Что значит удвоение лоханки

Удвоение почек и мочеточников у детей и некоторые особенности клинических проявлений и лечения

Иодковский К.М., Ковальчук В.И.

Гродненский государственный медицинский университет, Республика Беларусь

Удвоение почек и мочеточников — самая частая аномалия мочевой системы, встречающаяся у 1 из 150 новорожденных [2,5]. У девочек эта аномалия встречается в 2 и даже в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Отмечается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) их удвоение.

К настоящему времени нет единого мнения в способах и методах лечения различных вариантов удвоения верхних мочевых путей [1,4]. Эта патология часто сочетается с эктопией устья, стриктурами и недостаточностью пузырно-уретрального сегмента. Учитывая возможную многовариантность и сочетанность поражения сегментов мочевыводящей системы при этой патологии, многие аспекты проблемы удвоения почек и мочеточников остаются недостаточно изученными и являются предметом дискуссий [3,5].

Материалы и методы. В хирургическом отделении ГОДКБ с 1991 по 2007 гг. оперировано 48 детей с удвоением почек и мочеточников, 41 (85,4%) составили девочки. Возраст пациентов был следующим: до 1 года — 8 больных, от 1 до 3 лет — 15, 4-6 лет — 9, 7-10 лет — 12 и 11-15 лет — 4 больных. У 9 детей аномалия развития почек выявлена внутриутробно, в 28 случаях удвоение почек заподозрено при амбулаторном УЗИ обследовании по поводу инфекции мочевых путей. Остальные 11 детей поступали с диагнозом гидронефроз, киста почки, ОРВИ, острый аппендицит, энурез. Одностороннее удвоение наблюдалось у 37 (справа — 19, слева — 18) и двустроннее у 11 больных, из них полное одностороннее у 25, неполное — 12, полное двустороннее у 2 детей, неполное — 4 и комбинированное у 5 (когда с одной стороны было полное, с другой — неполное удвоение мочеточников).

На основании инструментальных методов исследования, определения функции порочной почки проводились те или иные методы хирургического лечения, которые разделились на 2 группы: органоуносящие (22 больных), включающие нефро- и геминефроуретерэктомию, и органосохраняющие (26 больных) с пластической коррекцией удвоенных мочеточников.

Результаты и обсуждение. У 40 (83,3 %) больных с удвоенной почкой отмечен пиелонефрит обструктивного характера. Нарушения уродинамики носили механический и динамический характер, которые привели к гидронефротической трансформации, а в последующем к частичной гибели почечной паренхимы у 21 (44 %) больных и в одном случае — к полной потере функции почки. 31 ребенок продолжительное время, от 3 до 10 лет, неэффективно лечился в педиатрических отделениях районных и областной больнице от рецидивирующей инфекции мочевых путей.

Наши наблюдения совпадают с мнением большинства авторов о том, что патология чаще развивается в добавочном мочеточнике. Так уретерогидронефроз верхней половины наблюдался у 8 (50%) больных с неполным удвоением почек и у 19 (70,4%) с полным удвоением мочевыводящих путей.

Верхняя половина удвоенной почки бывает настолько изменена за счет пиелонефритического процесса или обструкции в пиелоуретральном и пузырно-уретральном сегментах, что паренхима полностью истончается или сморщивается, функция этого сегмента отсутствует даже на отсроченных рентгенограммах ч/з 2-3 часа. На УЗИ определяется только кистозное образование в области верхнего полюса и диагноз можно поставить по экскреторной урографии только на основании косвенных признаков: отсутствие верхних чашек в нижней лоханке, смещение ее вниз, деформация краниальных чашек, асимметрия их, наличие так называемой «немой» зоны между краем лоханки и верхним полюсом почки, увеличение почки.

Из 41 больных, 6 поступили с жалобами на недержание мочи, причем в 5 случаях как днем, так и ночью. В 2 случаях недержание мочи было связанно с эктопией, добавочного мочеточника во влагалище и аномалия была выявлена до операции, ау 1 девочки, оперированной по поводу ПМР, удвоение с внепузырной эктопией мочеточника было выявлено во время оперативного вмешательства.

Выбор способа оперативного лечения удвоения почек зависел от степени поражения паренхимы органа и сопутствующей аномалии мочеточника.

Геминефруретерэктомия выполнена у 21 больного, нефруретерэктомия у 1 и органосохраняющие операции — у 26 больных. В том числе: мочеточниково-лоханочные анастомозы у 3 детей, уретеропиелоанастомоз по Хайнсону-Андерсону — 4, уретеронеоцистоанастомоз (УНЦА) по Ледбеттеру-Политано — 11, УНЦА по Ледбеттеру-Политано в модификации Калитинского — 6, УНЦА по КОЭНУ — 3. Двум больным с мегауретером III ст. добавочного мочеточника как I этап наложена Т-образная уретерокутанеостома.

Осложнения в раннем послеоперационном периоде наблюдали у 2 больных: забрюшинная гематома вследствие кровотечения из почечной артерии, что потребовало релюмботомии и перевязки кровоточащего сосуда, в другом случае вскрытие плеврального синуса с развитием пневмоторакса, который был ликвидирован плевральной пункцией. У одного больного наступила рубцовая стриктура дистальной части мочеточника после Т — образной уретерокутанеостомы, что потребовало наложения пункционной нефростомы, а в дальнейшем — резекции дистального отдела мочеточника с пластикой по Боари.

1. Многовариантность удвоения почек и мочеточников и сочетанность аномалий мочеточника обуславливает необходимость углубленного обследования больных с применением высокоинформативных методов диагностики (КТ, МРТ).
2. Показанием к хирургическому лечению удвоения почек и мочеточников являются обструкция верхнего или нижнего сегмента мочеточника а так же недостаточность пузырно-мочеточникового соустья.
3. Корригирующие операции при удвоении почек и мочеточников должны выполнятся по мере их выявления. Ранние операции способствуют адекватному морфофункциональному развитию почки.
4. Одной из причин недержания мочи у девочек может быть внепузырная эктопия добавочного мочеточника, которая требует хирургического лечения.

Источник

Детская урология PEDUROLOGY.RU

Диагностика

ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог

ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог

БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог

Запись на консультацию:

8 (499) 254-10-10

Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru

Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru

ЧАТ 8 (903) 770 69 96

Запись на косультацию к специалистам отделения урологии

Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10

Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10

Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10

Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10

Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru

Удвоение почки

Удвоение почки — это самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Она может быть одно- и двусторонней.

Возникновение удвоения почки связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около 1/3 всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты.

Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном их удвоении.

Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретероуретеральный рефлюкс является функциональным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиелонефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй — рядом или дистальнее (закон Вейгерта-Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле) и расширению мочеточника (мегауретер).

Клиника и диагностика. Удвоение почки и мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномальное строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретенных заболеваний (примерно в 30%), среди которых на первом месте стоит пиелонефрит, наиболее часто поражающий верхний пиелон, быстро разрушая его и вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточник оказывается значительно удлиненным, расширенным, извитым (мегауретер). Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Аномалия обнаруживается обычно при обследовании по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах или кт верхний пиелон может не выявляться вследствие его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1-6 ч. При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифицировать устья мочеточника.

Лечение.

Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано в следующих случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию); при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают уретероуретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, производят антирефлюксную операцию — подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком); при наличии уретероцеле (показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки уретероцеле можно не иссекать, а удалить лапароскопически нефункционирующий сегмент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).

Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,

свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения

конкретных рекомендаций диагностики и лечения .

Источник

Что значит удвоение лоханки

а) Определения:
• Удвоенная ЧЛС образует самостоятельные верхний и нижний полюсы

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Дилатация верхнего полюса ЧЛС + уретероцеле
• Закон Вейгерта-Мейера:
о В мочепузырном треугольнике устье эктопического мочеточника верхнего полюса открывается ниже и медиальнее устья нормального мочеточника:
— Как правило, сопровождается уретероцеле, пролабирующим в мочевой пузырь
о Обструкция верхнего полюса
о Рефлюкс в нижний полюс
• В 10-20% случаев удвоение двустороннее

(Слева) Удвоение почки. Верхний полюс представляет собой скопление неорганизованных кист Кисты могут быть признаком кистозной дисплазии, развившейся на фоне хронической обструкции верхнего полюса. Кортико-медуллярная дифференциация нижнего полюса сохранена.
(Справа) Эктопическое уретероцеле сферической формы в основании мочевого пузыря плода. Крупное уретероцеле может пролабировать и вызывать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря.

2. УЗИ при удвоении чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):

• Почки:
о Асимметричные размеры:
— Пораженная почка крупнее здоровой
— Единственным признаком удвоения может быть одностороннее увеличение почки
о Верхний и нижний полюсы разделены тяжем из почечной паренхимы
о Расширение ЧЛС верхнего полюса:
— При выраженном расширении может принимать вид кисты:
Дилатированные чашечки
— Сообщение между «кистой» и лоханкой обнаруживают при сканировании в сагиттальной или фронтальной плоскости
о Выраженная обструкция может привести к дисплазии:
— Паренхиму верхнего полюса замещают крупные кисты, смещающие нижний полюс
— Со временем кисты могут уменьшаться → контуры почки приобретают привычный вид
о Дилатация нижнего полюса может быть вызвана рефлюксом

• Мочеточники:
о Верхний и нижний полюсы имеют собственные мочеточники:
— Моча от верхнего полюса оттекает через эктопический мочеточник:
Обычно на его дистальном участке формируется уретероцеле
Лоханка и мочеточник могут быть расширены вследствие обструкции
— Моча из нижнего полюса оттекает через нормально расположенный мочеточник:
Мочеточниково-пузырное соединение нормально расположенного мочеточника деформировано эктопическим уретероцеле
Может наблюдаться пузырно-мочеточниковый рефлюкс
о Эктопический мочеточник:
— Чаще всего открывается в мочевом пузыре
— Может открываться в других структурах:
Семявыбрасывающие протоки
Семявыносящие протоки
Придаток яичка
Семенные пузырьки
Матка
Влагалище
Уретра (крайне редко)

• Мочевой пузырь:
о Уретероцеле связано с эктопическим мочеточником
о Уретероцеле — тонкостенное сферическое образование внутри мочевого пузыря:
— Крупных размеров
— Может вызывать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря
— Может вызывать обструкцию противоположного мочеточника/почки
— Может пролабировать в полость мочевого пузыря

• При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря может развиться маловодие

(Слева) УЗИ плода в 32 нед. Верхний полюс почки значительно расширен, виден гидроуретер. Гидронефроз нижнего полюса вследствие рефлюкса.
(Справа) Тот же плод. МЦУГ. Для удвоения ЧЛС характерен рефлюкс контрастного вещества в нижний полюс ЧЛС.

3. Рекомендации по лучевой диагностике:

• При обнаружении гидронефроза необходимо исключить удвоение почки:
о Нормальное строение нижнего полюса
о Асимметрия почек
о Расширенный(е) мочеточник(и)
о Уретероцеле

• Почку сканируют в поперечной и продольной плоскостях:
о По результатам исследования только в поперечной плоскости можно поставить ошибочный диагноз обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента
о Нижний полюс может быть смещен вниз и трудноразличим
о Измеряют длину:
— >95% для данного срока беременности

• Мочевой пузырь в ходе исследования сканируют несколько раз:
о Уретероцеле можно ошибочно принять за мочевой пузырь, если последний не заполнен
о Растянутый мочевой пузырь может сдавливать уретероцеле

• ЧЛС исследуют в режиме реального времени:
о Почечная лоханка → мочеточник → уретероцеле

• При обнаружении хотя бы одной аномалии исключают остальные:
о Аномалия противоположной почки:
— Определяет прогноз и тактику ведения
— Синдромы множественных пороков (например, ассоциация VACTERL)

(Слева) Иногда развивается гидронефроз тяжелой степени, при котором почечная паренхима едва сохраняется. При дилатации нижнего полюса почка может принимать вид кистозного образования. Для уточнения диагноза необходимо также исследовать мочевой пузырь и мочеточник.
(Справа) Эктопический мочеточник расширен на уровне мочевого пузыря (уретероцеле не видно на снимке). Мочеточник отличается от кишечника анэхогенным содержимым, отсутствием перистальтики и забрюшинной локализацией.

в) Дифференциальная диагностика удвоения чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):

1. Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента:
• Лоханка дилатирована
• Мочеточник не визуализируется
• Уретероцеле отсутствует

2. Рефлюкс:
• Расширена вся ЧЛС
• Уретероцеле отсутствует
• Результаты нескольких исследований могут отличаться

3. Простое уретероцеле:
• Мочеточник расположен нормально
• Не связано с удвоением почки
• Внутриутробно, как правило, не выявляется

4. Врожденный мегауретер:
• Веретенообразное расширение мочеточника
• Гидронефроз различной степени
• Как правило, односторонний (слева > справа)
• Чаще встречается у мужчин
• Мочевой пузырь не изменен

5. Другие причины увеличения почки:
• МКДП
• Мезобластическая нефрома
• Синдром Беквита-Видемана:
о Сопутствующие омфалоцеле, макроглоссия
• АРПКП:
о Обе почки увеличены и гиперэхогенны

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Преждевременное разделение или удвоение зачатка мочеточника:
— Добавочный зачаток мочеточника также впадает в метанефрогенную бластему
— Каждый зачаток индуцирует формирование нефронов
о Чаще слева, чем справа
о Удвоение ЧЛС может быть полным или частичным:
— Более распространено частичное
— Две ЧЛС с одним или двумя мочеточниками, объединяющимися до впадения в мочевой пузырь
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Описано семейное наследование
• Сопутствующие аномалии:
о В 50% случаев имеются аномалии женских половых органов
о Часто сочетается с аномалиями почек (включая удвоение) и других органов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Как правило, случайная находка при скрининговом УЗИ
о Выявляют в качестве причины гидронефроза у плода

2. Демографические особенности:
• Наиболее часто встречающаяся аномалия мочевыводящих путей:
о В 83-90% случаев односторонняя
о В

50% случаев удвоения ЧЛС находят уретероцеле
• Чаще встречается у девочек

3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от выраженности повреждения почки вследствие рефлюкса и обструкции
• Пренатальная диагностика снижает риск уросепсиса и повреждения почки:
о При обструкции верхнего полюса высока вероятность развития инфекции из-за уростаза:
— Сразу после рождения ребенку назначают профилактическую антибиотикотерапию
— Это снижает частоту инфекций мочевыводящих путей у новорожденных
• Диагностика в пренатальном периоде дает лучший прогноз, чем в постнатальном:
о Снижается частота предоперационных инфекций
о После хирургической коррекции снижается частота рецидивов инфекции
о Чаще разрешается рефлюкс
о Хирургическую коррекцию проводят в более раннем возрасте
• Раннее хирургическое вмешательство позволяет сохранить функцию почки:
о Ранняя коррекция дает благоприятный прогноз
• Если диагноз не был поставлен внутриутробно, удвоение с обструкцией или рефлюксом манифестирует в младенчестве:
о Рецидивирующая инфекция мочевыводящих путей
о Гидронефроз
о Задержка мочи
о У девочек — проблемы с приучением к горшку, у мальчиков — эпидидимит:
— Причина — эктопия мочеточника

4. Лечение удвоения чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):

• Внутриутробно лечение обычно не проводят:
о При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря и маловодий может быть показано рассечение уретероцеле

• Полноценное обследование новорожденного:
о Консультация уролога
о УЗИ почек и мочевого пузыря
о МЦУГ для визуализации динамической природы уретероцеле:
— При МЦУГ — симптом «увядшей лилии»:
Рефлюкс в нижний полюс через нормально расположенный мочеточник
Окклюзированный верхний полюс смещает чашечки нижнего полюса книзу
о Сцинтиграфия почек для оценки функции
о Экскреторная урография обычно не требуется:
— Отсроченная нефрография и пиелография верхнего полюса вследствие обструкции
— Позволяет обнаружить экстравезикальное впадение мочеточника
о МРТ:
— Показана в трудных случаях
— Позволяет обнаружить сопутствующие гинекологические аномалии

• Выбор постнатального хирургического вмешательства зависит от тяжести нарушений:
о Эндоскопическое рассечение уретероцеле:
— Показано при инфицировании или обструкции
— После хирургического вмешательства окклюзия может смениться рефлюксом
о Реимплантация мочеточника:
— Уретероуретеростомия
— Уретеропиелостомия
о Геминефруретерэктомия:
— Показана при гипофункции верхнего полюса

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• При гидронефрозе (одно- или двустороннем) всегда исключают удвоение ЧЛС
• Новорожденным девочкам показано УЗИ малого таза для выявления сопутствующих гинекологических нарушений

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Дилатация верхнего полюса + кистозное образование мочевого пузыря — критерий диагностики удвоения ЧЛС с уретероцеле
• Длина удвоенной почки >95-го процентиля для срока гестации

ж) Список использованной литературы:
1. Dias Т et al: Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 28(3):403-15, 2014
2. Lee NG et al: Evaluation of prenatal hydronephrosis: novel criteria for predicting vesicoureteral reflux on ultrasonography. J Urol. 192(3):914—8, 2014
3. Queiroga EE Jr et al: Antenatal diagnosis of renal duplication by ultrasonography: report on four cases at a referral center. Urol J. 10(4): 1142-6, 2014
4. Godinho AB et al: Ureterocele: antenatal diagnosis and management. Fetal Diagn Ther. 34(3): 188-91, 2013
5. Castagnetti M et al: Management of duplex system ureteroceles in neonates and infants. Nat Rev Urol. 6(6):307—15, 2009

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 25.10.2021

Источник