Гипоплазия почки
Гипоплазия почки — это врожденная анатомическая патология, когда почка за гистологической структурой считается нормальной, однако ее размеры далеки от нормы. Кроме аномальных размеров, уменьшенная почка ничем не отличается от здорового органа и даже способна функционировать в пределах своих миниатюрных размеров.
Причиной развития гипоплазированой почки являются пороки внутриутробного развития. Нарушение внутриутробного формирования органа тесно связано с внешними и внутренними факторами, которые влияют на организм беременной женщины.
Так же гипоплазия может быть спровоцирована внешними факторами, которые влияют на состояние здоровья беременной женщины, к ним принадлежат :
- Ионизирующее облучение.
- Травмы, в том числе удары живота.
- Внешняя гипертермия.
- Долгое пребывание женщины под лучами солнца, в аномально жарких условиях.
- Злоупотребление алкоголем, хронический алкоголизм.
- Курение.
Односторонняя гипоплазия почки редко проявляет себя симптоматикой и выявлется случайно при диспансеризации или комплексном обследовании, но бывают случаи, когда недоразвитая почка может поражаться воспалительными заболеваниями — пиелонефритом, также она является причиной стойкой артериальной гипертензии. Что же касается двусторонней гипоплазии, то она имеет неблагоприятный прогноз для детей первого года жизни, поскольку оба органа не способны функционировать и не подлежат трансплантации.
Врач-уролог: Кочура В. И.
Источник
Асимметрия при врожденной гипоплазии почек и жизнеспособность детей в зависимости от латерализации поражения
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минсоцздравразвития России, Москва
Цель. Выявление особенностей асимметрии поражения почек при их гипоплазии в зависимости от пола ребенка, анализ возраста установления диагноза гипоплазии почек и возраст смерти детей.
Материал и методы. В исследование включены 424 ребенка, из них 236 – с гипоплазией почек, 131 – с врожденной агенезией почек, 57 – с дисплазией почек. Оценивали клинические особенности аномалии почек в зависимости от локализации поражения, возраста и пола пациентов.
Результаты. Гипо- и дисплазия почек чаще наблюдается у девочек, агенезия почек – у мальчиков. У детей первого года жизни асимметрии поражения не наблюдается, в более старших возрастных группах отмечена тенденция к увеличению частоты ее правосторонней локализации. Смертность детей с гипоплазией почек максимальна в течение первого года жизни и/или при двусторонней локализации поражения. Наибольшую выявляемость гипоплазии почек констатировали в течение первого года жизни и у детей в возрасте ≥ 7 лет, у которых, как правило, удается выявить признаки хронической почечной недостаточности.
Заключение. Гипоплазия почек ухудшает прогноз детей, особенно первого года жизни и при двусторонней локализации процесса; в возрасте 7 лет и старше ее наличие, как правило, сопряжено с хронической почечной недостаточностью.
Гипоплазия почки – врожденный порок развития, при котором имеет место уменьшение числа генерации нефронов [1]. Гипоплазию почек рассматривают как аномалию количества, однако ряд авторов относят ее к аномалиям структуры [2, 3]. При гипоплазии почек рано или поздно в исходе хронического воспаления возникает рубцевание почечной ткани с потерей ее функции (нефросклероз) и развивается хроническая почечная недостаточность [4–6]. По данным патологоанатомических вскрытий, значение гипоплазии почек как причины смерти детей от аномалий органов мочевыделительной системы в последние годы возросло в 5 раз [7].
Почки как парный орган асимметричны. До 12 месяцев жизни размеры почек одинаковы с обеих сторон, а начиная со второго года жизни объем левой почки больше, чем правой. К особенностям почек относится продолжительное морфофункциональное созревание: с возрастом объем и масса почек увеличиваются [8]. Созревание функций почек гетерогенно; в целом завершение морфофункционального развития почек, как правило, происходит к школьному (5–7лет) возрасту [9, 10].
Целью нашего исследования стали выявление особенностей асимметрии поражения почек при их гипоплазии в зависимости от пола ребенка, анализ возраста установления диагноза гипоплазии почек и возраст смерти детей.
Материал и методы
Изучены данные клинических наблюдений за 424 детьми в возрасте от 0 до 15 лет, находившимися на обследовании и лечении в Детской городской клинической больнице № 9 им. Г.Н. Сперанского и ряда других лечебных учреждений Москвы. Дети были распределены на 3 группы: группу А составили 236 детей с диагнозом гипоплазии почек, группу В – 131 ребенок с врожденной агенезией почек, группу С – 57 больных дисплазией почек. Агенезию почек мы рассматривали как крайний вариант гипоплазии.
В основу исследования положен анализ латерализации поражения почек в зависимости от пола ребенка, воз.
Источник
Что значит гипоплазия почек
Термин «дисплазия» скорее гистологический, отражающий нарушение дифференцировки метанефроса с сохранением во всей почке или отдельных ее участка примитивных структур, в частности канальцев. Иногда наряду с ними обнаруживаются и эктогические ткани, например хрящ. Дисплазия почки бывает диффузной или ограниченной. При наличии кист ее определяют как кистозную дисплазию, если почка представляет собой конгломерат кист, котором нормальная ткань почти или совсем отсутствует, говорят о мулътикистозной дисплазии. Дисплазия имеет многофакторный патогенез. Согласно одной гипотезе, преобладающую роль в нем играет эктопия зачатка мочеточника, из-за которой он не проникает в метанефрогенный тяж и не индуцирует его нормальную дифференцировку. Причиной дисплазии почки может быть обструкция мочевых путей на ранней стадии внутриутробного развития, например клапан мочеиспускательного канала, отсутствие или атрезия верхней части мочеточника.
Мультикистоз почки — порок развития, при котором почка замещена конгломератом кист и не функционирует. Обычно он возникает вследствие атрезии мочеточника. Размер кистозно перерожденной почки колеблется в широких пределах. Мультикистоз почек встречается с частотой 1:2000. Клиницисты нередко пользуются терминами «поликистоз» и «мультикистоз^ почек как синонимами, что не совсем правильно. Поликистоз почек наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно и поражает обе почки. Мультикистоз почки обычно бывает односторонним и не наследуется. Двусторонний мультикистоз и несовместим с жизнью.
Мультикистозная дисплазия почки — самая частая причина объемных образований в брюшной полости у новорожденных. Нередко она обнаруживается случайно во время пренатального УЗИ. В некоторых случаях почечная ткань полностью отсутствует вследствие пренатального кистозного перерождения. С противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс, в 5-10 % — гидронефроз. УЗ-картина весьма характерна: на месте почки — конгломерат кист разного размера, ткань почки отсутствует. Сцинтиграфия подтверждает, что почка не функционирует.
Показана также микционная цистоуретерография, так как с противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Единого мнения относительно терапевтической тактики нет. Опубликованы немногочисленные наблюдения ренин-опосредованной артериальной гипертонии и опухоли Вильмса (нефробластома) мультикистозной почки. При этом злокачественное новообразование возникает из стромального компонента, а не из кист. Следовательно, даже при полном кистозном перерождении почки опасность злокачественного перерождения не исчезает. Как артериальная гипертония, так и опухоль Вильмса поначалу бессимптомны, в связи с чем ежегодно необходимы осмотр, измерение АД и УЗИ. При объемном образовании в брюшной полости, увеличении размеров кист или коркового слоя либо повышении АД показана нефрэктомия. Возможен иной подход — нефрэктомия через боковой разрез длиной 2,5-3,0 см в возрасте 6-12 мес. Отдел урологии ААП продолжает изучать отдаленный риск консервативного ведения мультикистоза почки.
Термин «гипоплазия» относят к почке, уменьшенной в размере и с меньшим, чем в норме, количеством нефронов и чашечек, но без дисплазии. Понятие гипоплазии охватывает группу подобных расстройств, которые следует отличать от аплазии, при которой почка представлена рудиментом. Односторонняя гипоплазия обычно выявляется случайно при обследовании по поводу заболевания мочевой системы или артериальной гипертонии. Двусторонняя гипоплазия почек — главная причина терминальной почечной недостаточности у детей до 10 лет. Клинически она проявляется хронической почечной недостаточностью. В анамнезе часто имеются указания на полидипсию и полиурию без изменений в анализах мочи. Редкая форма двусторонней гипоплазии почек — олигомеганефрония, при которой количество нефронов значительно меньше, чем в норме, но они резко гипертрофированы.
Термин «сегментарная гипоплазия» относят к уменьшенной в размере (обычно не более 35 г) почке, имеющей 1-2 глубоких желобка на боковой поверхности, паренхима под которыми состоит из канальцев, внешне напоминающих ткань щитовидной железы. Является этот дефект врожденным или приобретенным, неизвестно. Диагноз в большинстве случаев ставят в возрасте 10 лет и старше при обследовании по поводу артериальной гипертонии, для устранения которой обычно приходится удалять почку.
Аномалии формы и расположения почек. В процессе развития почка поднимается из малого таза на место своего нормального расположения за нижними ребрами. Перемещение почки кверху и поворот могут остаться незавершенными, из-за чего возникают ее эктопия или неполный поворот. Почка в подобных случаях располагается в малом тазу, подвздошной области, грудной клетке или на противоположной стороне. Последний вариант в 90 % случаев приводит к слиянию обеих почек. Эктопия почки встречается с частотой 1:900.
Слияние почек — аномалия довольно частая. Нижние полюсы почек сливаются по срединной линии, образуя подковообразную почку. Подобная аномалия встречается с частотой 1:500 рождений, но при синдроме Тернера — в 7 % случаев. (Аномалии почек имеются у 30 % больных с этим синдромом.) Нефробластома (опухоль Вильмса) при подковообразной почке встречается в 4 раза чаще, чем среди населения в целом. Кроме того, эта аномалия нередко сопровождается мочекаменной болезнью и гидронефрозом вследствие обструкции лоханочно-мочеточникового рефлюкса, но не в первые годы жизни. По-видимому, при подковообразной почке несколько повышена частота мультикистозной дисплазии, одно- или двусторонней.
Термин «перекрестная сливная эктопия» относят к случаям, когда сливается паренхима обеих почек, располагающихся на одной и той же стороны. Их функция обычно не изменена. Наиболее распространенный вариант — расположение левой почки справа и ее слияние с нижним полюсом правой почки. Впадение мочеточников при этом нормальное. Надпочечники располагаются на обычных местах. Данная аномалия имеет важное значение при хирургических вмешательствах на почке, так как варианты кровоснабжения при ней очень разнообразны, что затрудняет резекцию. Пороки развития верхних отделов мочевых путей нередко сопутствуют определенным врожденным аномалиям, например единственной пупочной артерии или врожденным порокам сердца, аномалии наружного уха особенно в сочетании с множественными пороками развития, атрезии заднего прохода, врожденным сколиозом. При всех перечисленных пороках показано УЗИ почек.
Источник
Что значит гипоплазия почек
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития России
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России
Клинико-морфологическая характеристика гипоплазии почек у детей
Журнал: Архив патологии. 2014;76(1): 42-44
Ботвиньев О. К., Сафонова М. П. Клинико-морфологическая характеристика гипоплазии почек у детей. Архив патологии. 2014;76(1):42-44.
Botvin’ev O K, Safonova M P. Clinical and morphological characteristics of renal hypoplasia in children. Arkhiv Patologii. 2014;76(1):42-44.
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития России
Изучено течение болезни у детей с гипоплазией почек (ГП) на основании результатов клинических наблюдений и анализа протоколов вскрытий. Проанализированы данные клинических наблюдений за 236 детьми в возрасте от 0 до 15 лет и протоколы вскрытия 97 умерших детей. Оценивали наличие осложнений, причину смерти, анализировали сопутствующие пороки развития с учетом патологоанатомических данных. Результаты показали наличие разнообразных пороков развития других органов и систем по гипопластическому типу. Спектр и расположение врожденных пороков развития были различными. У умерших детей наиболее часто встречается двустороннее поражение. Отмечена высокая частота врожденных пороков в области малого таза и грудной полости у этих больных. Степень нарушения почечной функции у детей с ГП значительно варьирует.
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития России
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России
В структуре причин хронической почечной недостаточности среди детского населения Российской Федерации доля пороков развития органов мочевой системы (включая гипоплазию, различные варианты дисплазии почечной паренхимы, обструктивные уропатии) достигает 65% [1].
Гипоплазия почки (ГП) — врожденная патология, проявляющаяся снижением размеров и массы почек [2]. Обнаружить ГП помогают ультразвуковое исследование, данные экскреторной урографии и радионуклидного исследования. Морфологически ГП диагностируется при уменьшении массы органа более чем на 2 стандартных отклонения от нормальных показателей. Простая (истинная) гипоплазия характеризуется сохранением нормального гистологического строения органа, при этом общее число нефронов в органе уменьшено. Характерным признаком нарушения внутриутробного формирования почки является снижение числа чашечек (5 и менее). Олигонефроническая (син.: олигомеганефроническая) форма ГП — редкое заболевание, характеризующееся значительным снижением массы органа, уменьшением количества долек, существенным снижением числа клубочков при резком увеличении их размеров (диаметр клубочка, длина и объем проксимальных канальцев могут быть увеличены более чем в 10 раз по сравнению с нормой). Описано сочетание ГП с различными нарушениями развития почечной паренхимы; такую форму патологии обозначают как гипоплазия с дисплазией почечной ткани.
Поражение почек может быть одно- и двусторонним. Частота ГП среди живых детей колеблется, по разным данным, от 0,9 до 1,8%. По секционным данным ГП встречается в 0,2-0,8%. У девочек ГП диагностируется чаще, чем у мальчиков. Отмечена высокая частота сочетания ГП с аномалиями других органов и систем 3.
Клинические проявления ГП существенно варьируют в зависимости от степени поражения. Односторонняя ГП сопровождается компенсаторной гипертрофией второй почки и может не проявляться клинически. При двустороннем поражении почечная недостаточность может развиться в раннем возрасте. Наиболее характерными осложнениями изолированной ГП являются хронический пиелонефрит и артериальная гипертензия. Наличие сопутствующих пороков развития существенно ухудшает прогноз заболевания [7, 8]. Присоединение пиелонефрита и ишемия почки приводят к развитию и прогрессированию нефросклероза [9].
Цель исследования — изучить фенотипические особенности и течение ГП у детей на основании результатов клинических наблюдений и анализа протоколов вскрытий.
Материал и методы
Проанализированы данные клинических наблюдений за 236 детьми с ГП в возрасте от 0 до 15 лет, находившимися на обследовании и лечении в Детской городской клинической больнице №9 им. Г.Н. Сперанского и наблюдавшимися в поликлиниках Москвы, и протоколы вскрытий 97 умерших детей с ГП. Из числа обследованных 174 (73,7%) ребенка были с поражением почки с одной стороны (из них 88 девочек, 86 мальчиков) и 62 (26,3%) ребенка с двусторонним поражением (44 девочки, 18 мальчиков). Оценивали наличие осложнений, причину смерти, анализировали сопутствующие пороки развития с учетом патологоанатомических данных. Исследовано распределение пороков развития от краниального к каудальному отделу тела.
Полученные данные обработаны методами вариационной статистики.
Результаты и обсуждение
При анализе историй болезни и протоколов патологоанатомических исследований было установлено наличие сопутствующих пороков развития различных органов и систем у 43,6% больных.
Результаты анализа распределения пороков развития по принципу от краниального к каудальному концу тела представлены в таблице. 
Наибольшее количество сопутствующих пороков у этих детей выявили в области малого таза, при этом преимущественно в органах мочевыводящей системы. Наиболее часто гипоплазия почек сочеталась с дистопией, удвоением почек и мегауретером. Большое количество сопутствующих пороков выявлено также в области грудной клетки. В брюшной полости пороков было относительно мало (см. таблицу). В основе развития большинства выявленных пороков лежат гипопластические процессы. Эти данные свидетельствуют о значительном нарушении нормальных процессов внутриутробного развития, для которых характерна задержка или остановка этапов созревания органов. Следует указать, что гипоплазия легких, выявленная у каждого четвертого ребенка с ГП, и пороки формирования стоп патогенетически связаны с первичным пороком — ГП и развиваются в связи с маловодием, что указывает на существенное снижение функции почек еще во внутриутробном периоде.
Среди умерших детей с ГП большинство составили дети от 0 до 1 мес (74; 76,3%), 60 из них с тяжелым двусторонним поражением почек, 7 (7,2%) детей умерли в возрасте от 1 мес до 1 года. Затем количество летальных исходов резко снижается, в возрасте от 1 года до 3 лет умерли 5 (5,1%) детей, а от 3 до 7 лет — 1 (1,0%) ребенок. Ввиду декомпенсации основного заболевания 10 (10,3%) больных умерли в возрасте от 7 до 15 лет.
Почечная недостаточность явилась причиной смерти более чем у половины умерших (54,8%). В неонатальном периоде в 19,2% случаев смерть наступила от легочно-сердечной недостаточности в связи с выраженной гипоплазией легких. Инфекционные заболевания послужили причиной смерти в 29,6%, в том числе сепсис в 13,4% случаев (из них 1,9% — уросепсис). При гистологическом исследовании в почках преобладала олигонефроническая гипоплазия или гипоплазия с дисплазией. Простая гипоплазия встречалась у умерших редко, как правило, в сочетании с тяжелыми пороками развития других органов и систем.
Заключение
Гипоплазия почек сочетается с пороками развития различных органов и систем в 43,6% случаев. Наиболее часто наблюдаются пороки развития мочеполовой, сердечно-сосудистой системы и гипоплазия легких. Степень нарушения почечной функции у детей с гипоплазией почек значительно варьирует. У умерших детей наиболее часто встречается двустороннее поражение, гистологически — различные варианты гипоплазии с дисплазией.
Источник
