- Хронический лейкоз
- Виды заболевания
- Симптомы
- Причины и факторы риска
- Стадии
- Диагностика
- Лечение
- Прогнозы
- Профилактика
- Реабилитация
- Диагностика и лечение хронического лейкоза в Москве
- Вопросы и ответы
- Хронический лейкоз у взрослых
- Типы лейкозов
- РАСПРЕДЕЛЕНИЕ 4 ОСНОВНЫХ ТИПОВ ЛЕЙКОЗОВ СРЕДИ ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ
- Как часто встречается хронический лейкоз у взрослых?
- Причины возникновения хронического лейкоза и возможность его предотвращения
- Диагностика хронического лейкоза
- Методы диагностики
- Стадии хронического лейкоза
- Лечение хронического лейкоза
- Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза (лимфолейкоза) в зависимости от группы риска
Хронический лейкоз
Хроническим лейкозом называют злокачественное заболевание, при котором клетки крови под влиянием злокачественной мутации перестают выполнять свою функцию, из-за чего ухудшается общее состояние пациента, развиваются различные осложнения. Патология поражает клетки как миелоидного, так и лимфоидного ряда, причём развивается медленно, начальная стадия продолжается в течение нескольких лет. На финальной стадии злокачественные клетки дают многочисленные метастазы во внутренние органы, усугубляя недомогание. Наиболее часто болезнь выявляют у людей зрелого и пожилого возраста, причём мужчины страдают чаще, чем женщины. Дети составляют всего 1-2% от общего числа заболевших.
Виды заболевания
Наиболее распространён принцип классификации хронических лейкозов по клеточному субстрату опухолей, где они делятся на:
- миелоцитарные, развивающиеся на клетках миелоидного ряда;
- лимфоцитарные, развивающиеся на клетках лимфоидного ряда;
- моноцитарные, развивающиеся на моноцитах — наиболее крупной разновидности лейкоцитов.
Патологии моноцитарного типа встречаются относительно редко — примерно в 5% случаев.
Симптомы
На начальной стадии болезни признаки хронического лейкоза практически отсутствуют. В дальнейшем пациент может отмечать общее ухудшение самочувствия, необъяснимый упадок сил и быструю утомляемость, у него уменьшается масса тела, а по ночам обильно выделяется пот. Специфические проявления патологии зависят от вида опухоли.
Симптомы хронического лейкоза лимфоцитарного типа — это:
- увеличение лимфатических узлов;
- отёки;
- одышка, кашель;
- небольшое увеличение селезёнки и печени;
- появление лейкемических инфильтратов в тканях внутренних органов, что приводит к развитию воспалений, изъязвлению и некротизации тканей;
- инфильтраты, шелушение, покраснение кожи;
- частые инфекции, которые легко переходят в хроническую форму.
При миелоцитарном хроническом лейкозе симптомы у взрослых пациентов более выражены уже на первых этапах заболевания:
- быстрая утомляемость и слабость, усиливающаяся с течением времени;
- обильное потоотделение при незначительных усилиях;
- боли в левом подреберье;
- боли в пояснице, напоминающие радикулит;
- повышенная температура тела;
- образование инфильтратов во внутренних органах.
В этих случаях увеличения печени и селезёнки не происходит.
Причины и факторы риска
Онкогематологам до сих пор неизвестно, по какой причине хронический лейкоз развивается у пациентов, однако замечено, что определённые факторы существенно увеличивают риск возникновения болезни. В первую очередь, это:
- наследственная предрасположенность;
- некоторые вирусные инфекции — папилломавирус, ретровирус, болезнь Эпштейна-Барра и др.;
- генетические отклонения — наличие «филадельфийской хромосомы», фрагмента длинного плеча;
- радиоактивное излучение — в том числе лучевая терапия по поводу другого онкозаболевания;
- длительный контакт с определёнными группами веществ, содержащимися в лакокрасочной продукции, топливе и смазочных материалах;
- приём некоторых лекарственных препаратов;
- курение табака.
Стадии
Онкологи различают две основные стадии хронического лейкоза:
- моноклоновую, или доброкачественную форму, при которой признаки болезни практически отсутствуют;
- поликлоновую, при которой течение заболевания приобретает злокачественный характер.
По характеру течения и степени поражения организма выделяют:
- начальную стадию, когда злокачественный процесс развивается в клетках костного мозга, практически не выходя за его границы;
- развёрнутую, когда поражённые лейкоциты проникают в кровь и вызывают появление характерных симптомов;
- терминальную, которую часто называют бластным кризом, при которой число бластных клеток в крови лавинообразно увеличивается, они проникают с током крови во все органы, приводя к множественным поражениям и патологическим изменениям тканей.
Диагностика
Чтобы диагностировать хроническую лейкемию, необходимы лабораторные анализы крови и костного мозга. Для уточнения степени поражения организма пациенту назначают инструментальные исследования внутренних органов.
- Анализ крови общий — для выявления уровня лейкоцитов.
- Анализ крови биохимический — для выяснения точного состава крови.
- Стернальная пункция костного мозга — для уточнения состояния клеточного ряда.
- Трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов — для определения стадии болезни.
- УЗИ — чтобы установить степень поражения лимфоузлов и органов.
- Рентген грудной клетки — для изучения состояния внутренних органов.
- МСКТ брюшной полости — чтобы уточнить стадию болезни и степень поражения органов.
Лечение
В зависимости от типа заболевания онкогематологи индивидуально формируют схему лечения хронического лейкоза с учётом возраста и состояния пациента, наличия хронических болезней и других факторов. Для этого обычно используют следующие методы.
- Химиотерапия является основной лечебной методикой. Применение специальных препаратов позволяет избавиться от 99% злокачественных клеток, что существенно облегчает состояние пациента. В дальнейшем курсы химиопрепаратов необходимы для избавления от оставшихся бластных клеток и поддержания ремиссии. Общая продолжительность составляет не менее двух-трёх лет.
- Лучевая терапия. Этот метод используется как вспомогательный для уничтожения остатков злокачественных клеток.
- Трансплантация костного мозга. К этому методу прибегают в случаях, когда не удаётся добиться стойкой ремиссии при помощи препаратов. Лучшими донорами, как правило, становятся братья и сёстры пациента, но возможна и пересадка от неродственного донора.
- Лейкаферез. Извлечение из крови пациента повреждённых лейкоцитов выполняется при их чрезмерном количестве, вызывающем загущение крови и создающем угрозу для нормального кровообращения.
На всех этапах лечения для защиты от инфекций осуществляется антибиотикотерапия, а для улучшения общих показателей — переливание донорской крови и её препаратов, в качестве которых обычно выступает эритроцитная масса.
Прогнозы
После постановки диагноза при отсутствии лечения больной в среднем живёт 2-3 года. Современные методы позволяют довести выживаемость пациентов с хроническим лейкозом до 80-85%. Наиболее высоки шансы на выздоровление у детей. Среди пациентов старше 65 лет доля излеченных составляет 15-20%, однако это средние показатели. В крупных медицинских центрах с современным оборудованием цифры существенно более высоки.
Профилактика
В настоящее время не существует профилактических мер, позволяющих со стопроцентной гарантией избежать онкозаболевания крови. Поскольку вероятность успешного излечения на терминальной стадии болезни невысока, пациентам, для которых действуют факторы риска, необходимо регулярно проходить обследование, направленное на раннюю диагностику хронического лейкоза.
Реабилитация
Восстановление больных хроническим лейкозом после лечения — это сложный, длительный и тяжёлый процесс, который включает следующие направления:
- медицинское — нормализация функций органов и систем;
- физическое — укрепление мышц, адаптация к нагрузкам, восстановление иммунитета;
- социально-психологическое — устранение последствий стрессов и депрессий, решение личностных и семейных проблем.
Кроме того, больной должен скрупулёзно выполнять все клинические рекомендации при хроническом лейкозе, так как небрежность и неаккуратность могут привести к ухудшению состояния и даже к летальному исходу.
Диагностика и лечение хронического лейкоза в Москве
Клиника Института ядерной медицины проводит диагностические исследования для выявления хронического лейкоза, а также предлагает последующее лечение этого заболевания. К услугам пациентов — современная медицинская техника, позволяющая использовать передовые лечебные технологии, и высокая квалификация онкогематологов. На счету у каждого из наших врачей — сотни выздоровевших пациентов, возвращённых к нормальной счастливой жизни. Не отказывайтесь от своего шанса на здоровье, обращайтесь в клинику.
Вопросы и ответы
Сколько времени длится лечение хронического лейкоза?
Длительность курса лечения зависит от множества факторов — от стадии болезни, возраста пациента, его индивидуальных особенностей и скорости восстановления организма. В среднем, лечение занимает 2-3 года, из которых не менее полугода приходится провести в стационаре. Затем в течение 5 лет необходимо регулярно посещать онколога и проходить обследования, чтобы исключить рецидив.
Как нужно питаться при хроническом лейкозе?
Специальный режим питания — одно из обязательных условий выздоровления. Рацион должен включать повышенное количество легкоусвояемых белков, овощей и фруктов. Долю углеводов рекомендуется существенно уменьшить, а от жиров отказаться практически полностью.
Есть ли шансы у больного в терминальной стадии хронического лейкоза?
Возможность излечения существует у каждого пациента, невзирая на его возраст и тяжесть болезни. Для выздоровления крайне важен позитивный психологический настрой, вера в свои силы, поддержка семьи и друзей, желание продолжать жизнь.
Источник
Хронический лейкоз у взрослых
Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием лейкоцитов (белых кровяных телец). Он возникает в костном мозге и затем поражает кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может развиваться как у взрослых, так и детей.
Лейкоз подразделяется на многие типы и подтипы, которые имеют свои особенности клинического течения, лечения и прогноза (исхода).
Для лучшего понимания различных типов лейкоза необходимо иметь основные представления о кровеносной и лимфатической системах.
Костный мозг расположен внутри костей. В нем образуются различные клетки крови.
Ранние (молодые, или незрелые) клетки крови носят название стволовых. Эти клетки созревают и превращаются в эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты и тромбоциты.
Эритроциты переносят кислород из легких в другие ткани и организма. Они же выводят углекислый газ – продукт жизнедеятельности клеток. Уменьшение числа эритроцитов (анемия) приводит к слабости, одышке и повышенной утомляемости.
Лейкоциты помогают в борьбе против вирусов и бактерий. Различают несколько типов и подтипов лейкоцитов, каждый из которых играет особую роль в защите против инфекций.
Выделяют три основных типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты.
Тромбоциты предотвращают кровотечения при порезах и ушибах.
Лимфатическая система включает в себя лимфатические сосуды, лимфатические узлы и лимфу.
Лимфатические сосуды напоминают вены, но переносят не кровь, а лимфу – прозрачную жидкость, содержащую тканевую жидкость, продукты жизнедеятельности организма и клетки иммунной системы.
Лимфатические узлы располагаются вдоль лимфатических сосудов и накапливают в себе клетки иммунной системы. При воспалении и некоторых других заболеваниях они могут увеличиваться в размерах.
Типы лейкозов
острый и хронический лейкозы
лимфоцитарный (лимфобластный) и миелоидный лейкозы
При остром лейкозе болезнь быстро прогрессирует, и хотя клетки растут быстро, они не способны к созреванию.
При хроническом лейкозе опухолевые клетки напоминают нормальные, но отличаются от них. Они живут слишком долго и мешают образованию некоторых видов лейкоцитов.
Лимфоцитарный и миелоидный лейкозы получили свое название в соответствии с клетками, из которых они возникли.
РАСПРЕДЕЛЕНИЕ 4 ОСНОВНЫХ ТИПОВ ЛЕЙКОЗОВ СРЕДИ ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ
Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) (лимфобластный) | Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (нелимфоцитарный, ОНЛЛ) |
Встречается чаще у детей, чем у взрослых и составляет более 50% лейкозов детей. | Возникает у детей и взрослых, составляя менее половины всех случаев лейкозов детского возраста. |
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) | Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) |
Поражает взрослых и встречается в 2 раза чаще ХМЛ. | Выявляется преимущественно у взрослых и очень редко у детей и встречается в 2 раза реже ХЛЛ. |
Как часто встречается хронический лейкоз у взрослых?
Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) – наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. На его долю приходится 30% среди всех лейкозов.
Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в этих странах составляет 3-3,5 на 100 тыс. населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 100 тыс.населения.
Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет. Только менее 10% заболевают в возрасте моложе 40 лет.
Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
Хронический миелоидный лейкоз составляет около 20% среди всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки по частоте распространения ХМЛ занимает 3 место после острых лейкозов и ХЛЛ. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 на 100 тыс. населения во всех странах и остается практически стабильной на протяжении последних 50 лет.
Мужчины заболевают несколько чаще женщин, составляя 55-60% больных. Половина пациентов заболевают в возрасте 30-50 лет, чаще всего между 30-40 годами. У детей типичный ХМЛ встречается редко, составляя не более 1-2% случаев детских лейкозов.
Причины возникновения хронического лейкоза и возможность его предотвращения
В настоящее время известны некоторые факторы риска, связанные с развитиемразвитием хронического лейкоза. Так, воздействие высоких доз радиации при взрыве атомной бомбы или аварии на атомном реакторе повышает риск хронического миелоидного лейкоза, но не хронического лимфоцитарного лейкоза.
Длительный контакт с гербицидами или пестицидами среди сельских жителей может повысить риск возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза.
Высоковольтные линии передач, возможно, являются фактором риска развития лейкоза.
У большинства больных лейкозом не выявлены факторы риска, поэтому не существует способов предотвращения этого заболевания. Исключение составляет курение, которое повышает риск возникновения лейкоза.
Диагностика хронического лейкоза
В настоящее время еще не разработаны методы раннего выявления хронического лейкоза. При появлении у необычных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.
У 50% больных хроническим лейкозом отсутствуют какие-либо симптомы в момент выявления заболевания. У этих пациентов заболевание диагностируется по данным анализа крови, выполненного по другому поводу.
Общие симптомы хронического лейкоза могут включать повышенную утомляемость, слабость, потерю веса, повышение температуры и боли в костях. Большинство из этих симптомов связаны со снижением количества клклеток крови.
Анемия (малокровие) возникает в результате уменьшение количества эритроцитов, что приводит к одышке, повышенной утомляемости и бледности кожи.
Снижение числа нормальных лейкоцитов повышает риск инфекционных заболеваний. У больных лейкозом количество лейкоцитов может быть значительно повышено, однако эти опухолевые клетки не защищают от инфекции.
Уменьшение числа тромбоцитов сопровождается кровоизлияниями, кровотечениями из носа и десен.
Распространение лейкоза из костного мозга в другие органы и центральную нервную систему может привести к головной боли, слабости, судорогам, рвоте, нарушению зрения.
Лейкоз может сопровождаться увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки.
Методы диагностики
Анализ крови. По количеству клеток крови и их виду под микроскопом можно заподозрить лейкоз. У большинства больных хроническим лейкозом имеется повышенное количество лейкоцитов, снижение числа эритроцитов и тромбоцитов.
Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.
Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.
Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.
С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.
Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.
Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
Стадии хронического лейкоза
В зависимости от степени распространения заболевания при большинстве злокачественных опухолей определяется стадия – от 1 до 4.
Однако, лейкоз является системным заболеванием, при котором к моменту диагностики имеется поражение костного мозга и других органов, поэтому при лейкозе стадия не определяется.
Для оценки прогноза (исхода) заболевания учитываются другие характеристики, влияющие на выбор тактики лечения.
Лечение хронического лейкоза
Лечение больных хроническим лейкозом зависит от типа заболевания и прогностических факторов.
Лекарственный метод является основным при лечении хронического лейкоза.
Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза (лимфолейкоза) в зависимости от группы риска
Выбор тактики лечения больных ХЛЛ зависит как от распространенности опухолевого процесса, так и от наличия определенных симптомов. С учетом этих факторов, а также клеточных и хромосомных изменений, больные подразделяются на группы риска.
Группа низкого риска.
Прогноз (исход) заболевания у пациентов этой группы благоприятный. Средняя выживаемость составляет 20-25 лет. Обычно лечение не назначается, а рекомендуется тщательное наблюдение. Лишь в случае дальнейшего развития болезни или появления неприятных симптомов применяется лечение.
Группа промежуточного и высокого риска.
У больных при отсутствии симптомов от лечения можно временно воздержаться. При появлении признаков прогрессирования заболевания или новых симптомов может быть назначена терапия.
Химиоптерапия проводится, как правило, противоопухолевым препаратом хлорамбуцилом. При появлении выраженных побочных эффектов этот препарат может быть заменен на циклофосфамид. Иногда используются стероидные препараты (преднизон).
У некоторых больных применяют комбинированную химиотерапию с включением циклофосфамида, доксорубицина, винкристина.
Флюдарабин применяется обычно при рецидиве (возврате) заболевания после лечения комбинацией препаратов. У молодых больных этот препарат можно применять в самом начале лечения. При увеличении селезенки или лимфатических узлов возможно назначение лучевой терапии в низких дозах. В случае появления выраженных симптомов, связанных со значительным увеличением селезенки, выполняется удаление селезенки.
Больным с большим количеством лейкоцитов, нарушающим кровоток, до химиотерапии показан лейкаферез (удаление избытка лейкоцитов, включая опухолевые клетки). Эффект наступает быстро, но бывает временным.
В редких случаях применяется трансплантация стволовых клеток, однако эффективность данного метода еще не доказана.
Иногда ХЛЛ может трансформироваться (превращаться) в острый лейкоз или агрессивную неходжкинскую лимфому (лимфосаркому).
Лечение хронического миелоидного лейкоза (миелолейкоза) в зависимости от фазы заболевания.
Выбор тактики лечения больных с ХМЛ зависит от фазы заболевания (хроническая, акселерации, бластный криз), возраста больного, прогностических факторов и наличия подходящего донора.
Применение препарата гливек (иматиниб) приводит к достижению полного эффекта у 90% больных ХМЛ.
До этого использовалась химиотерапия высокими дозами препаратов в сочетании с тотальным облучением и трансплантацией стволовых клеток.
Применение гливека может привести к достижению ремиссии (отсутствию признаков болезни), однако период улучшения длится недолго. Использование интерферона также не позволяет получать длительные ремиссии. У 20% больных отмечается положительный ответ на химиотерапию, но он длится не более 6 месяцев.
Приблизительно 15% больных в этой фазе ХМЛ живут в течение нескольких лет после трансплантации стволовых клеток. Эту процедуру лучше выполнять молодым больным после эффективной химиотерапии.
В этой фазе болезни опухолевые клетки напоминают таковые при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ), причем они мало чувствительны к химиотерапии. Если же и достигается положительный эффект, то он бывает кратковременным. В этом случае возможно применение трансплантации стволовых клеток.
У некоторых больных опухолевые клетки напоминают клетки острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), которые более чувствительны к химиотерапии. Поэтому использование винкристина, доксорубицина и преднизона может привести к ремиссии.
При поражении центральной нервной системы у больных ХМЛ применяется цитарабин, вводимый в спинномозговой канал, или облучение головного мозга.
Источник