Что значит злокачественная шизофрения
Эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что, вероятно, злокачественная юношеская шизофрения в последние десятилетия стала встречаться реже, чем прежде. В 40-х годах Г. В. Морозов (1950) нашел, что кататоно-гебефренический синдром является вторым по частоте после ипохондрического при шизофрении в возрасте 16—18 лет. В 60-х годах М. Я- Цуцульковская и Т. А. Дружинина (1966) установили, что злокачественная шизофрения составляет 28 % от числа всех случаев непрерывнотекущих форм.
Среди всех случаев шизофрении злокачественная форма составила по данным, опубликованным в 1972 г.,—6,5 % [Жариков Н. М., 1972], а в 1983 г.—4,5 % [Наджаров Р. А., Смулевич А. Б., 1983].
В 63 % злокачественная форма начинается в возрасте 10— 19 лет [Жариков Н. М., 1972]; особенно уязвим возраст от 15 до 19 лет. После 30 лет дебюты этой формы представляют большую редкость, на детство также падает лишь 7 %. Именно поэтому данная форма получила название злокачественной юношеской.
Клиническая картина и течение. Злокачественная шизофрения, быстро приводящая к дефекту, была названа «шизокарной» [Mauz F., 1930]. Р. А. Наджаровым (1965) была выделена как особая форма злокачественная юношеская шизофрения. Им же (1972) были сформулированы 6 основных признаков этой формы:
Начало в пре- и пубертатном периоде.
Появление негативных признаков, в частности «падения энергетического потенциала», эмоциональных изменений и т. п. еще до того, как произошла бурная манифестация процесса.
Быстрота развития болезни.
«Синдромальная незавершенность» во время манифестации, т. е. психотическая картина включает симптомы из разных синдромов.
Резистентность к терапии.
Тяжесть конечных состояний, т. е. образование выраженного дефекта.
С нашей точки зрения, среди перечисленных признаков наибольшее диагностическое значение имеют появление негативных признаков до манифестации и резистентность к терапии антипсихотическими нейролептиками.
Были описаны также три варианта злокачественной юношеской шизофрении в зависимости от преобладающей симптоматики: 1) гебефрения, при которой выражены не только гебефренические, но и кататонические расстройства; 2) злокачественная параноидная форма; 3) злокачественная простая форма. При гебефрении дефект формируется за год-полтора с момента манифестации, при злокачественной параноидной форме — медленнее, за 2—4 года. На простую форму существует взгляд, что это —«злокачественная шизофрения, остановившаяся на инициальном этапе» [Цуцульковская М. Я., Дружинина Т. А., 1966].
Инвалидность устанавливается у 70 % больных, в том числе у 23 % — инвалидность I группы и у 41 % — II группы [Жариков Н. М., 1972]. Таким образом, около четверти больных нуждаются в неусыпном профессиональном надзоре и уходе и обычно становятся постоянными обитателями психиатрических больниц.
По нашим данным, гебефрения является не только самой частой среди злокачественных форм, но и при других вариантах злокачественной юношеской шизофрении (параноидной, простой форме) в большинстве случаев бывают достаточно представлены гебефренические симптомы. Появление этих симптомов на фоне апатоабулических, кататонических, инкогерентных (острый полиморфный синдром), параноидных и даже психопатоподобных расстройств служит прогностически неблагоприятным признаком.
На фоне апатоабулического синдрома в этих случаях можно видеть не только падение активности, инициативы, растущую замкнутость и отгороженность от окружения, эмоциональное оскудение с бедностью мимики и лишенным эмоциональных модуляций голосом, но и сочетающиеся с ними нелепые бессмысленные поступки. Например, 17-летний подросток испражнился в ботинок и привязал его в комнате к люстре, когда уборная, по его словам, была слишком долго занята. Замкнутость, нежелание вступить в беседу сопровождаются нецензурной циничной бранью или выкрикиванием отдельных фраз. Бедность мимических реакций не исключает нелепых вычурных гримас. Монотонный «деревянный» голос вдруг прерывается неестественными напыщенно-патетическими возгласами.
На фоне параноидных расстройств гебефреническая симптоматика проявляется прежде всего резким несоответствием мимических реакций, интонации голоса,, манеры вести себя, содержанию бредовых высказываний. Нелепо хихикая и гримасничая, подросток заявляет, что «слышал, как ребята договаривались, чтобы ночью отрезать ему половой член». Другой подросток с презрительной миной на лице и величественно-горделивым виде заявляет, что разведка одной из иностранных держав его отравляет, подкладывает яд в его пищу, от которой он чувствует «химический запах и вкус», что, однако, не мешает ему с. жадностью эту пищу поглощать.
По данным М. Я. Цуцульковской и соавт. (1982), в 57 % в преморбиде при злокачественной юношеской шизофрении встречается тип личности, названный «образцовым» [Пекунова Л. Г., 1974]. Еще Е. Kraepelin (1912) отметил, что о заболевших гебефренией их родители отзывались как об «образцовых детях». Отсюда, видимо, было взято название для преморбидного типа подростков и юношей. Однако вряд ли данный тип подростков заслуживает такого наименования. Это были «домашние дети», послушные и никаких особых беспокойств не доставлявшие. Став подростками, они отличались всегда «правильным» поведением, покладистостью. Однако интересы их были ограничены, они были лишены творческой активности, инициативы. С нашей точки зрения, в таких случаях правильнее говорить о «конформном типе акцентуации характера» [Личко А. Е., 1977, 1983]. Их «образцовость»— результат пассивного усвоения модуса поведения в непосредственном привычном окружении, в собственной семье прежде всего. В неблагоприятном окружении они способны усвоить все манеры асоциального поведения. Возможно, что повышенная конформность к непосредственному окружению в какой-то степени генетически обусловлена. Среди родственников больных злокачественной юношеской шизофренией нередко встречаются лица «без выраженных стигматизированных черт» характера, что их резко отличает от родственников больных малопрогредиентной шизофренией [Шендерова В. Л., 1974].
Источник
Что значит злокачественная шизофрения
Непрерывнотекущая шизофрения характеризуется непрерывным, хроническим течением. Диапазон ее клинических вариантов по степени прогредиентности чрезвычайно широк — от юношеской злокачественной шизофрении до вялотекущей, проявляющейся в основном расстройствами неврозоподобного характера. Между этими крайними вариантами непрерывнотекущей шизофрении среднее место занимает параноидная шизофрения, отличающаяся средней степенью прогредиентности.
При непрерывнотекущей шизофрении наблюдаются экзацербации и послабления процесса, нередко констатируется спонтанная или медикаментозная стабилизация, однако ремиссии для этой формы заболевания не характерны.
Злокачественная юношеская шизофрения
Юношеская шизофрения со злокачественным течением возникает, как правило, в подростковом и юношеском возрасте и характеризуется резко выраженной прогредиентностью, проявляющейся быстрым нарастанием негативной симптоматики и формированием тяжелых форм дефектных (конечных) состояний. Психопатологические особенности злокачественной юношеской шизофрении заключаются в следующем: начинается заболевание с негативной симптоматики, затем развиваются позитивные психопатологические расстройства, характеризующиеся крайним полиморфизмом и неразвернутостью. Эта форма шизофрении отличается резистентностью к терапии.
Распространенность злокачественной юношеской шизофрении составляет около 5—6 % общей популяции больных, причем юноши заболевают в 4—5 раз чаще, чем девушки. Некоторые психиатры отмечают, что это заболевание нередко встречается у достаточно одаренных, способных молодых людей, являющихся гордостью семьи и школы; другие же исследователи подчеркивают сглаженность характерологических черт — послушание, серьезность, исполнительность, отсутствие интереса к детским забавам и шумным играм; третьи обращают внимание на бедность психической деятельности, эмоциональных реакций, отсутствие черт юношеского негативизма, рефлексии и свойственной пубертатному возрасту оппозиции. В более редких случаях до появления явных признаков заболевания наблюдаются симптомы изменений психического развития (дизонтогенеза) в виде задержки умственного развития и двигательных навыков, пассивности, периодически возникающей расторможенности, различных по содержанию страхов. Таким образом, преморбид больных юношеской злокачественной шизофренией имеет некоторые особенности и отличается достаточным разнообразием.
Болезнь обычно начинается исподволь с редукции энергетического потенциала и возникновения признаков эмоциональной дефицитарности или с картины искаженного пубертатного криза. Редукция энергетического потенциала проявляется прогрессирующим падением продуктивности: ранее прекрасно учившиеся молодые люди начинают испытывать трудности в восприятии новой информации, наблюдаются расстройства мышления, невозможность концентрации внимания; больные часами просиживают за приготовлением домашних заданий, по многу раз перечитывая один и тот же материал. Если вначале снижение успеваемости педагоги и близкие связывают с объективными причинами (чаще всего с переутомлением), то впоследствии интеллектуальная несостоятельность становится очевидной. Утрачиваются прежние интересы, рвутся дружеские связи. Характерно появление особых интересов — к проблемам философии, мироздания, ядерной физики, религии, т. е. к тем областям науки и духовной жизни, с которыми больной ранее не был знаком и к которым не проявлял интереса. Это явление получило название «метафизической интоксикации». Больные сутками просиживают за книгами, не понимая и не усваивая сути проблемы; нередко посещение библиотеки приобретает характер стереотипии, заказанные книги часами остаются открытыми на одной и той же странице, на вопрос о смысле прочитанного следуют невразумительные ответы. Резко ухудшаются отношения с близкими, больные становятся все более равнодушными к ним, к радостям и печалям в семье. В непосредственном общении с близкими бывают раздражительны, брутальны и порою грубы. Больные избегают своих друзей и иногда наотрез отказываются от встреч с ними, становятся равнодушными и к самим себе, не следят за своей внешностью, бывают неопрятны, неряшливы, категорически отказываются от элементарных гигиенических процедур. Со временем нарастает бездеятельность: больные целыми днями ничем не заняты, бесцельно бродят по квартире или лежат в постели.
Описанные нарастающие изменения личности, характерные для простой шизофрении и инициального периода других вариантов юношеской злокачественной шизофрении, получили название «симплекс-синдром».
На фоне нарастания изменений личности возникают рудиментарные позитивные психопатологические расстройства: кратковременные состояния приподнятого и сниженного настроения, проявляющиеся не столько изменением аффекта, сколько психопатоподобными эквивалентами; расстройства влечений в виде сексуальной распущенности и тенденции к алкоголизации (последняя особенно характерна для периодов повышенного настроения и дисфории), стремления к бродяжничеству (более типичного для субдепрессии). Возникают также эпизоды галлюцинаторных и бредовых расстройств: чаще всего это оклики, преходящие идеи отношения и преследования; кататонические расстройства проявляются кратковременными застываниями, отдельными импульсивными действиями.
Описанные симптомы характерны для течения простой шизофрении, отличающейся преобладанием нарастающих негативных расстройств и рудиментарной позитивной симптоматикой.
Три других варианта течения юношеской злокачественной шизофрении — гебефреническая, параноидная и кататоническая, как и простая шизофрения, также начинаются с негативных расстройств («симплекс-синдрома»). Различия же их определяются картиной манифестного психоза, который при простой шизофрении не возникает.
Особенности гебефрении как самостоятельной нозологической формы описаны H . Hecker (1871) и Г. В. Даршкевичем.
При гебефренической шизофрении на фоне негативных расстройств, характерных для инициального периода болезни, возникает острое психотическое состояние — изменчивое и полиморфное. Психопатологическая картина психоза в этих случаях складывается из бреда преследования, воздействия, галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, явлений психического автоматизма, кататонических расстройств в виде возбуждения, кратковременных субступорозных эпизодов. Эти расстройства отличаются рудиментарностью: бредовые идеи не складываются в систему, галлюцинации не приобретают характера галлюциноза, кататонические расстройства не достигают степени ступора или кататонического возбуждения. Различают два варианта гебефренической шизофрении — бредовой и кататонический [Морозова Т. Н., 1957].
В картине полиморфного психоза при гебефренической шизофрении могут развиваться признаки соматического неблагополучия: кратковременные эпизоды подъема температуры тела, лихорадочный облик пациентов, нередко желтушный цвет кожных покровов. Эти состояния кратковременны и разрешаются без какого-либо терапевтического вмешательства .
При кататоническом варианте шизофрении, или «люцидной кататонии», на фоне описанного симплекс-синдрома остро возникает психотическое состояние с картиной субступора, прерывающегося импульсивным или гебефреническим возбуждением. Эти кататонические состояния не сопровождаются онейроидным помрачением сознания (отсюда и название люцидная кататония в отличие от онейроидной кататонии).
В то же время могут наблюдаться отдельные бредовые расстройства, не имеющие тенденции к систематизации, — псевдогаллюцинации, явления психического автоматизма. Эта симптоматика отличается нестойкостью, и соответствующие расстройства возникают эпизодически.
Четвертый вариант юношеской злокачественной шизофрении — рано начинающаяся параноидная шизофрения (юношеская параноидная шизофрения) в своем развитии имеет много общего с параноидной шизофренией, возникающей в зрелом возрасте, т. е. ее характеризует сходный стереотип развития [ Magnan V ., 1891]. Однако при юношеской шизофрении отмечается и ряд особенностей: болезнь начинается с симплекс-синдрома, характеризуется большим разнообразием проявлений инициального периода, появлением кататонической симптоматики на развернутых этапах течения бредового хронического психоза.
В инициальном периоде юношеской параноидной шизофрении позитивные расстройства представлены чаще всего навязчивостями с быстрым развитием ритуалов и трансформацией последних в двигательные навязчивости, психопатоподобными явлениями, интерпретативным бредом, отличающимся малой систематизацией и «наивной» системой доказательств. Наиболее часто встречается бред дисморфомании, проявляющийся убежденностью больных в несовершенстве своей внешности или патологии физиологических отправлений. Больные нередко настаивают на проведении косметических операций, угрожая медицинским работникам в случае отказа от их проведения. Иногда пациенты пытаются сами устранить косметические недостатки. Характерен также бред иного происхождения, например в виде убежденности больного в том, что его воспитывают посторонние люди, в то время как его настоящие родители занимают высокое положение в обществе. Фабулой бреда бывает и ипохондрический бред с убежденностью в наличии у пациентов того или иного тяжелого заболевания — рака, сифилиса, туберкулеза. При этом приводимые больными доказательства имеющейся у них болезни обычно не имеют ничего общего с действительной клинической картиной указанных заболеваний. И, наконец, может развиваться бред реформаторства: больные создают концепции переустройства окружающего мира, системы образования и т. д., при этом основные положения «реформ» отличаются не только наивностью, но и отсутствием элементарной логики.
По миновании инициального периода развивается синдром Кандинского—Клерамбо (синдром овладения), т. е. манифестный психоз. Доминирующий в его картине синдром овладения отличается выраженным полиморфизмом, и в нем наряду с психическими автоматизмами наблюдаются псевдогаллюцинации и различные виды бредовых расстройств. Особенностью этого этапа болезни, а также следующего за ним этапа парафрении (чаще всего псевдогаллюцинаторной) является возникновение фрагментарных кататонических расстройств в виде эпизодов субступора или возбуждения. Следует подчеркнуть, что эти этапы наслаиваются один на другой, создавая сложную клиническую картину болезни. В течение сравнительно небольшого отрезка времени (2—3 года) злокачественная юношеская шизофрения в большинстве случаев завершается тяжелыми видами конечных состояний: апатическим слабоумием (при простой шизофрении), «дурашливым», «бормочущим», «манерным» слабоумием (при ее гебефреническом и кататоническом вариантах), явлениями речевой разорванности в виде шизофазии при параноидной шизофрении.
Источник
