные тяжи, соединяющие папиллярные мышцы со стенками желудочков или расположен­ные между стенками желудочков. АРХ, как утверждают некоторые исследователи, могут быть генетически обусловленными, контролируются одним геном.

Виды АРХ у детей:

• АРХ между папиллярными мышцами
• диагональные
• множественные
• аномально поперечно расположенные хорды
• продольные

Среди МАРС у детей случается также идиопатическое расширение легочной артерии. Эта аномалия в большинстве случаев не сопровождаетс гемодинамически значимыми нарушениями. В норме границы сердца. Может присутствовать систолический шум, который более слабый в клиноортостазе.

Двустворчатый (бикуспидальный) клапан аорты – аномалия, при которой клапан аорты имеет 2 створки. Одна из них часто больше по размеру, чем другая. Если данная аномалия сочетается с другой МАРС, чаще всего это ПМК. Аортальный клапан с двумя створками функционирует хуже, чем с тремя. Клапан не полностью открывается в систолу. В диастолу свободный конец створки вызывает струю регургитацию, которая травмирует противоположную створку клапана, обуславливая воспалительный процесс и кальцинацию.

Что провоцирует / Причины МАРС у детей:

МАРС у детей может сформироваться из-за множества факторов. Это могут быть эсомные и генные дефекты соединительной ткани, нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Патогенез (что происходит?) во время МАРС у детей:

Наследственные и врожденные аномалии в большинстве своем связаны с дисплазией (отклонениями в формировании). Дисплазия соединительной ткани – генная аномалия соединительнотканной структуры различных органов, заключающаяся в снижении ее прочности.

Дисплазия соединительной ткани сердца приводит к тому, что в процесс вовлекаются сердечные клапаны, перегородки сердца, подклапанный аппарат, магистральные уды.

Классификация МАРС

1. Локализация и форма

• увеличенный евстахиев клапан более 1 см
• пролабирующий клапан нижней полой вены
• небольшая аневризма МПП
• ООО
• аномальные трабекулы в предсердии
• пролабирующие гребенчатые мышцы в нравом предсердии

1.2. Трикуспидальный клапан

• дилатация правого АВ-отверстия
• смещение септальной створки в полость правого желудочка
• пролабирование трикуспидального клапана

1.3. Легочная артерия

• пролабирование створок клапана легочной артерии
• дилатация (дисплазия) ствола легочной артерии

• погранично широкий корень аорты
• погранично узкий корень аорты
• двустворчатый клапан аорты
• дилатация синусов аорты
• пролабирование аортального клапана
• асимметрия створок клапана аорты

1.5. Левый желудочек

• небольшая аневризма МЖП
• трабекулы или хорды

1.6 Митральный клапан

• эктопическое крепление хорд
• пролабирование митрального клапана
• «порхающие» хорды
• нарушенное распределение хорд передней и/или задней створки
• аномально расположенные папиллярные мышцы
• дополнительные папиллярные мышцы

2. Этиология

• ДСТ
• Нарушение кардиогенеза
• Вегетативная дисфункция
• Процессы онтогенеза сердца

3. Осложнения

• Инфекционный эндокардит
• Нарушения сердечного ритма
• Нарушения кардиогемодинамики
• Легочная гипертензия
• Внезапная смерть
• Фиброзирование и кальцификация створок клапанов

Любая МАРС – это вариант висцеральных ДСТ. Потому у детей есть признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений. МАРС часто сочетаются с диплазиями кожи и скелета. Могут быть также иные висцеральные проявления, к которым приводит дисплазия соединительной ткани. К примеру, это поликистоз, трахеобронхиальная дискинезия, аномалии желчного пузыря, гастроэзофагеальный рефлюкс, мегауретер, пефроптоз, аномалии развития половых органов.

При дисплазии соединительной ткани у детей и подростков более высокая частота изменений со стороны ЦНС, нейровегетативных рас­стройств, психических нарушений. Вегетативная дистония может проявляться вегетативными кризами, цефалгией, синкопальными состояниями и т. д.

МАРС при аускультации проявляется систолическим шумом, который меняется при нагрузке и при изменении положения тела ребенка. В любом случае диагноз должен быть уточнен. При МАРС у детей часто нарушается сердечный ритм и проводимость, возникает повышение электрической активности желудочка, экстрасистолия и пароксимальная тахикардия и проч. Но стоит отметить, что не при всех малых аномалиях развития сердца есть нарушения ритма сердца.

Открытое овальное отверстие (ООО) – частичное или полное сохранение естественного внутриутробного межпредсердного сообщения. Об этой аномалии можно говорить только тогда, когда ребенку более 1 года. Если отверстие более 7 мм в размере, ООО гемодинамически значимое. При физических нагрузках оно проявляется левоправым шунтом.

Симптомы МАРС у детей:

Аневризма межпредсердной перегородки (МПП) не проявляется клинически, не бывает и гемодинамических нарушений. Обычно это отклонение находят не специально, когда проводят по каким-то причинам УЗИ сердца ребенку. Большие аневризмы МЖП могут осложняться инфекционным эндокардитом.

Аномалии двухстворчатого аортального клапана также не проявляются какими-либо симптомами. Дети нормально переносят физические нагрузки, даже высокой интенсивности. В некоторых случаях может быть кардиалгия. При аускультации обнаруживают систолический шум во втором межреберье справа.

Диагностика МАРС у детей:

Для диагностики применяют методы аускультации, диагнозы подтверждают при помощи УЗИ сердца и ЭКГ.

МАРС у детей можно диагностировать при помощи метода эхокардиографии плода. Но недостатком данного пренатального метода является проведение только по соответствующим показаниям. Также на поздних сроках беременности данный метод может быть не слишком точным.

Предложен новый метод диагностики МАРС, пока ребенок еще находится в утробе матери. На 36-38-й неделе беременности в периферической венозной крови матери определяют количество CD16+ лимфоцитов и коэффициент содержания антител к коллагену. Так можно определить МАРС у плода. По сравнению с эхокардиографией плода этот метод простой.

Лечение МАРС у детей:

Лечение МАРС у детей делится на 3 группы: медикаментозное, медикаментозное, хирургическое. Среди немедикаментозных методов выделяют:

— соблюдение распорядка дня

— занятия физической культурой или ЛФК

— адекватная возрасту ребенка организация труда и отдыха

О занятиях спортом лучше проконсультироваться с лечащим врачом, этот вопрос очень индивидуален. Спорт противопоказан, если у ребенка:

— негативный семейный анамнез

— наличие АРХ с синдромом предвозбуждения желудочков

Медикаментозное лечение МАРС у детей и подростков подразумевает прием препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединитель­ной ткани. Это препараты магния и калия: калия оротат, аспаркам, магнерот, панангип, магне В6.

К каким докторам следует обращаться если у Вас МАРС у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о МАРС у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Источник