Что значит гамартома легкого

Гамартома легкого

Гамартома легкого (с древнегреческого «ошибка» и «опухоль») — доброкачественная врожденная опухоль, которая вместе с легочной тканью содержит фиброзные, хрящевые или сосудистые структуры. Термин был предложен в 1094 году E. Albrecht при описании дизэмбриоплазий печени.

Эпидемиология

Среди доброкачественных опухолей легких именно гамартому обнаруживают чаще всего. Она составляет, согласно медицинской статистике, около 60—64 % случаев всех периферических доброкачественных легочных новообразований. Редко (в 1-12 случаях из 100) фиксируют эндобронхиальные гамартомы. Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 лет (30-50 лет). В 2-4 раза чаще болезнь встречается у мужчин по сравнению с женщинами.

Периферическая гамартома в 3 раза чаще обнаруживается в передних сегментах лёгких по сравнению с задними. В 2 раза чаще встречается поражение правого легкого, чем левого. В редких случаях отмечают множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у больных женского пола иногда является признаком триады Carney и синдрома Cowden (по данным статьи «Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения» авторов Васильева, Самцова, Байдалы, опубликованной в 2008 году). Типичен очень медленный рост.

Этиология

Гамартома представляет собой результат нарушения развития плода в эмбриональном периоде. Она включает различные элементы зародышевых тканей. В составе гамартому наблюдаются те же компоненты, как и у органа, в котором она находится. Эти компоненты расположены неправильно, также неправильная степень дифференцировки. В этом отличие гамартомы и тератомы. Стоит отметить, что последняя состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для органа, в котором она локализируется (по данным Васильева, Самцова, Байдалы).

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого. На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида. Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).

В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.

Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.

Классификация

Классификаций гамартом существует несколько, по разным признакам. По преобладанию ткани гамартомы бывают:

• Липоматозная
• Хондроматозная
• Фиброматозная
• Лейомиоматозная
• Органоидная
• Ангиоматозная

По количеству опухолей выделяют единичные и множественные гамартомы. По локализации (местонахождению) они бывают субплевральными, внутрилегочными, эндобронхиальными.

Симптомы

Гамартома легкого развивается в организме человека, не проявляясь специфической симптоматикой. Если субплевральная гамартома прогрессирует, растет, человек может жаловаться на необычные ощущения или боли в определенной области грудной клетки (зависит от локализации образования). Если гамартома исходит из стенки бронха, при ее росте может нарушиться проходимость бронхов. В таких случаях у человека появляется кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве, в редких случаях отмечается и кровохарканье.

Инструментальная диагностика

Обязательно проведение рентгенографии. Гамартома видна как одиночная (или множественная) шаровидная тень (солитарных лёгочных узлов), имеющая четкие, чуть волнистые контуры. При дольчатом строении опухоль имеет бугристые очертания. Типичны известковые включения, которые локализируются как отдельные зерна или центральный конгломерат.

Тень в центре опухоли часто более интенсивная, чем тень краевых отделов, что позволяет говорить о том, что это именно гамартома, а не другая опухоль. Легочный рисунок вокруг образования в частых случаях без изменений. Иногда может быть обнаружен ободок по периферии (ложе опухоли). В корне легкого изменений нет, нет также плевральных реакций. В каком бы отделе легочной ткани гамартома не локализировалась, ее длинная ось во всех случаях направлена в сторону корня легкого. Если проводить длительное динамическое наблюдение, можно отметить, что в размерах гамартома меняется очень медленно, но интенсивность известковых отложений часто прогрессирует.

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми и косвеными признаками. Прямые — это сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами, выявляемыми на рентгеновской томографии. Косвенные проявления — это гиповентиляция, ателектаз и другие признаки, которые говорят о нарушении бронхиальной проходимости.

Фибробронхоскопия

Эндобронхиальная гамартома может локализироваться в области бронхиальной «шпоры» или на стенках бронхов. Форма конусовидная и гаровидная, оттенок белесый, основание широкое. Слизистая оболочка, покрывающая гамартому, без изменений. Инструментальная пальпация выявляет каменистую плотность, что приводит к трудности при взятии материала для биопсии из опухоли.

Лечение

Поскольку диагноз окончательно можно поставить только после проведения гистологического исследования удаленной гамартомы, основным методом терапии является хирургический, то есть операция. Субплеврально расположенные гамартомы удаляют путем простого вылущивания с предыдущим надсечением плевры над ними и кортикального слоя лёгкого. В последние годы эту операцию проводят, используя видеоторакоскопические методики, избегая травматичных разрезов.

При эндоброхиальном расположении гамартомы в части случаев прибегают к эксцизии опухоли при фибробронхоскопии. Если есть значительные противопоказания к проведению операции, врач может назначить только длительное диспансерное наблюдение.

Прогноз

Гамартомы зачастую растут медленными темпами, могут становиться просто гигантскими. Гамартома становится злокачественной в крайне редких случаях: возможность малигнизации менее 5-7%, согласно медицинской статистике. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (липосаркома, фибросаркома, хондросаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, печень, плевру, позвоночник человека.

Источник

Гамартома

Что такое Гамартома —

Гамартомы легкого представляют собой дизэмбриональпые образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Аномалия была впервые описана в 1904 г.

Обычно это одиночные плотные округлые образования слегка бугристой поверхностью размерами от 0,5 до 5 см. Га-мартома не склонна к прогрессирующему росту, хотя в еди­ничных случаях и обнаруживается тенденция к медленному увеличению опухоли в размерах. Малигинзация гамартом яв­ляется казуистической редкостью.

Патогенез (что происходит?) во время Гамартомы:

Патологическая анатомия. Чаще всего в составе гамартомы преобладает хрящевая ткань (гамартохондромы или хондрога-мартомы), значительно реже встречаются гамартомы, содер­жащие в большом количестве элементы других тканей, напри­мер жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброга-мартомы, фиброгамартохондромы) и т. д. Иногда в таких слу­чаях говорят о тератоме легкого.

Гамартома, как правило, располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и из-за своих не­больших размеров не оказывает какого-либо влияния па функ­цию легких. Значительно реже она локализуется на внутрен­ней поверхности сегментарных или субсегмептарных бронхов и в этом случае может привести к гиповеитиляции или ателек­тазу с последующим развитием обтурациопной пневмонии.

Симптомы Гамартомы:

Подавляющее большинство гамартом протекают бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызы­вает беспокойство больного и врача. Эндобропхиальпые гамар­томы могут вызнать нарушение бронхиальной проходимости и связанную с ним гииовептиляцню соответствующего отдела легкого. В обоих случаях возникает необходимость в диффе­ренциальной диагностике с раком легкого.

Основным рентгенологическим признаком гамартомы явля­ются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с по­мощью бронхоскопии и биопсии.

Лечение Гамартомы:

Лечение в принципе только оперативное. Если точно уста­новлен диагноз гамартомы, то показания к операции следует считать относительными, но при не вполне ясном диагнозе (по­дозрение на периферический рак легкого) следует предпочесть торакотомию. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани. При относительных про­тивопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблю­дение за больным на протяжении нескольких месяцев, после чего вопрос о вмешательстве решается в зависимости от нали­чия или отсутствия заметного увеличения тени. Эндобронхиальные гамартомы удаляют путем бронхотомии или резекции стен­ки или же вместе с измененной частью легкого.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гамартома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гамартомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Источник

Что значит гамартома легкого

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Хондроматозная гамартома
• Мезенхимома

2. Определение:
• Название происходит от греческого слова «hamartia», что означает «ошибка»
• Доброкачественное новообразование легких, состоящее из различных тканей:
о Хрящевой
о Жировой
о Соединительной
о Гладкомышечных клеток
о Щелей, выстланных эпителиальными клетками

б) Лучевые признаки гамартомы легкого:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Единичный узелок или объемное образование в легких, содержащие кальцификаты и макроскопические жировые включения
• Локализация:
о Большинство расположены в периферических отделах легких
о Эндобронхиальная локализация — в 20% случаев:
— Образования центральной локализации могут вызывать постобструктивные изменения
о Встречается в различных долях легких
• Размер:
о Обычно 1 0 см
• Морфологические особенности:
о Четкий контур
о Ровный или дольчатый контур

2. Рентгенография:
о Единичный узелок или объемное образование в легких с ровным или дольчатым контуром
о До 1 5% опухолей содержат кальцификаты:
— Может выявляться характерная кальцификация в виде попкорна
о Образования центральной локализации:
— Постобструктивные изменения:
Ателектаз
Бронхоэктазы
Участки консолидации легочной ткани

(а) Некурящий пациент 56 лет с жалобами на кашель. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции над корнем правого легкого определяется узелок с четким контуром размером 2,6 см . На рентгенограмме кальцификаты не видны.
(б) У этого же пациента при нативной КТ визуализируется узелок с четким дольчатым контуром, который содержит как макроскопический участок жировой ткани, так и грубые кальцификаты. Была выполнена резекция узелка, и было показано, что он соответствует гамартоме легкого. Несмотря на то что данная опухоль является доброкачественной, при наличии симптомов может быть выполнено хирургическое лечение.

3. КТ:
• Нативная КТ:
о Единичный узелок или объемное образование в легких с ровным или дольчатым контуром:
— Редко множественные
о Чувствительность выявления кальцификатов в 10 раз выше, чем при рентгенографии:
— Кальцификату соответствует значение плотности >200 единиц Хаунсфилда (ед.Н)
о Чем больше размер гамартомы, тем больше вероятность образования кальцификатов:
— Кальцификаты содержат до 75% узелков размером > 5 см и только 10% узелков размером (а) У мужчины 44 лет при прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в нижней доле правого легкого определяется объемное образование с четким контуром.
(б) У этого же пациента при нативной КТ в нижней доле правого легкого визуализируется объемное образование с четким контуром шаровидной формы и гетерогенной плотности. При измерении плотности гиподенсных участков ЕЕ? было получено значение -85 ед.Н, что соответствует жировой ткани и является патогномоничным признаком гамартомы легкого.

5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о До 20% опухолей поглощают ФДГ
о Чем больше размер опухоли, тем больше вероятность интенсивного поглощения ей ФДГ
о При выявлении методом КТ типичных лучевых признаков необходимость применения ПЭТ/КТ отсутствует

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ представляет собой метод выбора, необходимость введения контрастного вещества обычно отсутствует
• Рекомендации по выбору протокола:
о Выполнение нативной КТ с тонкими срезами для оптимальной визуализации жировой ткани в структуре опухоли

(а) У некурящей женщины 85 лет при нативной КТ определяется узелок размером 12 мм, являющийся стабильным на протяжении пяти лет. Четкий контур и наличие в структуре узелка макроскопических очагов жировой ткани свидетельствуют в пользу гамартомы.
(б) У мужчины 56 лет с рецидивирующей пневмонией при нативной КТ визуализируется узелок, который частично оккпюзирует ветвь переднего сегментарного правого верхнедолевого бронха. При патоморфологическом исследовании резектата был подтвержден диагноз гамартомы легкого.

в) Дифференциальная диагностика гамартомы легкого:

1. Рак легких:
• Единичный узелок в легких, может характеризоваться спикулообразным контуром
• Не содержит одновременно участки жировой плотности и кальцификаты
• Кальцификаты выявляются в 2% опухолей размером

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.2.2019

Источник