Что значит если трясется губа

Дрожание губы у взрослых: причины появления симптома

Эссенциальный тремор – довольно частое наследственное заболевание ЦНС, которое может возникнуть у детей, однако преимущественно развивается у людей пожилого возраста. Единственным проявлением данного заболевания является дрожание. Дрожание при эссенциальном треморе имеет разную локализацию, степень выраженности, распространенность, характеристику и возраст начала. Чаще всего наблюдается тремор головы, рук, языка. Немного реже отмечается дрожание губы у взрослых людей.

Симптомы

Наиболее часто эссенциальный тремор проявляется среднеамплитудным и мелким дрожанием рук, чередованием сокращений сгибательных и разгибательных мышц, мышечный тонус при этом остается прежним. Дрожание становится заметным при целенаправленных движениях, при приближении к цели наблюдается его сохранение или даже незначительное усиление. Гораздо реже встречается тремор покоя.

При прогрессировании заболевания у больных наступает нетрудоспособность. Они становятся не способными обслужить себя самостоятельно: из-за трудностей держания столовых приборов они не могут принимать пищу, пить воду из кружки. Больным недоступны многие действия, которые необходимы в повседневной жизни, им требуется помощь даже в застегивании пуговиц и в других банальных делах.

Ввиду наслоения на проявления тремора эмоциональных нарушений, у больных развивается социальная дезадаптация. Дрожание рук при треморе эссенциального характера возникает раньше, чем, например, дрожание губы (у взрослых) и других частей тела. Долгое время тремор рук остается единственным проявлением заболевания. Как правило, наблюдается одновременное дрожание обеих рук, в редких случаях – сначала только одной, затем другой.

Различные локализации

Тремором головы страдают более 50% пациентов. Зачастую именно с такой локализации начинается заболевание, позже присоединяется дрожание конечностей. Голова чаще всего движется вправо-влево, реже – вниз-вверх, по кругу или по диагонали.

Довольно часто у больных страдает мимическая мускулатура – развивается дрожание нижней губы у взрослых при улыбке или разговоре. Тремор может также проявляться отдельными быстрыми мелкими подергиваниями мимических мышц. Такая разновидность тремора может возникать на ранней стадии заболевания.

Кроме того, у больных может отмечаться появление легкого тремора языка или век.

У пожилых людей и пациентов среднего возраста, страдающих заболеванием более 10 лет, может дрожать голос. Иногда данный симптом возникает и у более молодых людей (до 20 лет) с длительностью болезни, не превышающей 5 лет.

Практически у четверти больных наблюдается дрожание нижних конечностей.

Дрожание всего туловища отмечается в редких случаях, чаще всего после физических нагрузок или эмоциональных всплесков. Этот симптом может свидетельствовать о распространении болезни.

У незначительного числа больных наблюдается дрожание диафрагмы, которое может подтверждаться рентгенологическим методом. При сочетании тремора языка, губ, диафрагмы и голосовых связок может нарушаться речь и ритм дыхания.

Независимо от локализации дрожание усиливается при волнении, значительных физических нагрузках, переохлаждении организма. При приеме алкоголя наблюдается уменьшение тремора, однако на следующие сутки он усиливается.

Существует детская, юношеская форма тремора, а также форма зрелого и старческого возрастов.

Нередко заболевание диагностируется у пациентов детского и юношеского возраста.

Эссенциальный тремор является доброкачественным: он не представляет угрозы для жизни пациента, однако постоянно прогрессирует, поэтому оставлять без внимания данный недуг нельзя.

Врачи клиники неврологии Юсуповской больницы оказывают помощь больным с эссенциальным тремором, направленную на устранение симптомов, существенно ухудшающих качество жизни пациентов. В клинике проводится качественная медикаментозная терапия, физиотерапевтические процедуры, значительно улучшающие состояние пациента.

Причины

О причинах развития эссенциального тремора ученые спорят до сих пор. Почти у половины больных это заболевание – наследственное, вызванное генными мутациями. Вероятность развития тремора у родственников в одном поколении составляет более 50%. Тем не менее известны и единичные (спорадические) случаи эссенциального тремора, без понятных причин. Он может развиться у людей любого возраста, вероятнее всего, имеющих генетическую предрасположенность к данному недугу.

Лечение

Пациентам с маловыраженными проявлениями эссенциального тремора не нужно проводить медикаментозное лечение. Для устранения дрожания той или иной части тела им достаточно отказаться от кофеинсодержащих напитков (кофе, чая), исключить алкоголь и курение, увеличить физическую активность, время пребывания на свежем воздухе и избегать стрессов.

При выраженном эссенциальном треморе назначается проведение медикаментозного лечения. Своевременное начало терапии улучшает его эффективность.

Комплексная медикаментозная терапия

Комплексная медикаментозная терапия проводится с помощью следующих средств:

• противосудорожных препаратов (примидона, топамакса, нейронтина и пр.);
• бета-адреноблокаторов (пропранолола);
• препаратов бензодиазепиновой группы, оказывающих успокаивающее, противосудорожное и расслабляющее мышцы действие (диазепама, лоразепама и пр.);
• сосудорасширяющих и антисклеротических препаратов; внутримышечных инъекций ботокса (высокоочищенного ботулинического токсина).

В некоторых случаях применяются комбинации лекарственных средств: клоназепама с алпразоламом, фенобарбиталом и антагонистами кальция (флунаризином, нимодипином, габапентином топираматом и теофиллином). Данная схема особенно эффективна для лечения тремора головы.

Назначают прием витамина В6 в больших дозах. Самостоятельный подбор препаратов для медикаментозной терапии может негативно сказаться на состоянии здоровья больного, так как все они в той или иной степени обладают побочными действиями и могут серьезно навредить состоянию сердечно-сосудистой системы, органов дыхания.

При выборе препаратов врач учитывает возраст пациента, сопутствующие заболевания и степень тяжести заболевания.

При отсутствии эффективности проведенного медикаментозного лечения и дальнейшем прогрессировании патологии, значительно затрудняющей жизнь больного, ему может быть предложено хирургическое вмешательство – проведение стереотаксической таламотомии.

В некоторых случаях симптомы эссенциального тремора можно уменьшить или полностью устранить с помощью таких нетрадиционных методов, как иглорефлексотерапия, апитерапия, гирудотерапия, расслабляющий массаж, гипноз.

Клиника неврологии Юсуповской больницы предлагает услуги по диагностике и лечению заболеваний нервной системы, в том числе и эссенциального тремора.

Благодаря новейшему диагностическому оборудованию клиники у наших врачей имеется возможность получить максимально достоверные результаты исследований, на основании которых подбирается препарат, наиболее подходящий в каждом конкретном случае. Медикаментозная терапия проводится с применением современных методик и лекарственных средств, показавших свою эффективность в лечении тремора и устранении его симптомов.

Записаться на прием к врачу-неврологу можно по телефону или на сайте Юсуповской больницы, врач-координатор ответит на все ваши вопросы.

Источник

нервный тик

Многие хотя бы раз чувствовали непроизвольные подергивания частей тела, мышц. Особенно часто, дергаются глаза, уголки губ, мышцы щек. Такое состояние считается патологическим, но опасности для жизни не несет. Нервный тик – сокращения мышц тела, которые не контролируются человеком.

По статистике патология встречается чаще у мужчин и детей. Ребенок от 3 до 13 лет подвержен регулярным стрессам – в саду, в школе, при посещении развивающих кружков и секций. Ученые предполагают, что причиной всему – нарушение обмена дофамина в организме.

Нервный тик – разновидности и способы проявления

По распространенности подергивания бывают локальными и те, которые затрагивают несколько групп мышц. Их невозможно не заметить, быстрое моргание, зажмуривание глаз, резкие движения рук или плеч, все это признаки тиков. Существует звуковая форма – когда человек помимо своей воли издает непонятные звуки, плачет, смеется.

Наиболее сложной формой нервных тиков является синдром Туретта. Заболевание проявляется множественными моторными и звуковыми тиками. Его диагностируют в детском возрасте, синдром отличается тяжелым течением. В зависимости от места проявления, подергивания бывают:

• в области глаз – наиболее распространенные тики, кожа возле глаз очень чувствительна, потому что содержит множество нервных окончаний, под влиянием стресса или перенапряжения происходит неконтролируемое подергивания глаз;
• веко – такие тики возникают вне зависимости от эмоционального нарушения, они характерны для людей, проводящих длительное время возле компьютера, на появления подергивания века влияют и офтальмологические проблемы;
• лицо – чаще встречается тик уголка рта, бровей, подмигивание;
• ноги – резкие движения, пульсирующие подергивания в области колена, голени или бедра, непроизвольное сгибание ноги, все это нервные тики ног;
• шея – к этой группе относят кивание головой, повороты ее в сторону, подергивание плечами.

Почему развивается нервный тик?

Главным признаком патологии считают неспособность контролировать подергивания, выкрикивания, другие проявления. Человек понимает, что делает, но противостоять тикам не способен. Обычно физическое сопротивление усиливает силу тиков.

В обществе проявления симптомов привлекает повышенное внимание окружающих, у человека нарастает эмоциональное напряжение. Это приводит к стрессу, депрессии, замкнутости, особенно это касается детей. Среди причин развития детских нервных тиков выделяют – тревожность, гиперактивность, нарушение координации, плохой сон, частые стрессы. Основные причины:

1. Патологии развития плода при беременности. К ним относят неправильный образ жизни матери, гипоксию в родах, родовые травмы.
2. Генетическая предрасположенность. Большую роль играет генетика со стороны отца, склонность к тикам передается по его линии.
3. Черепно-мозговые травмы разной степени тяжести.
4. Регулярно повторяющиеся респираторные заболевания. После длительного насморка, у ребенка формируются тики на лице в виде сморкания.
5. Стрессы и эмоциональные перенапряжения – ссоры, проблемы на работе, зависимость, чрезмерная нагрузка.

Как происходит лечение нервных тиков?

Постановка диагноза происходит после посещения невролога и психиатра. При первичной беседе врач выясняет, как долго и часто случается непроизвольный тик. Если патология приобрела хроническую форму, то пациент имеет расстройство только одной группы мышц. Диагноз ставят при проявлении симптомов в течение года и каждый день.

Психотерапевт применяет различные практические техники и приемы для помощи в контролировании проявлений. Работа направлена на определение событий и реакций организма, которые предшествуют тикам. Человек должен самостоятельно научиться определять момент, когда тики начинаются.

Если причина состояния в психологической нестабильности, тогда психолог направляет работу на преодоление стрессовых ситуаций. Самоконтроль и стремление к лучшей жизни – залог успешного лечения. Пациент должен иметь желание избавиться от негатива в жизни.

Медикаментозная терапия назначается неврологом. В зависимости от особенностей организма, пациентам помогают разные препараты. Антидепрессанты, сосудосуживающие средства, релаксанты – помогают уменьшать тонус мышц, успокаивают нервную систему, останавливают реакции мозга на нежелательные раздражители. Если начать лечение вовремя, сразу после первых проявлений, то результат будет виден уже через два месяца терапии.

При лечении тиков у детей, важно сохранять спокойные, доверительные отношения между всеми членами семьи. Если ребенок доверяет родителям, то расскажет о конфликтах в школе, в саду. Родители в свою очередь смогут вовремя помочь ему преодолеть эмоциональный кризис.

Источник

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм) — симптомы и лечение

Что такое гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кошкарёва Максима Александровича, невролога со стажем в 20 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гемифациальный спазм (hemifacial spasm: hemi — половина, facial — лицевой, spasm — спазм) — заболевание, проявляющееся неконтролируемыми подёргиваниями мышц одной половины лица. При этом сокращения мышц не распространяются за пределы зоны, которую иннервирует ( осуществляет связь с центральной нервной системой) лицевой нерв [1] . Код по МКБ-10: G51.3. Синонимы — лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо.

Распространённость гемифациального спазма (ГФС) в США составляет 7,4 на 100 000 мужчин и 14,5 на 100 000 женщин, дебют обычно наступает в возрасте 40-50 лет [2] . Лица монголоидной расы чаще болеют по сравнению с европеоидами [3] . Это может быть связано с особенностями в строении черепа, а именно — с размерами задней черепной ямки [4] .

В 1875 году доктор Фридрих Шульце впервые описал клинику гемифациального спазма у пациента с аневризмой левой позвоночной артерии [5] . Более подробно клиническую картину ГФС описал в 1894 году французский невролог Эдуард Бриссо [6] . Изучением этого заболевания занимались такие известные неврологи, как Жозеф Бабинский (1905 год), Роберт Вартенберг (1952 год), С.Н.Давиденков (1956 год) и др. Американский нейрохирург Питер Джаннетта в своих работах в 60-70-х годах XX века доказал роль нейроваскулярного, или вазоневрального, конфликта при гемифациальном спазме. Нейроваскулярный конфликт характеризуется сдавлением черепного нерва сосудом [7] [8] .

Чаще всего встречается первичный гемифациальный спазм. Он возникает, когда корешок лицевого нерва в зоне выхода из ствола головного мозга сдавливается артериальным сосудом (передней или задней нижними мозжечковыми артериями, позвоночной или базилярной артериями, добавочной артерией). Компрессия (сдавление) нерва происходит из-за примыкания сосуда к нерву в связи с их близким расположением друг к другу.

К вторичному гемифациальному спазму могут приводить патологические процессы в области ядра и начальной части корешка лицевого нерва:

• острое нарушение мозгового кровообращения в вертебрально-базиллярном бассейне;
• демиелинизирующие (разрушающие миелиновую оболочку нервных волокон) и инфекционные заболевания головного мозга (например рассеянный склероз, менингоэнцефалит);
• опухоли области моста;
• базальный арахноидит ( поражение паутинной оболочки основания мозга) ;
• аневризма или артериовенозная мальформация мостомозжечкового угла;
• переломы основания черепа и др.

При некоторых заболеваниях гемифациальный спазм может предшествовать развитию невропатии лицевого нерва.

Известны и факторы риска, способные инициировать начало заболевания, это атеросклероз и артериальная гипертензия, приводящие к деформации и патологической извитости сосудов. Крайне редко выявляется конфликт лицевого нерва с венозным сосудом (когда к лицевому нерву плотно примыкает вена) [1] [9] [10] [11] [12] .

Симптомы гемифациального спазма

Гемифациальный спазм характеризуется повторяемостью клинических проявлений, носит пароксизмальный, т. е. приступообразный характер и проявляется одиночными или серийными, короткими, частыми мышечными подёргиваниями, наиболее выраженными в круговой мышце глаз. Многократно повторяясь, эти подёргивания переходят в тонический спазм (длительное напряжение) мимических мышц поражённой половины лица продолжительностью до нескольких секунд-минут. При этом отмечется зажмуривание (прищуривание) глаза (т. е. пациент не может видеть этим глазом), подтягивание угла рта вверх, сокращение мышц подбородка и подкожной мышцы шеи.

Болевой синдром не характерен. Могут быть синкинезии (содружественные подёргивания) на другой стороне лица. Между пароксизмами лицевых гиперкинезов (избыточных непроизвольных движений) отмечаются признаки гипертонуса вовлечённых мимических мышц: сужение глазной щели; углублённая, чётче контурирующая носогубная складка; приподнятый угол рта и крыло носа, обеднение мимики. В то же время при исследовании произвольной сократительной активности мимических мышц имеются субклинические признаки недостаточности ипсилатерального (на стороне поражения) лицевого нерва: симптом «ресниц» (когда при зажмуривании глаз на стороне поражения ресницы не погружаются в глазную щель и полностью видны), слабое оттягивание угла рта при оскале.

Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно продолжаются не более нескольких минут, при этом нет пареза (ослабления) мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Пациентам не удаётся волевым усилием сдерживать подёргивания мышц лица. Для гемифациального спазма не характерны парадоксальные кинезии (нетипичные движения, которые были недоступны больному и вдруг совершаются свободно и быстро ), нет движений, способных прервать или предотвратить гиперкинез. Этим гемифациальный спазм отличается от другого расстройства двигательной активности — дистонии, которая характеризуется длительными или часто повторяющимися мышечными сокращениями. Лишь иногда приступ можно прервать при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица.

Гемифациальный спазм усиливается при эмоциональном напряжении, провоцируется разговором, улыбкой, приёмом пищи, зажмуриванием и другими произвольными движениями мимических мышц. Гиперкинезы чаще начинаются с круговой мышцы глаза, особенно в области нижнего века (ощущения напряжения, подёргивания). В течение последующих нескольких месяцев или лет (обычно 1-3 года) вовлекаются другие мышцы, иннервируемые лицевым нервом. В дальнейшем может быть определённая стабилизация гиперкинетического синдрома, что зависит от степени сдавления лицевого нерва. Болезнь прогрессирует годами [1] [13] [14] [15] .

В литературе описаны случаи вовлечения других черепных нервов: слухового или тройничного.

Симптомы при вовлечении слухового нерва:

• аномалия акустического рефлекса среднего уха, определяемая при специальных пробах со звуковыми стимулами (выявляется у 50 % пациентов с ГФС);
• снижение слуха (у 15 % людей с ГФС);
• реже отмечается чувство шума и щелчков из-за вовлечения стременной мышцы (m.stapedius) [13][16][17] .

Симптомы при вовлечении тройничного нерва:

• Клиника невралгии в виде мучительных приступообразных болей в той же половине лица — 5 % пациентов с гемифациальным спазмом [18] .

Также известны случаи сочетания гемифациального спазма с блефароспазмом [19] .

Патогенез гемифациального спазма

Механизм развития заболевания зависит от причины возникновения гемифациального спазма . В основе — компрессия или раздражение структур ядра или проксимальной части лицевого нерва сосудом, другим внешним фактором или внутренним процессом. Т. е. причиной является механическое воздействие пульсирующего сосуда или иного патологического процесса на структуры нерва.

В результате компрессии или демиелинизации нерва (разрушения миелиновой оболочки) формируются «ложные» синапсы (места контакта между двумя нейронами), в которых запускается эктопическая (неправильная) активность. В дальнейшем распространяются патологические импульсы и развивается спазм мышц лица в зоне иннервации лицевого нерва [7] [20] .

Классификация и стадии развития гемифациального спазма

Если установлена причина, выделяют первичный и вторичный гемифациальный спазм. Течение заболевания может быть типичным и атипичным. Типичный ГФС начинается с редких сокращений мышц век одного глаза, затем, медленно (годами) прогрессируя, спазмы распространяются на всю половину лица. При атипичном течении заболевание начинается с сокращений мышц щеки, затем также медленно спазмы распространяются на окологлазную область. Типичный гемифациальный спазм наблюдается при сдавлении восходящей области лицевого и преддверно-улиткового нервов, а атипичный — при сдавлении нисходящей области этих нервов [21] [22] . Т. е. в зависимости от области компрессии нервов клиническая картина отличается.

Принято выделять клинические формы гемифациального спазма:

1. Классическая, когда гиперкинез развивается одновременно в большинстве мышц одной половины лица.
2. Локальная, когда гиперкинезы отмечаются в некоторых мышцах или группе мышц одной половины лица. Как правило, гемифациальный спазм дебютирует с локальной формы, со временем переходя в классическую. Чаще локальная форма проявляется в круговой мышце глаза, вплоть до пароксизмов его зажмуривания.
3. Двусторонняя, когда гиперкинезы несинхронно чередуются на правой и левой сторонах лица, часто с длительным интервалом между сторонами. Именно чередованием эта форма и отличается от лицевого параспазма, при котором гиперкинезы развиваются одновременно с двух сторон.
4. Гемифациальный спазм с постневритической контрактурой лицевых мышц вне приступа. Постневритическая контрактура — это патологическое состояние мышцы, которое развивается в процессе длительного отсутствия нормальной нервной импульсации и проявляется в уплотнении и ограничении объёма движения. Может возникнуть у пациентов, перенёсших невропатию лицевого нерва с неполным восстановлением прозопареза (пареза мимической мускулатуры) [1][15] .

Возникновение той или иной клинической формы ГФС зависит от уровня и степени компрессии, у каждого пациента клиника индивидуальная.

Осложнения гемифациального спазма

Гемифациальный спазм прогрессирует годами, поэтому на его фоне может развиться умеренный ипсилатеральный прозопарез [23] , т. е. слабость мимических мышц на стороне заболевания, при этом чаще в прозопарез вовлекаются мышцы лица (77 %), реже — мышцы век (47 %) [24] .

Гемифациальный спазм не является жизнеугрожающим заболеванием, но значительно ухудшает качество жизни пациентов, влияя на их профессиональную и социальную активность, приводя к психологическому дискомфорту, тревоге и депрессии. В 60 % случаев гемифациального спазма отмечено ухудшение зрения, развивающееся при вовлечении периорбитальных мышц, а в 36 % лицевой гемиспазм значимо препятствует трудовой деятельности [7] . В случаях ограничения трудоспособности пациенты могут проходить медико-социальную экспертизу для рассмотрения вопроса о присвоении группы инвалидности.

Г емифациальный спазм сохраняется и при засыпании, что способствует развитию диссомний (нарушения засыпания, сна и пробуждения) [7] . А диссомнии, в свою очередь, являются фактором риска развития когнитивных нарушений, иммунных, эндокринных и психопатологических расстройств, хронического болевого синдрома и др.

Диагностика гемифациального спазма

Алгоритм диагностики гемифациального спазма состоит из нескольких этапов.

Клиническая оценка — выявление синдрома гемифациального спазма и оценка его клинических характеристик. Проводится неврологом во время осмотра.

Документирование клинических проявлений — видео- и фоторегистрация. Существуют шкалы оценки гемифациального спазма (опросник качества жизни SF-36, специальные шкалы HFS-7, HFS-8) и протоколы видеорегистрации [7] [25] [26] . Они позволяют проанализировать состояние пациента и оценить эффективность лечения.

Инструментальное исследование — применение методов нейровизуальной (структурной) диагностики для уточнения варианта гемифациального спазма (первичный или вторичный). Выполняются КТ головного мозга, высокопольное (с магнитным полем 1,0-1,5 Тесла) или сверхвысокопольное (с магнитным полем 3,0 Тесла и выше) МРТ головного мозга, дающие более детализованные и высокоточные изображения. Дополнительно при МРТ могут применяться специальные режимы (FIESTA, 3D-T2-FSE, STIR), позволяющие уточнить наличие нейроваскулярного конфликта. При наличии или подозрении на сосудистую патологию проводят КТ-ангиографию, МР-ангиографию.

Иногда проводят электромиографию (ЭМГ). ЭМГ может подтвердить функциональные нарушения у пациентов с гемифациальным спазмом , который имеет патогномоничные ( характерные для данного заболевания) электромиографические паттерны. При обследовании наблюдают изолированные залпы повторяющихся разрядов высокой частоты. Часто наблюдается затухание потенциала действия двигательной единицы во время залпа разрядов. При электрической стимуляции одной из ветвей лицевого нерва сокращаются мышцы лица, иннервируемые другими ветвями лицевого нерва. Этот феномен используется не только для диагностики гемифациального спазма, но и для интраоперационного мониторинга при выполнении микроваскулярной декомпрессии [7] [27] .

Дифференциальный диагноз гемифациального спазма проводят с блефароспазмом, тикозными гиперкинезами, фокальными лицевыми кортикальными судорожным приступами, посттравматической аберрантной регенерацией волокон лицевого нерва, поздней дискинезией вследствие приёма нейролептиков, синдромом Мейжа [7] [25] [28] . Эти заболевания схожи наличием гиперкинезов области лица, отличаются особенностями клинической картины, анамнеза и течения заболевания. Дифференциальную диагностику проводит врач-невролог после клинического и инструментального обследования.

Лечение гемифациального спазма

Основная цель лечения гемифациального спазма — достичь устойчивой ремиссии, чтобы пациент при этом не потерял трудоспособность и социальную активность [25] .

Для лечения гемифациального спазма применяются следующие медикаментозные средства: клоназепам, леветирацам, карбамазепин, баклофен, габапентин [7] . Они относятся к противосудорожным средствам и миорелаксантам, влияющим на мышечный тонус и способность проведения нервных импульсов. Однако их эффективность достоверно не доказана. К тому же пациенты вынуждены принимать препараты длительное время в достаточно высоких дозах, что неизбежно ведёт к побочным явлениям, таким как заторможенность, сонливость, вялость, головокружения, мышечная слабость, диспепсические расстройства, колебания артериального давления, нарушения ритма и проводимости сердца и многие другие, что влияет на качество жизни.

При первичном гемифациальном спазме возможно нейрохирургическое вмешательство (микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва), показавшее свою эффективность в 86-93 % случаев оперативного лечения. Её разработал и впервые провёл в феврале 1966 года американский нейрохирург Питер Джаннетта [7] . Сначала врач делает разрез в заушной области на поражённой стороне, затем выпиливает небольшой костный участок. Сместив полушарие мозжечка, врач определяет зону компрессии и устраняет её: деликатно отделяет сосуд от нерва и между ними укладывает специальный биологически инертный материал — тефлоновую вату. Костный дефект замещается костным фрагментом или специальной пластиной, которая крепко фиксируется.

При вторичных гемифациальных спазмах эффективным будет устранение причины (удаление опухоли, выключение из кровотока аневризмы, лечение основного заболевания и т. д.).

При наличии противопоказаний к оперативному лечению, при вторичном гемифациальном спазме , когда хирургическое лечение не показано (инсульт, рассеянный склероз и др.), отказе от операции и у пожилых людей наиболее оптимальным методом лечения сейчас считают инъекции ботулинического токсина типа А (БТА) [1] [7] . По рекомендации Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS, 2011) препараты БТА рекомендованы как первая линия лечения при гемифациальном спазме (класс рекомендации С) [28] .

БТА является высокоэффективным методом лечения гемифациального спазма с минимальным риском нежелательных явлений и может рассматриваться как альтернатива хирургическому лечению. Он проверен контролируемыми исследованиями и 35-летней клинической практикой [26] . Тем более известно, что в 20 % случаев хирургического лечения гемифациального спазма развивается рецидив, часты побочные эффекты (нарушения функций черепных нервов, инфекции, ликворея, кровоизлияния), которые переносятся пациентами труднее, чем БТА [7] .

Калифорнийский офтальмолог Алан Скотт впервые использовал БТА в 1977 году для лечения косоглазия. В 1985 году он же первым применил локальные инъекции БТА на человеке для лечения блефароспазма и гемифациального спазма [29] . В 1985 году невролог Митчел Брин опубликовал результаты успешного лечения блефароспазма и гемифациального спазма с применением БТА [30] . С тех пор БТА применяется не только в офтальмологии, но и в лечении заболеваний нервной системы. Официально применение БТА одобрено FDA (Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов – США) в 1989 г. Одним из первых показаний для применения БТА стал гемифациальный спазм [31] .

Ботулинический токсин вырабатывается грамположительной бактерией Clostridium botulinum. Это нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина (нейромедиатора, который обеспечивает передачу сигналов между нейронами) из пресинаптического нервного окончания. Таким образом нарушается периферическая холинергическая ( возбуждаемая ацетилхолином ) передача в нервно-мышечном синапсе. Это уменьшает сокращение мышц и приводит к дозозависимому обратимому снижению мышечной силы [25] [26] .

В России разрешены к применению следующие препараты БТА: условно 100-единичные — «Ботокс», «Лантокс», «Ксеомин», «Релатокс», «Ботулакс» (при этом некоторые препараты выпускаются во флаконах по 50 и 200 ед.) и «Диспорт» (во флаконах по 300 и 500 ед.). Препараты имеют сходную эффективность, отличаются особенностями хранения и разведения. Только в инструкции к препарату «Релатокс» (Россия) гемифациальный спазм не включён в показания к применению. Дозировка препарата рассчитывается индивидуально для каждого пациента и в соответствии с инструкцией по медицинскому применению. Научно рассчитан коэффициент пересчёта единиц действия между «Диспортом» и 100-единичными препаратами, он составляет 3:1 и менее — по неврологическим показаниям и 2,5:1 — по эстетическим показаниям [32] . Окончательный расчёт дозы остаётся за врачом. В атласе ботулинотерапии Вольфганга Йоста дозы уже указаны с учётом этого перерасчёта на одну точку введения [33] . При лечении гемифациального спазма средняя доза для «Диспорта» может составлять 120-170 ед. [14] , для «Ксеомина» — 30-50 ед. в зависимости от вовлечённых мышц. Доза введения в одну точку для «Ксеомина» составляет 1,25-5 ед. [33] [34] .

БТА способен устранить гиперкинезы при гемифациальном спазме с сохранением функции мышц, его необходимо назначить сразу, как только поставлен диагноз. Перед проведением ботулинотерапии врач обязательно должен оформить добровольное информированное согласие на проведение инъекций БТА. Инъекционные сессии рекомендуется проводить каждые 3-4 месяца в мышцы-мишени. Допустимо проводить инъекции «по запросу пациента», т. е. раньше или позже рекомендуемых сроков. Это зависит от возобновления симптомов гемифациального спазма . После инъекций рекомендуется в течение 20 минут выполнять активное сокращение инъецированных мышц, а в течение 1 часа пациент должен быть под медицинским наблюдением для контроля за появлением немедленных аллергических реакций [26] . Для уменьшения риска развития внутрикожных гематом на лице, рекомендуется в течение 10-20 минут охлаждать места инъекций.

Уменьшение гиперкинезов после введения ботулотоксина обычно отмечается довольно быстро — уже на 2-5 день, иногда достигая максимального эффекта к концу недели (реже к 10-14 дню). Эффект продолжается до 3-6 месяцев. При регулярных повторных введениях БТА в большинстве случаев положительный эффект закрепляется. Выраженность гиперкинезов при их возобновлении меньше, чем до ботулинотерапии и имеет тенденцию к уменьшению [14] . Для симметрии лица в мышцы контралатеральные (на противоположной стороне) гемифациальному спазму , необходимо выполнить инъекции БТА в 50 % от дозы, введённой в ипсилатеральные (на стороне заболевания) мышцы. Желательно это сделать спустя 2-3 недели, чтобы оценить эффект от введённого БТА и определить мышцы, требующие эстетической коррекции [35] . Снижения чувствительности к БТА обычно не отмечается. На фоне эффекта от терапии есть возможность постепенной отмены ранее получаемых медикаментозных средств [14] [34] .

Чаще инъекции выполняют в следующие мышцы: круговая мышца глаза (orbicularis oculi); малая скуловая мышца (zygomaticus major et minor); круговая мышца рта (orbicularis oris); подкожная мышца шеи (platysma); лобная мышца (frontalis); мышца, сморщивающая бровь (corrugator supercilii); мышца, опускающая переносье (procerus); носовая мышца (nasalis); мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа (levator labii superioris alaeque nasi); мышца, поднимающая верхнюю губу (levator labii superioris); мышца смеха (risorius); мышца, поднимающая угол рта (levator anguli oris). Нельзя вводить препарат в среднюю зону верхнего века — в проекции мышцы, поднимающей верхнее веко, поскольку это может привести к опущению века [26] [28] .

Лечение препаратом должно проводиться специалистами (неврологами, нейрохирургами), имеющими опыт в диагностике и лечении подобных состояний и прошедших подготовку по проведению лечения.

К противопоказаниям применения БТА относятся беременность, повышенная чувствительность к одному из компонентов препарата и острые заболевания [26] . При лечении гемифациального спазма по данным разных авторов с частотой от 2 до 23 % были зарегистрированы временные побочные реакции. По частоте они распределены следующим образом: очень часто — птоз (опущение); часто — слабость мышц лица, диплопия (двоение в глазах), сухость глаз, отёк век, слезоотделение; нечасто — парез (ослабление) мышц лица; редко — офтальмоплегия ( паралич мышц глаза ), заворот века [26] . Они не требуют дополнительных вмешательств, регрессируют самостоятельно в течение нескольких недель [14] [26] [34] . Для снижения рисков побочных явлений важно соблюдать дозу БТА, начинать лечение с минимальных эффективных доз. Препараты, влияющие на нервно-мышечную передачу, такие как антибиотики группы аминогликозидов, в период действия БТА должны применяться с осторожностью [26] .

Для оценки эффективности лечения учёными разработана специальная система по пяти- и шестибальным шкалам. Например, по Винсенту Марнеффе (нейрохирург) [36] «отличным» считается результат с полным исчезновением гиперкинеза, «хорошим» — при исчезновении более чем на 80 %, «удовлетворительным» — при исчезновении от 20 до 80 %, «неудовлетворительным» — если гиперкинезы исчезли менее чем на 20 %. Тецуо Ивакума и соавторы [37] , Питер Джаннетта [21] , Роберт Ожер и соавторы [38] предложили «отличный», «хороший», «удовлетворительный», «неудовлетворительный», «плохой» и «рекуррентный» результаты лечения гемифациального спазма . Нужно стремиться достигать «отличных» и «хороших» результатов лечения [7] .

Лекарственная терапия гемифациального спазма ушла в прошлое. Только при наличии коморбидных расстройств (депрессия) врач может дополнительно к основному лечению назначить антидепрессанты [25] [26] .

Таким образом, применение БТА требует посещения врача 3-4 раза в год без необходимости постоянного приёма других лекарственных препаратов и прохождения других процедур. Также с пациентами необходимо проводить когнитивно-поведенческую терапию для лучшей социальной адаптации [25] [26] .

Прогноз. Профилактика

Гемифациальный спазм — хроническое заболевание. Возможно наступление спонтанной ремиссии, однако это происходит менее чем в 10 % случаев [13] . При правильном лечении, которое имеет научную доказательную базу, при гемифациальном спазме можно достичь ремиссии на многие годы. Тем не менее возможны рецидивы.

Специфической профилактики не существует. Для предупреждения заболевания и во избежание его рецидива следует проводить лечение фоновых сосудистых заболеваний, признанных факторами риска его развития — гипертонической болезни и атеросклероза.

Источник