Что значит аплазия костного мозга

Одновременно с признаками нарушения различных звеньев внутриклеточного метаболизма отмечается уменьшение числа размножающихся клеток белого и красного ростков костного мозга. Происходит интерфазная гибель и нарушение процесса деления клеток миелоидного ряда [Fliedner Т. М. et al., 1961; Груздев Г. П., 1968; .Гольдберг Е. Д. и др., 1973]. Причем существенно, что внешнее облучение действует преимущественно на премитотнческие, а поражение инкорпорированными радиоактивными веществами на постмитотические фазы клеточного цикла [Хусар Ю. П., Симовар Ю. А., 1977].

К концу первых суток после облучения число кроветворных клеток резко уменьшается. При этом обращает на себя внимание сокращения клеток красного ростка. В пунктатах костного мозга обнаруживаются только полихроматофильные и оксифильные нормобласты и отсутствуют проэритробласты, базофильные формы и делящиеся клетки [Cangdon С С, Fliedner Т. М, 1974; Harris E. В., 1974]. Числа миелокариоцитов уменьшается почти вдвое, резко снижается число незрелых клеток нейтрофильного ряда (до 25%) и лимфоцитов (до 60%).

В то же время ретикулярные клетки и другие гистиоцитарные элементы содержатся в большем количестве, чем обычно. Одновременно с распадом кроветворных клеток в костном мозге выявляются макрофаги с признаками фагоцитоза клеточного детрита.

Основной причиной аплазии кроветворной ткани при острой лучевой болезни является гибель полипотентных стволовых клеток вследствие прямого действия ионизирующей радиации. Гибель клеток крови ранних генераций происходит в интерфазе вследствие некробиоза и патологического их деления. При облучении в дозе 100 рад гибнет уже около 63% стволовых клеток, а при облучении в дозе 1000 рад число их уменьшается в 1000 раз [Груздев Г. П., 1970].

В литературе появилось достаточное количество сведений о хромосомных аберрациях клеток костного мозга у людей, случайно подвергшихся внешнему облучению в массивных дозах. Установлено, что наибольшее, число аберраций наблюдается через 22—48 ч после облучения, когда преобладают аберрации хромосомного типа. Количество аберрантных клеток увеличивается в соответствии с увеличением дозы облучения [Пятки» Е. К., Дворецкий Л. И., 1968].
На этом основании предложены критерии биологической дозиметрии [Воробьев А. В. и др, 1973, 1975].

Через 3 сут очаги кроветворения выявляются только в виде отдельных островков, состоящие из немногочисленных зрелых форм гранулоцитов с гиперсегментированными, пикнотичными или распадающимися ядрами, немногих клеток красного ряда и единичных распадающихся мегакариоцитов и большого числа плазматических клеток. В дальнейшем количество миелоидной ткани уменьшается еще больше. На высоте заболевания костный мозг представляет собой отечную жировую ткань, в строме которой видны отдельные клетки или небольшие островки клеточных элементов.

Незначительные участки костномозговой ткани сохраняются вблизи костных балок. Основную массу клеток в этот период составляют плазматические клетки, недифференцированные ретикулярные элементы и отдельные гемоцитобласты. Появляются гигантские уродливой формы нейтрофильные лейкоциты с увеличенным содержанием ДНК в крупных, гиперсегментированных ядрах. По наблюдениям Д.И.Гольдберг с соавт. (1974), после облучения в массивных дозах популяция радиорезистентных ретикулярных клеток может превращаться в гигантские гемогистиобласты, способные дифференцироваться в клетки миелоидного ряда. Это подтверждается наличием в некоторых из таких клеток пероксидазы и фосфолипндов, свойственных, как известно, миелоидным клеткам. Вместе с тем такие гигантские нейтрофилы характеризуются низкой активностью щелочной фосфатазы й пероксидазы, небольшим содержанием гликогена, что свидетельствует о неспособности их обеспечивать свои специфические функции.

Источник

Апластическая анемия

Апластическая анемия – серьёзное нарушение формирования, развития и созревания клеток крови. Оно характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования белых и красных кровяных клеток, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаток формирования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых тяжёлых расстройств гемопоэза и при отсутствии адекватного лечения может стать причиной летального исхода в течение нескольких месяцев. Оно в одинаковой степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти лет или старше пятидесяти. Согласно медицинской статистике каждый год диагностируют два случая патологии на один миллион человек.

Пройти диагностику и лечение апластической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша многопрофильная клиника одна из первых в РФ начала деятельность на рынке платных медицинских услуг и успешно продолжает её уже третье десятилетие. В отделении гематологии ведут приём ведущие отечественные специалисты, в арсенале которых имеется современная лечебно-диагностическая база, позволяющая точно ставить диагноз и проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг доступна в нашем прайс-листе, который мы регулярно обновляем. Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Апластичная анемия: этиология

Согласно происхождению, выделяют врождённую и приобретённую анемию. Первая развивается вследствие хромосомных мутаций, вторая – под воздействием химических веществ, излучения, инфекций. Специалисты считают, что угнетение кроветворения костного мозга может быть инициировано появлением в нём и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов. Они производят ФНО (внеклеточный белок) и интерферон “y”, которые подавляюще воздействуют на ростки кроветворения. Причина запуска механизма может крыться в:

Воздействии ионизирующего излучения или химических веществ в виде ароматических соединений, мышьяка, пестицидов;
Попадании в организм инфекционных агентов (возбудители гепатитов “D”, “B”, цитомегаловируса, ДНК-содержащего вируса Эпштейна-Барр);
Приёме миелотоксических препаратов при прохождении курса лечения транквилизаторами, противосудорожными, антитиреоидными и антиопухолевыми средствами;
Развитии ряда аутоиммунных процессов (красная системная волчанка, поражение соединительной ткани – синдром Шегрена).

В 50% случаев причину развития патологии установить не удаётся. Такая форма апластической анемии называется идиопатической.

Классификация апластической анемии

Форма патологии	Чем отличается?
По продолжительности течения
Острая	Не более одного месяца
Подострая	От одного месяца до полугода
Хроническая	Более полугода
По степени тяжести при избирательной аплазии
Умеренная	Гранулоцитов менее 0,0х10 9 /л, тромбоцитов менее 20,0х10 9 /л.
Тяжёлая	Гранулоцитов менее 0,5х10 9 /л, тромбоцитов менее 20,0х10 9 /л. согласно результатам диагностики клеточность костного мозга составляет менее трети от нормы.
Очень тяжёлая	Гранулоцитов более 0,5х10 9 /л, тромбоцитов более 20,0х10 9 /л.

Апластическая анемия: симптомы

Заболевание начинается остро, оно сопровождается ощущением сильной слабости и быстрой утомляемостью. Кожные покровы больного и видимые слизистые оболочки выглядят бледными, а сам он страдает от следующих клинических проявлений:

шум в ушах;
появление одышки даже при несущественных усилиях;
неприятное покалывание в области грудной клетки.

При снижении количества тромбоцитов в единице объёма крови проявляется геморрагический синдром:

даже после незначительной компрессии или ударах кожного покрова на нём появляются синяки и кровоизлияния;
на теле, руках и ногах можно увидеть сыпь в виде мелких точек;
наблюдается кровоточивость дёсен;
спонтанные кровотечения из носа;
обильные менструации (у женщин).

Снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови характеризуется регулярным частым развитием инфекционных заболеваний кожи и структур мочевыводящей системы, воспалительными процессами слизистой оболочки рта, воспалениями лёгких.

Врождённая форма анемии развивается у детей до десяти лет и сопровождается целым рядом других нарушений:

недоразвитие черепа и головного мозга;
снижение размеров и массы почек (гипоплазия);
интенсивная окраска отдельных участков кожи – гиперпигментация;
сильное снижение слуха и нарушения речевой функции из-за него.

Апластическая анемия: осложнения

Отсутствие лечения апластической анемии может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:

инфекционные заболевания;
кровоизлияние в головной мозг;
анемическая кома;
сильные кровотечения.

Апластическая анемия: диагностика

Перед тем, как приступить к лечению заболевания, гематологи ЦЭЛТ проводят комплексную диагностику, направленную на точную постановку диагноза и выявление этиологического фактора. Она включает в себя:

осмотр у гематолога;
общий и биохимический анализы крови;
забор образца костного мозга и его исследование – стернальная пункция.

При наличии заболевания у пациента выявляют серьёзное снижение гемоглобина, вплоть до критического уровня – 20-30 г/л, наблюдается агранулоцитоз – снижение зернистых лейкоцитов и моноцитов. Количество лимфоцитов может быть в норме или сниженным, тромбоцитов – всегда снижено, иногда их не обнаруживают вовсе. Скорость оседания эритроцитов – повышается до 4-60 мм/ч. Исследование образца костного мозга выявляет повышенное содержание жировой ткани – 90%, включающее в себя элементы стромы и лимфы, а вот гематогенные клетки имеются в очень малом количестве.

Лечение апластической анемии

Лечение идиопатической и других видов апластической анемии – очень сложная задача, требующая комплексного индивидуального подхода. При разработке тактики специалисты ЦЭЛТ учитывают результаты диагностики и показания пациента. Больного помещают в изолятор с асептическими условиями, что позволяет исключить риск развития инфекций и их осложнений. Медикаментозная терапия заключается в приёме:

Глюкокортикоидов – при выявлении аутоиммунных механизмов и формировании антител против собственных кровяных клеток;
Цитостатиков – при отсутствии эффекта от лечения глюкокортикоидами при аутоиммунной анемиии;
Циклоспорина «А» – для подавления производства ФНО и интерферона “y”;
Анаболиков – для стимулирования функции кроветворения;
Андрогенов – для стимулирования образования красных кровяных клеток.

Всем больным апластической анемией проводят переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы, в объёмах, определяемых исходя из клинической картины и показателей периферической крови. Кроме того, пациенту могут назначить спленэктомию – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезёнки. Самые благоприятные прогнозы может обеспечить трансплантация костного мозга. Она заключается в пересадке донорских или собственных стволовых кроветворных клеток, предварительно изъятых из подвздошных костей путём пункции. К сожалению, процедура недоступна для широкого применения из-за сложности подбора совместимого донора. В том случае, если это невозможно, пациенту назначают паллиативную терапию с применение циклоспорина А.

В отделении гематологии нашей клиники ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Специалисты высокой квалификации работают и в отделении урологии. К ним можно записаться на цистоскопию мочевого пузыря.

Первичная консультация — 3 500
Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник

Апластическая анемия

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/aplasticheskaja-anemija-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/aplasticheskaja-anemija.jpg» title=»Апластическая анемия»>

Алена Герасимова (Dalles) Разработчик сайта, редактор

Запись опубликована: 01.09.2020
Время чтения: 1 mins read

Что такое апластическая анемия

Апластическая анемия — это патологическое состояние организма, при котором костный мозг перестает вырабатывать все три типа клеток крови: красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты (тромбоциты). Это происходит, когда по какой-то причине в костном мозге уменьшается количество стволовых клеток, из которых развиваются все клетки крови.

Точнее сказать — это синдром недостаточности костного мозга, характеризующийся снижением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови и гипоплазией костного мозга с менее чем 30% гематопоэтических клеток.

Что такое апластическая анемия

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/chto-takoe-aplasticheskaja-anemija.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/chto-takoe-aplasticheskaja-anemija.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/chto-takoe-aplasticheskaja-anemija.jpg» alt=»Что такое апластическая анемия» width=»900″ height=»381″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/chto-takoe-aplasticheskaja-anemija.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/chto-takoe-aplasticheskaja-anemija-768×325.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Апластическая анемия»> Что такое апластическая анемия

Апластическая анемия подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная — анемия Фанкони, врожденный склероз и семейная апластическая анемия.
Вторичная — анемия, вызванная химическими веществами, лекарствами, вирусами.

Распространенность

Апластическая анемия — относительно редкое заболевание: заболеваемость составляет 5-10 случаев на миллион людей в год.

Симптомы апластической анемии

Больные жалуются на нарастающую слабость, утомляемость, нехватку воздуха. Возможно кровотечение, быстрее возникают синяки. У пациентов с анапластической анемией более частые инфекции, высокая температура с ознобом — серьезное состояние, требующее безотлагательного медицинского обследования и лечения.

Часто встречающиеся симптомы:

общая слабость;
быстрая утомляемость;
одышка в покое и во время упражнений;
частое сердцебиение;
аритмичное сердцебиение;
бледная кожа;
кровотечение из ран;
синяки на коже;
кровотечение из носа ;
десневое кровотечение;
общие инфекции;
высокая температура ;
головная боль.

Этиология. Причины развития апластической анемии

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, который производит стволовые клетки крови. Производство клеток может замедляться, они могут полностью разрушаться или производиться в деформированном, дисфункциональном виде. В 65% случаях причина заболевания неясна.

Врожденные патологии . Врожденная апластическая анемия встречается редко. Наиболее частой формой врожденного заболевания является синдром Фанкони: пациенты с низким ростом, измененной пигментацией кожи, различными проблемами с почками. Генетическое тестирование в этом случае выявляет хромосомные аберрации.

Лекарства и токсины. Наиболее частой известной причиной апластической анемии является воздействие лекарств и токсинов окружающей среды.

Причина апластической анемии – воздействие лекарств

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/prichina-aplasticheskoj-anemii-vozdejstvie-lekarstv-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/prichina-aplasticheskoj-anemii-vozdejstvie-lekarstv.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/prichina-aplasticheskoj-anemii-vozdejstvie-lekarstv-900×600.jpg» alt=»Причина апластической анемии — воздействие лекарств» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/prichina-aplasticheskoj-anemii-vozdejstvie-lekarstv.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/prichina-aplasticheskoj-anemii-vozdejstvie-lekarstv-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Апластическая анемия»> Причина апластической анемии – воздействие лекарств

Недостаточность костного мозга, наряду с апластической анемией, часто вызвана токсинами — органическими химикатами (бензолом, толуолом, инсектицидами, нефтяными дистиллятами).

Что касается лекарств, апластическая анемия вызывается:

антибиотиком хлорамфениколом;
пеницилламином — используется для лечения заболеваний суставов;
карбамазепином и фенитоином — используется для лечения эпилепсии;
ацетазоламидом — диуретик;
цитотоксическими препаратами, используемыми для лечения рака.

Встречаются случаи апластической анемии, развивающиеся на фоне вирусных инфекций — парвовирус B19, вирусы гепатита B и C, вирусы Эпштейна-Бар (EBV), цитомегаловирусы (CMV). Очень редко апластическая анемия возникает при беременности.

Цитотоксические препараты подавляют и убивают клетки костного мозга, но костный мозг восстанавливается довольно быстро, после прекращения их приема. Угнетает костный мозг и лучевая терапия. Иногда химиотерапией намеренно разрушают костный мозг при подготовке к трансплантации.

Течение болезни

Заболевание может развиваться очень медленно, а может возникать очень внезапно. Обычно апластическая анемия развивается незаметно и подозревается при возникновении комплекса различных симптомов. В некоторых случаях, например, при лечении рака, апластическая анемия довольно распространена и считается осложнением, в других случаях диагноз может быть отложен.

У пациента отсутствуют все клетки крови, что вызывает множество сопутствующих симптомов.

Недостаток эритроцитов характеризуется одышкой, слабостью, утомляемостью, бледностью, головной болью, шумом в у шах.
Недостаток тромбоцитов приводит к длительному кровотечению во время травмы или менструации, появлению синяков даже от малейших травм, покраснению глаз, спонтанному кровотечению из носа и десен.
Отсутствие лейкоцитов характерно для частых инфекций, более трудно заживающих ран, лихорадки, иногда с ознобом.

Шум в ушах

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shum-v-ushah.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shum-v-ushah.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shum-v-ushah.jpg» alt=»Шум в ушах» width=»900″ height=»506″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shum-v-ushah.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/shum-v-ushah-768×432.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Апластическая анемия»> Шум в ушах

Диагностика апластической анемии

Диагноз ставится на основании физического обследования — увеличение печени, возможные аномалии развития, изменение пигментации, быстрый рост, высокое небо, клинических симптомов, лабораторных тестов.

Важные клинические симптомы включают слабость, одышку (указывающую на возможное уменьшение количества эритроцитов), лихорадку, озноб, боль в горле (указывающую на возможную инфекцию из-за уменьшения лейкоцитов), кровотечения или синяки в различных частях тела, петехии (небольшие кровотечения) в слизистой оболочке рта (из-за уменьшения тромбоцитов). Пациент может быть бледным и иметь язвы во рту.

При осмотре глазного дна часто наблюдаются кровоизлияния в сетчатку.

При обследовании важно определить показатели крови , оценить степень истощения костного мозга и, если возможно, найти причину.

Выявляется уменьшение количества всех клеток крови (эритроцитов (эритроцитопения), лейкоцитов (лейкоцитопения), тромбоцитов (тромбоцитопения)) – тогда состояние называется панцитопенией.
Уменьшение количества нейтрофилов указывает на тяжесть апластической анемии: 0,5 х 10 9/ л показывают тяжелую и 0,2 х 10 9 / л – очень тяжелую апластическую анемию.

В случае заметного уменьшения количества кровяных телец требуется срочная консультация гематолога. Чтобы поставить диагноз, он выполняет аспирацию костного мозга или биопсию трепана, при которой из костного мозга берется небольшое количество клеток для более точного исследования. Это исследование помогает отличить апластическую анемию от других заболеваний крови.

Также проводится УЗИ внутренних органов. При необходимости цитогенетические исследования.

Лечение

Если возможно, следует устранить причину недостаточности костного мозга и апластической анемии. Иногда функция костного мозга восстанавливается, когда причина легкая, при только симптоматическом лечении легкой апластической анемии. Если количество клеток не очень велико, достаточно наладить питьевой режим и перейти на специальную диету.

Тяжелые и очень тяжелые формы апластической анемии представляют собой опасные для жизни состояния, требующие срочного и серьезного лечения. При температуре выше 38 o C в течение более двух часов пациента госпитализируют и лечат антибиотиками.

Лечение апластической анемии антибиотиками

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-aplasticheskoj-anemii-antibiotikami.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-aplasticheskoj-anemii-antibiotikami.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-aplasticheskoj-anemii-antibiotikami.jpg» alt=»Лечение апластической анемии антибиотиками» width=»900″ height=»536″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-aplasticheskoj-anemii-antibiotikami.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-aplasticheskoj-anemii-antibiotikami-768×457.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Апластическая анемия»> Лечение апластической анемии антибиотиками

Может потребоваться дополнительная инфузия тромбоцитов, когда риск кровотечения становится высоким — количество тромбоцитов падает ниже 10 x 10 9/ л. Инфузия эритроцитов назначается при тяжелых симптомах анемии.

Трансплантация костного мозга является методом выбора для лечения пациентов с тяжелой и очень тяжелой апластической анемией в возрасте до 50 лет. Пациенты старше 50 лет получают иммуносупрессивную терапию антитимоцитарным глобулином и циклоспорином.

В случае разрушения костного мозга из-за аутоиммунного процесса и невозможности трансплантации нельзя использовать иммунодепрессанты — циклоспорин, антитимоцитарный глобулин, метилпреднизолон, подавляющие атаку организма на костный мозг. Назначаются стимуляторы костного мозга — филрастин, колониестимулирующий фактор, эритропоэтин, др. Это препараты, стимулирующие костный мозг производить более специфические клетки. Лечение этими препаратами часто сочетается с иммуносупрессивной терапией.

В профилактических целях могут быть назначены антибиотики для предотвращения инфекций, поскольку сопротивляемость организма резко снижается.

В случае апластической анемии, вызванной лучевой терапией или химиотерапией для лечения рака, функция костного мозга восстанавливается после прекращения лечения.

Беременным женщинам делают переливание крови, и функция костного мозга также восстанавливается после родов, но если этого не происходит, лечение жизненно необходимо.

Осложнения

При тяжелой и очень тяжелой апластической анемии восприимчивость к различным инфекциям значительно увеличивается, и из-за низкого количества тромбоцитов возможно кровотечение. После трансплантации может возникнуть такая реакция отторжения, как сыпь, диарея, проблемы с печенью. Высокие дозы циклоспорина могут повышать артериальное давление, что приводит к почечной недостаточности.

Источник