- Опухоли соединительной, подкожной и других мягких тканей
- Причины и виды опухолей мягких тканей
- Симптомы опухолей мягких тканей
- Диагностика опухолей мягких тканей в Онкологическом центре «СМ-Клиника»
- Лечение опухолей мягких тканей в Онкоцентре «СМ-Клиника»
- Наши специалисты
- Что значит образование мягких тканей
- Юношеская ксантогранулема
- Фиброзная гистиоцитома
- ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
- Липома
- Миелолипома
- Подкожная ангиолипома
- Веретеноклеточная липома
- Доброкачественный липобластоматоз
- Гебернома (фетальная липома)
- ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
- Лейомиома
- Ангиолейомиома из замыкающих артерий
- Рабдомиома
- ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ
- Капиллярная ангиома
- Доброкачественная гемангиоэндотелиома
- Капиллярная гемангиома
- Кавернозная гемангиома
- Старческая гемангиома
- Гемангиома
- Артериальная ангиома
- Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)
- Гемангиоперицитома
- Лимфангиома
- ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)
- Доброкачественная синовиома без гигантских клеток
- Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)
- Пигментный виллонодулярный синовит
- ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
- Травматическая или ампутационная неврома
- Нейрофиброма
- Неврилеммома (невринома, шваннома)
- Что значит образование мягких тканей
Опухоли соединительной, подкожной и других мягких тканей
К мягким относят ткани, расположенные между кожей и костями, — жировую прослойку, мышцы, сухожилия, связки, подкожную жировую клетчатку, синовиальную ткань суставов. Злокачественные (раковые) опухоли мягких тканей составляют лишь 1% от всех онкологических заболеваний, но очень опасны.
Причины и виды опухолей мягких тканей
Чаще всего пациенты обнаруживают новообразование на нижних или верхних конечностях. Обычно его появлению предшествует травма. При малейшем подозрении на онкологическое заболевание следует обратиться к онкологу. В Онкологическом центре «СМ-Клиника» проводятся современная диагностика и высокоэффективное лечение.
Получение травмы предшествует раковой опухоли мягких тканей более чем в 50% случаев. Нередко опухоль образуется на месте уже зарубцевавшейся раны. Причины перерождения доброкачественного новообразования в злокачественное до конца не выяснены. Повлиять на перерождение могут химические канцерогены, радиоактивное облучение, болезни, которые передаются генетически (нейрофиброматоз, туберозный склероз).
Виды наиболее распространенных опухолей мягких тканей:
- Липосаркома — опухоль жировой ткани. В основном образуется на бедрах, коленях, в забрюшинном пространстве.
- Рабдомиосаркома — новообразование в скелетной мышечной ткани, отвечающей за движения тела.
- Фибросаркома — распространенная болезнь, поражающая соединительную ткань. Опухоль располагается в толще мышц, чаще всего на бедрах, плечах, шее.
- Синовиальная саркома — распространенное заболевание: опухоль образуется из синовиальной оболочки крупных суставов верхних, нижних конечностей.
- Лейомиосаркома — поражает гладкие мышцы мочевого пузыря, матки, желудка, тонкой кишки.
- Саркомы из нервной ткани — опухоли (невриномы, шванномы, симпатобластомы) поражают нервные ткани в различных частях тела.
- Гемангиосаркома — редкий и быстро метастазирующий вид опухоли. Поражает ткани, из которых состоят кровеносные сосуды.
- Лимфангиосаркома — чрезвычайно редкий вид. Болезнь поражает лимфатические сосуды — в основном у женщин, которые перенесли мастэктомию (удаление молочной железы).
Симптомы опухолей мягких тканей
Вначале заболевание чаще всего протекает незаметно или же его симптомы сходны с невралгией, ишемией, так как опухоль может сдавливать нерв, сосуд. Затем пациент все чаще ощущает слабость, упадок сил. Когда новообразование достигло достаточно крупных размеров, его можно обнаружить под кожей при пальпации (прощупывании). Оно может быть эластичным (относительно подвижным) или твердым, похожим на плотный узел. Иногда на коже в месте расположения опухоли образуются язвы.
Опухоли суставов, мышц, нервов проявляют себя болями при движении тела. В то же время многие новообразования (лейомиосаркома, рабдомиосаркома, ангиосаркома) могут быть вообще не связаны с болезненными ощущениями. Поэтому существует опасность запоздалой диагностики, когда уже начинается развитие метастазов.
Диагностика опухолей мягких тканей в Онкологическом центре «СМ-Клиника»
Онкоцентр «СМ-Клиника» располагает современным диагностическим оборудованием, собственной лабораторией для выявления опухолей мягких тканей на ранних этапах. При первом визите к онкологу врач проведет пальпацию места предполагаемой опухоли, выпишет направление на рентгенологическое обследование и анализ крови на онкомаркеры. Для уточнения онкологического диагноза проводят биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием, ангиографию, МРТ, КТ.
Лечение опухолей мягких тканей в Онкоцентре «СМ-Клиника»
Наиболее действенным методом лечения злокачественных опухолей остается хирургическое вмешательство. В нашем центре работают онкологи, онкохирурги с многолетним опытом. При необходимости эстетическое восстановление после операции проводит пластический хирург. Для каждого пациента разрабатывают индивидуальную программу химиотерапии. Она может проводиться до операции, чтобы сократить объем хирургического вмешательства, и после нее, чтобы предотвратить рецидивы и метастазы.
Наши специалисты
Записаться на прием онколога в «СМ-Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Москве
+7 (495) 777-48-49
или заполнив форму обратной связи
В нашем центре 3 врачей лечит данное заболевание.
Источник
Что значит образование мягких тканей
Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.
Юношеская ксантогранулема
Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.
Фиброзная гистиоцитома
Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липома
Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.
Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.
Миелолипома
Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.
Подкожная ангиолипома
Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.
Веретеноклеточная липома
Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.
В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.
Доброкачественный липобластоматоз
Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.
Гебернома (фетальная липома)
Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.
Лейомиома
Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.
Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.
Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.
Ангиолейомиома из замыкающих артерий
Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.
Рабдомиома
Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ
Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.
Капиллярная ангиома
Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.
Доброкачественная гемангиоэндотелиома
Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.
Капиллярная гемангиома
После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах
Кавернозная гемангиома
Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.
Старческая гемангиома
Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.
Гемангиома
Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.
Артериальная ангиома
Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.
Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)
Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.
Гемангиоперицитома
Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.
Лимфангиома
Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)
Доброкачественная синовиома без гигантских клеток
Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.
Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)
Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.
Пигментный виллонодулярный синовит
Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Травматическая или ампутационная неврома
Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.
Нейрофиброма
Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.
Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.
Неврилеммома (невринома, шваннома)
Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.
Источник
Что значит образование мягких тканей
Объемные образования мягких тканей встречаются очень часто, с очень большим количеством этиологических факторов. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определяет девять различных категорий опухолей мягких тканей. Внутри каждой категории эти опухоли разделяются на доброкачественные, промежуточные (местно агрессивные) и злокачественные. Выделяют следующие категории:
• Адипоцитные опухоли
• Фибробластные/миофибробластные опухоли
• Так называемые фиброгистиоцитные опухоли
• Гладкомышечные опухоли
• Перицитарные (периваскулярные) опухоли
• Скелетно-мышечные опухоли
• Сосудистые опухоли
• Костно-хрящевые опухоли
• Опухоли неясной дифференцировки
Злокачественные опухоли мягких тканей (саркомы) встречаются относительно редко и составляют менее 1% всех злокачественных новообразований. Саркомы мягких тканей связаны с высоким уровнем смертности. Согласно данным ВОЗ выделяют более 50 подтипов сарком мягких тканей. Наиболее часто встречающимися саркомами мягких тканей у взрослых являются липосаркома, лейомиосаркома и недифференцированная плеоморфная саркома.
Отдельно от опухолей мягких тканей ВОЗ классифицирует нейрогенные опухоли, а также опухоли кожи и ее придатков. Помимо того, что имеется очень большое количество факторов опухолевого перерождения объемных образований мягких тканей, множество из таких объемных образований имеют неопухолевый характер. Эти опухолеподобные образования рассматриваются в главах, посвященных образованиям, имитирующим опухоли мягких тканей. Главы, посвященные имитирующим опухоли образованиям, разделены по их генезу: инфекционный/воспалительный, сосудистый, как следствие болезни отложения кристаллов и др.
а) Дифференциальная диагностика доброкачественных и злокачественных опухолей мягких тканей. Дифференцировать доброкачественные и злокачественные объемные образования мягких тканей только с помощью методов диагностической визуализации может быть крайне затруднительно. Некоторые саркомы мягких тканей имеют обманчиво доброкачественный вид с четкими ровными контурами и однородной интенсивностью сигнала. Если патологический очаг не имеет патогномоничных признаков, специфичных для доброкачественного образования, то его следует рассматривать как потенциальную злокачественную опухоль. Объемное образование поверхностных мягких тканей размером свыше 5 см в наибольшем измерении с вероятностью 10% является саркомой.
б) Оценка степени злокачественности и прогнозирование по данным диагностической визуализации. Прогностическая оценка степени злокачественности саркомы мягких тканей ненадежна. Наличие крупного некротизированного и инфильтрированного объемного образования свидетельствует о высокой степени его злокачественности. Однако патологический очаг высокой степени злокачественности может быть мелким и иметь признаки однородного инкапсулированного образования.
Прогноз зависит, главным образом, от наличия метастазов в лимфатических узлах и отдаленных метастазов. Пути метастазирования саркомы мягких тканей в значительной мере зависят оттипа опухоли. Частота метастазирования в лимфатические узлы относительно низкая, однако некоторые подтипы сарком в большей степени подвержены метастазированию в лимфатические узлы. К этим типам относятся рабдомиосаркома, ангиосаркома, светлоклеточная саркома, синовиальная саркома и эпителиоидная саркома. Наличие метастазов в лимфатических узлах указывает на III стадию заболевания. Общая пятилетняя выживаемость в этом случае составляет 56%.
Вовлеченность лимфатических узлов в опухолевый процесс следует заподозрить, если по данным методов диагностической визуализации их размер более 1 см по короткой оси, и имеется облитерация жировых ворот, выявленная методом КТ или МРТ. Поданным ПЭТ/КТ при злокачественном поражении лимфатических узлов наблюдается повышенное накопление F18-ФДГ Поскольку при саркоме мягких тканей поражение лимфатических узлов происходит редко, при выявлении этого процесса необходимо дальнейшее обследование для исключения отдаленных метастазов.
В большинстве случаев такие опухоли метастазируют в легкие. Миксоидная липосаркома имеет необычную тенденцию метастазировать в мягкие ткани других локализаций. Забрюшинные саркомы часто метастазируют в печень. Наличие отдаленных метастазов указывает на IV стадию заболевания. Общая пятилетняя выживаемость в этом случае составляет 10-20%.
в) Прогностическая оценка гистологического типа опухолей мягких тканей. Большинство опухолей мягких тканей имеют неспецифическую неоднородную интенсивность сигнала как на Т1 -взвешенных, так и на чувствительных к жидкости МР-последовательностях. В некоторых случаях наличие определенных сигнальных характеристик опухоли может указывать на конкретный ее тип. Адипоцитные опухоли содержат жировую ткань и, следовательно, в них могут наблюдаться участки гиперинтенсивного сигнала на Т1 -взвешенных МР-изображениях с соответствующей низкой интенсивностью сигнала на МР-последо-вательностях с подавлением сигнала от жира. Фибробластические опухоли часто содержат участки интенсивности сигнала от средней до низкой как на Т1 -взвешенных, так и на чувствительных к жидкости МР-последовательностях. Фиброгистиоцитные опухоли часто имеют выраженную неоднородность сигнала.
Типичная локализация объемного образования также может помочь предположить диагноз. К типичным локализациям относятся подошвенная фасция (подошвенный фиброматоз), второе илитретье межплюсневое пространство (неврома Мортона), ногтевое ложе (гломусная опухоль), пространство между углом лопатки и грудной стенкой (эластофиброма), между медиальной головкой икроножной мышцы и сухожилием полуперепончатой мышцы (синовиальная киста подколенной ямки).
Несколько выдающихся монографий и обзорных статей, перечисленных в избранных ссылках, содержат таблицы, рисунки и блок-схемы, которые могут помочь сузить достаточно обширный круг дифференциального диагноза при поражении мягких тканей.
г) Стадирование саркомы мягких тканей. Существуют две основные системы стадирования сарком мягких тканей. Наиболее часто применяется система Американского объединенного онкологического комитета (AJCC). В 2010 году было опубликовано ее седьмое издание. Классификация основана на определении гистологической степени злокачественности (трехуровневая градация), размера и глубины расположения первичной опухоли, а также наличия метастазов в лимфатических узлах и отдаленных метастазов. Эта система стадирования не принимает во внимание анатомическую область расположения опухоли и распространение опухоли за пределы области ее происхождения.
Некоторые типы опухолей мягких тканей не включены в классификацию AJCC, а именно: внескелетная остеосаркома, внескелетная Саркома Юинга, ангиосаркома, выбухающая дерматофибросаркома, внескелетная хондросаркома, Саркома Капоши, рабдомиосаркома, десмоидная опухоль, мезотелиома, фибросаркома детского возраста, воспалительная миофибробластическая опухоль, стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта. В данную систему стадирования также не включены саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных или полых внутренних органов. Карцинома и меланома кожи имеют индивидуальные классификации.
Альтернативной системой стадирования является Хирургическая система стадирования Общества по изучению опухолей опорно-двигательного аппарата (также известная как Классификация опухолей по Эннекингу). Эта система стадирования делает акцент на том, ограничена ли опухоль анатомической областью (компартментом) своего происхождения, и часто используется онкоортопедами. Несмотря на то, что эта информация является полезной при планировании хирургического вмешательства, ее прогностическая значимость в определении выживаемости при этом не была доказана. Применяются лишь две гистологические степени злокачественности (низкая или высокая). В этой классификации не учитываются размеры опухоли, ее локализация, состояние лимфатических узлов.
Стадия Ia характеризуется низкой степенью злокачественности, интракомпартментальным характером опухоли.
Стадия Ib — низкой степенью злокачественности, экстракомпартментальным характером опухоли.
Стадия IIa — высокой степенью злокачественности, интракомпартментальным характером опухоли.
Стадия IIb — высокой степенью злокачественности, экстракомпартментальным характером опухоли.
Стадия IIIa — низкой или высокой степенью злокачественности, интракомпартментальным характером опухоли, наличием метастазов.
Стадия IIIb — низкой или высокой степенью злокачественности, экстракомпартментальным характером опухоли, наличием метастазов.
Рабдомиосаркома имеет индивидуальную систему стадирования. Чаще используется система стадирования Комитета по саркомам мягких тканей Группы детской онкологии, ранее известной как Международная группа по изучению рабдомиосаркомы. В этой системе стадирования пациенты разделяются на четыре клинических группы в зависимости от того, была ли им проведена тотальная резекция или частичная резекция различной степени, а также в зависимости от распространенности опухоли за пределы мышечной ткани или органа первичной локализации, поражения лимфатических узлов и наличия отдаленных метастазов.
(Слева) Рисунок, аксиальный срез: саркома мягких тканей Т1а. Размер этой опухоли должен составлять
(Слева) Рисунок, аксиальный срез: саркома мягких тканей стадии T1b размерами
(Слева) Рисунок, аксиальный срез: саркома мягких тканей Т2а. Размер этой опухоли >5 см в наибольшем измерении. Буква «а» указывает на то, что объемное образование локализовано поверхностно по отношению к поверхностной фасции и не распространяется на нее.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в подкожной жировой клетчатке передних отделов бедра определяется миксоидная саркома высокой степени злокачественности. Образование неоднородно накапливает контрастное вещество. Также наблюдается несвязанная с вышеописанной опухолью доброкачественная липома, стабильная и не имеющая признаков агрессивности по данным наблюдения на протяжении нескольких лет. (Слева) Рисунок, аксиальный срез: саркома мягких тканей Т2b. Размер этой опухоли >5 см. Несмотря на то, что опухоль расположена преимущественно поверхностнее фасции, отмечается ее распространение на эту фасцию, что позволяет классифицировать ее как глубокую.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: визуализируется дедифференцированная липосаркома, имеющая визуализационные признаки сложного неоднородного объемного образования, инвазирующего поверхностную фасцию ягодичной области. Поскольку это объемное образование имеет очень крупные размеры, при исследовании пациент должен находится в положение лежа на животе. Стадия заболевания — III (T2bN0M0G3). (Слева) Рисунок, аксиальный срез: другой тип саркомы мягких тканей T2b. Эта опухоль имеет размеры >5см и расположена глубже поверхностной фасции. Обратите внимание на то, что опухоль тесно прилегает к смежным сосудисто-нервным структурам. Факт вовлечения сосудисто-нервного пучка был включен в более ранние системы стадирования опухолей, однако действующая система его не учитывает.
(Справа) МРТ Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: визуализируется плеоморфная липосаркома задних отделов бедра. Размер образования >5 см, а также его глубокая локализация по отношению к фасции указывает на стадию Т2b. С учетом гистологической степени G3 это заболевание относится к III стадии. (Слева) Рисунок аксиального среза саркомы мягких тканей I стадии. Ключевой характеристикой саркомы мягких тканей I стадии является ее низкая степень злокачественности. На вставке изображен пример гистологической картины опухоли низкой степени злокачественности. Опухоль I стадии может иметь любые размеры и иметь как поверхностную, так и глубокую локализацию по отношению к фасции. Здесь представлена опухоль стадии Т1а.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в подкожной жировой клетчатке медиального отдела области колена определяется фибромиксоидная саркома. Объемное образование имеет однородную структуру. Стадия заболевания — IА(Т1aN0М0G1) (Слева) Аксиальный срез: саркома мягких тканей II стадии. Такие образования могут иметь степень G2 или G3. На вставке — пример гистологической картины опухоли высокой степени злокачественности. Если размер объемного образования 5 см, то для соответствия II стадии его гистологическая степень должна быть G2.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: синовиальная саркома, прилегающая к кортикальному слою малоберцовой кости. Это объемное образование однородно накапливает контрастное вещество. Стадия заболевания — IIА (T1bN0M0G2). (Слева) Аксиальный срез: саркома мягких тканей III стадии. Такие опухоли имеют размер > 5 см, они могут быть поверхностными (Т2а) или глубокими (Т2b) по отношению к поверхностной фасции, и иметь высокую степень злокачественности (G3). На вставке — пример гистологической картины опухоли высокой степени злокачественности. Метастатическое поражение лимфоузлов при любых размерах первичной опухоли, ее локализации и степень злокачественности также указывают на III степень заболевания.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в задней области бедра визуализируется миксофибросаркома высокой степени злокачественности с неоднородным характером контрастного усиления. Стадия заболевания — III (Т2bN0M0G3). (Слева) Рисунок, аксиальный срез: паховая лимфаденопатия у пациента с саркомой мягких тканей. Метастатическое поражение лимфатических узлов указывает на III стадию заболевания. Первичная опухоль может иметь любые размеры, локализоваться на любой глубине, и иметь любую гистологическую степень злокачественности. В предыдущей системе стадирования наличие метастазов в лимфатических узлах указывало на IV стадию заболевания.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с эпителиоидной саркомой ягодичной области обнаруживаются увеличенные паховые лимфатические узлы/ Стадия заболевания — III (T2bN1М0G3). (Слева) Рисунок, коронарный срез через легкие: двустороннее метастатическое поражение. Наличие отдаленных метастазов подтверждает IV стадию заболевания. Первичные саркомы IV стадии могут иметь любые размеры, любую глубину залегания и любую гистологическую степень злокачественности. Более чем в 75% случаев саркома мягких тканей дает метастазы в легкие.
(Справа) КТ с контрастированием, проекция максимальной интенсивности (MIP), коронарный срез: у пациента с липосаркомой бедра высокой степени злокачественности определяется двустороннее метастатическое поражение легких. Наличие отдаленных метастазов указывает на IV стадию (T2bN0М1G3) заболевания. (Слева) Рисунок, аксиальный срез: мышцы верхней трети бедра, обведенные разными цветами. При чрескожной биопсии объемного образования мягких тканей важно не контаминировать другие мышечные компартменты, т. к. это может потребовать более широкой хирургической резекции.
(Справа) Бесконтрастное КТ, аксиальный срез: показана пункционная биопсия объемного образования, расположенного в гребенчатой мышце. Это объемное образование имеет необычно низкую интенсивность сигнала на чувствительных к жидкости последовательностях. По данным биопсии была диагностирована десмопластическая фиброма. (Слева) МРТ предплечья, Т1ВИ, аксиальный срез: визуализируется доброкачественная липома. Объемное образование имеет сигнал той же интенсивности, что и подкожная жировая клетчатка, не содержит узелков и толстых перегородок. Это объемное образование окружено тонкой гладкой капсулой. При физикальном исследовании была выявлена болезненность этого объемного образования и его спаянность с окружающими тканями.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется объемное образование грудной стенки, имеющее практически изоинтенсивный по отношению к мышечной ткани сигнал. Локализация между нижним углом лопатки и грудной клеткой является классической для эластофибромы. Объемное образование содержит мелкие гиперинтенсивные очаги жировой ткани. (Слева) МРТ большого пальца руки, Т2ВИ, косой срез: визуализируется гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища. Объемное образование слегка гиперинтенсивно по отношению к смежной мышечной ткани, содержит перегородки и очаги гипоинтенсивного сигнала. Наблюдается эрозия кости, что нередко встречается при крупных поражениях.
(Справа) МРТ Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в ногтевом ложе определяется гломусная опухоль с четкими контурами и однородным гиперинтенсивным сигналом. Это образование имеет более высокую интенсивность сигнала по сравнению с прилегающей тканью ногтевого ложа, а также вызывает эрозию прилежащей костной ткани. (Слева) МРТ, PDВИ в режиме подавления сигнала от жира, коронарный срез: в медиальных отделах пяточной области определяется ангиолейомиома. Объемное образование характеризуется средней интенсивностью сигнала и слабооинтенсивным накоплением контрастного вещества. В целом, визуализационная картина неспецифична, и в дифференциально-диагностический ряд следует включить другие образования, такие как гранулема инородного тела и саркома.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: визуализируется внутримышечная гемангиома, интенсивно накапливающая контраст. Жировая ткань гиперинтенсивного сигнала скрыта зоной контрастного усиления. Обратите внимание на наличие крупного дренирующего сосуда. (Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальный срез: лимфангиома бедра у ребенка. Объемное образование имеет неоднородную высокую интенсивность сигнала и внутренние перегородки. Рентгенологическая картина этого объемного образования неспецифична для ребенка. В дифференциально -диагностический ряд рационально включить как гемангиому, так и лимфангиому.
(Справа) МРТ, STIR, сагиттальный срез: визуализируется внутримышечная миксома бедра. Типичным признаком является повышение интенсивности сигнала в виде «языков пламени» от окружающих мягких тканей, прилегающих к проксимальному и дистальному полюсам образования.
д) Данные биопсии. Компьютерная томография и УЗИ являются лучшими методами визуализации для контроля при проведении чрескожной биопсии. КТ обеспечивает отличную визуализацию анатомических структур. Это помогает избежать ятрогенного распространения опухоли на прилегающие ткани. Оценка границ тканевых компартментов с помощью УЗИ может оказаться малоинформативной, если специалист не имеет четкого представления о локализации объемного образования и доступе к нему. Как КТ, так и УЗИ могут помочь направить траекторию биопсии к наиболее жизнеспособной области образования, поскольку важно избегать зоны некроза. Такой жизнеспособный участок опухоли контрастируется при КТ, а при цветовой допплерографии в нем наблюдается усиление кровотока.
В идеале, консультация онкохирурга, предшествующая проведению биопсии, позволит согласовать ее траекторию с потенциальным хирургическим доступом, который в последующем может понадобиться. Следует помнить, что главная цель при проведении биопсии, это, во-первых, не навредить, а во-вторых, получить диагностический материал. Плохо спланированная биопсия может пагубно сказаться на пациенте.
е) Методы лечения саркомы мягких тканей. Выбор конечного метода лечения саркомы мягких тканей значительно зависит от индивидуальных особенностей опухоли, а также от правил принятых в определенном лечебном учреждении. Основным методом лечения пациентов с локализованной опухолью является хирургическое вмешательство, выбор которого основан на балансе максимизации выживаемости и сохранения функции конечности. Операция с сохранением конечности является предпочтительной. Ампутации проводятся при очень крупных опухолях, широком вовлечении сосудисто-нервных структур и в случае потери функции конечности. Проведение химиотерапии и/или лучевой терапии зависит от размера опухоли, ее типа, локализации и распространенности. В частности, лучевая терапия применяется для снижения частоты местных рецидивов. Проведение химиотерапии следует учесть при тех типах опухолей, для которых известна высокая частота ответа на лечение, например, при рабдомиосаркоме. Проведение химиотерапии можно также рассматривать у пациентов с высоким риском метастазирования.
При IV стадии заболевания с ограниченным метастатическим поражением органа следует принять во внимание возможность хирургического удаления метастазов. Лучшие исходы наблюдаются при медленно растущих саркомах и длительных безрецидивных интервалах с момента постановки диагноза. При IV стадии заболевания с диссеминированным поражением следует рассмотреть паллиативное хирургическое вмешательство, химиотерапию, и/или лучевую терапию. Местный контроль опухоли или облегчение боли можно обеспечить с помощью радиочастотной абляции, криоабляции или эмболизации. В остальных случаях проводится поддерживающая терапия.
ж) Основные трудности в лечении. При чрескожной биопсии или предварительной субтотальной резекции могут быть контаминированы прилегающие ткани, либо их отдельные компартменты. Повторное иссечение операционного поля требуется при заведомо известной контаминации тканей, а также при микроскопическом послеоперационном выявлении положительного хирургического края резекции. Саркомы, распространяющиеся на забрюшинное пространство, считаются одними из самых трудных опухолей с точки зрения техники их полного удаления. Лечение опухоли головы и шеи также может вызвать развитие катаракты, патологических изменений зубов, а также задержку роста и интеллектуального развития у детей. Лечение опухолей брюшинной полости и забрюшинного пространства может повлечь за собой развитие кишечной непроходимости. Проведение адъювантной лучевой терапии с облучением конечностей может вызвать остеонекроз, развитие остеохондромы, остеит. Все области первичной опухоли имеют повышенный риск повторной малигнизации.
з) Последующее наблюдение при саркоме мягких тканей. Наблюдение пациентов после лечения саркомы мягких тканей сложно и зависит от нескольких факторов. Первостепенное значение имеет радикализм удаления опухоли (был ли получен отрицательный хирургический край резекции или нет). Также следует учесть риск метастазирования в зависимости от типа опухоли. Например, лейомиосаркома и злокачественная опухоль оболочек периферических нервов имеют более высокий риск метастазирования, чем другие саркомы мягких тканей. Риск развития метастатической болезни также зависит от размеров опухоли (риск достоверно возрастает при опухоли >5 см). Низкая дифференцировка опухоли также связана с высоким риском метастазирования. И, наконец, индивидуальный подход специалиста также оказывает влияние на тактику и результаты лечения пациента.
Обычно наблюдение пациентов при низком риске включает МРТ области резекции саркомы мягких тканей в сочетании с КТ органов грудной клетки каждые шесть месяцев в течение первых двух лет после лечения. Затем пациенту проводится МРТ области резекции саркомы и КТ органов грудной клетки ежегодно. Через 10 лет после лечения можно рассмотреть отмену постоянного наблюдения, поскольку рецидив опухоли становится маловероятным.
Наблюдение пациентов в динамике при высоком риске проводится пожизненно. Каждые три месяца в течение первых двух лет после резекции пациенту выполняется МРТ области резекции и КТ органов грудной клетки. В течение следующих трех лет эти исследования выполняются каждые шесть месяцев, затем — ежегодно.
и) Отчетность при опухолях мягких тканей. При описании результатов диагностической визуализации опухоли мягких тканей с визуализационными признаками злокачественного процесса необходимо указать: максимальный размер опухоли (в идеале-размеры в трех плоскостях), пораженную часть тела с указанием латерализации, вовлечение анатомических компартментов, краниокаудальную локализацию относительно анатомического ориентира, вовлечение поверхностной фасции, инвазию в сосудисто-нервные структуры, поражение костных структур или периостальную реакцию, любые характеристики сигнала, указывающие на тип опухоли, а также процент объема нежизнеспособного компонента объемного образования.
к) Список использованной литературы:
1. Del Grande F et al: Detection of soft-tissue sarcoma recurrence: added value of functional MR imaging techniques at 3.0 T. Radiology. 271(2):499-511, 2014
2. Subhawong TK et al: Diffusion-weighted MR imaging for characterizing musculoskeletal lesions. Radiographics. 34(5): 1 163-77, 2014
3. Surov A et al: Malignant and benign lesions of the skeletal musculature. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):290-307, 2014
4. Zhao F et al: Can MR imaging be used to predict tumor grade in soft-tissue sarcoma? Radiology. 272(1):192-201,2014
5. Manaster BJ: Soft-tissue masses: optimal imaging protocol and reporting. AJR Am J Roentgenol. 201 (3):505-14, 2013
6. Rakheja R et al: Necrosis on FDG PET/CT correlates with prognosis and mortality in sarcomas. AJR Am J Roentgenol. 201 (1):170-7, 2013
7. Subhawong TK et al: Proton MR spectroscopy in metabolic assessment of musculoskeletal lesions. AJR Am J Roentgenol. 198(1):162-72, 2012
8. American Joint Committee on Cancer: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York: Springer. 291-6, 2010
9. Charest M et al: FDG PET/CT imaging in primary osseous and soft tissue sarcomas: a retrospective review of 212 cases. Eur J Nud Med Mol Imaging. 36(12):1944-51, 2009
10. Garner FtW et al: Benign and malignant soft-tissue tumors: posttreatment MR imaging. Radiographics. 29(1):119-34, 2009
11. Stacchiotti S et al: High-grade soft-tissue sarcomas: tumor response assessment-pilot study to assess the correlation between radiologic and pathologic response by using RECI5T and Choi criteria. Radiology. 251(2):447-56, 2009
12. Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nded. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.5.2021
Источник