Асимметричное расположение зубовидного отростка с2 что это значит

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Os
2. Определения:
• Окруженная кортикальной пластинкой овальная или округлая косточка (кость) в области верхушки зубовидного отростка
• В зависимости от расположения косточки выделяют два типа:
о Ортотопический: косточка занимает анатомичное положение
о Дистопический: косточка занимает любое отличное от анатомичного положение (считается менее стабильным):
— Чаще всего кость располагается возле большого затылочного отверстия, может срастаться со скатом (os avis) или передней дугой С1

1. Общие характеристики зубовидной кости:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Свободная косточка в области диспластичной верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
• Локализация:
о КВС, возле верхушки зуба
• Размеры:
о Вариабельны, обычно меньше нормального зубовидного отростка
• Морфология:
о Округлая или овальная косточка с ровным равномерным кортикальным слоем:
— Отделена от основания С2 и зубовидного отростка
— Границы косточки не соответствуют напрямую границам тела С2
о ± гипертрофия передней дуги атланта

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Четко отграниченная косточка в области верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
о ± атлантоаксиальная нестабильность при сгибании/разгибании

3. КТ признаки зубовидной кости:
• Костная КТ:
о Четко отграниченная косточка в области верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
о Кость может срастаться со скатом или передней дутой С1

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Четко отграниченная косточка в области верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
о Нормальный сигнал костного мозга косточки и передней дуги С1
• Т2-ВИ:
о Аналогичные Т1-ВИ изменения
о ± контузия спинного мозга, миеломаляция при наличии краниоцервикальной нестабильности

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная КТ для оценки костной анатомии
о Многоплоскостная МРТ для оценки состояния спинного мозга, мягких тканей
• Протокол исследования:
о Аксиальные КТ-томограммы с сагиттальной и фронтальной реконструкцией
о Сагиттальные, аксиальныеифронтальныеТ2-ВИ как наиболее информативные изображения:
— Исследование можно выполнить в положении сгибания и разгибания, что позволяет оценить стабильность и влияние аномалии на спинной мозг

(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ, полученном в положении сгибания, видна расположенная несколько кпереди относительно С2 дистопичная зубовидная кость. Сохраняется нормальное расстояние между передней дугой С1 и костью, однако отмечается изменение положения кости относительно С2 (атлантоаксиальная нестабильность) по сравнению с изображениями в нейтральном положении и положении разгибания.
(Справа) Это сагиттальное Т2-ВИ получено в положении разгибания и отражает нормальное расположение зубовидной кости. В положении сгибания эта кость смещается кпереди, что свидетельствует об атлантоаксиальной нестабильности. (Слева) КТ шейного отдела позвоночника, сагиттальный срез: врожденное сращение передней дуги С1 и крупной зубовидной костив. Нормальные взаимоотношения между скатом В и зубовидной костью сохранены. Субаксиальные сегменты шейного отдела позвоночника во всех отношениях нормальны, признаков каких-либо других аномалий сегментации не выявлено.
(Справа) Аксиальный КТ-срез подтверждает наличие прочного врожденного сращения ортотопичной зубовидной кости с передней дугой С1. Задняя дуга С1 сформирована полностью (здесь не видно). (Слева) КТ, сагиттальный-срез: сращение крупной дистопичной зубовидной кости с передней дугой С1. Вершина ската с признаками минимального ремоделирования (уплощена). Укороченный и закругленный зубовидный отросток диспластичен.
(Справа) На фронтальном КТ-срезе представлен случай эксцентричного сращения дистопичной зубовидной кости с левой половиной передней дуги С1 и его боковой массой. Обратите также внимание на наличие аномального неоартроза между зубовидной костью и левым мыщелком затылочной кости.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Терминальная косточка:
• Вариант нарушения оссификации терминальной части зубовидного отростка → характерная «вырезка» на верхушке отростка и расположенная в ней округлая косточка
• Сама косточка при этом обычно намного меньше зубовидной кости, располагается на уровне дуги С1 выше поперечной связки атланта
• Редко сопровождается клинически значимой нестабильностью

2. Перелом зубовидного отростка С2 (тип II):
• Ложный сустав после перелома зубовидного отростка
• Нормальные размеры и форма зубовидного отростка
• Обычно определяется как узкая щель между зубом и его основанием
• Нормальные размеры передней дуги С1

1. Общие характеристики зубовидной кости:
• Этиология:
о Неоднозначна и является предметом активных дебатов, предложено несколько теорий:
— «Врожденная» теория:
Нарушение эмбрионального развития затылочного склеротома, проатланта и ресегментированного склеротома С1
Избыточная подвижность хрящевого зубовидного отростка в момент его оссификации → врожденное нарушение слияния зубовидного отростка с телом осевого позвонка
Объясняет обнаружение зубовидной кости в очень раннем возрасте
— «Травматическая» теория:
Последствия ранее перенесенного хондрального перелома в области синхондроза зуба до момента его закрытия (в возрасте 5-6 лет) → постепенное формирование зубовидной кости:
По мере роста ребенка крыловидные связки уводят фрагмент зуба от его основания
Краниальная порция фрагмента зуба продолжает получать кровоснабжение из апикальных сосудов
Лишенная кровоснабжения каудальная порция резорбируется → возникает типичная округлая косточка
Объясняет обнаружение зубовидной кости у пациентов, у которых ранее не было подобных рентгенологических изменений
• Сочетанные аномалии:
о Согласно имеющимся данным, аномалия чаще встречается при синдроме Моркио, множественной эпифизарной дисплазии, синдроме Клиппеля-фейля, синдроме Дауна
• Особенности эмбриологии краниоцервикальной области (С0-С3 склеротомы) при os odontoideum:
о Четвертый затылочный склеротом (проатлант) в норме разделяется на вентрально-краниальную и дорзально-каудальную порции:
— Вентральный компонент проатланта → передняя часть большого затылочного отверстия, мыщелки затылочной кости:
Часть вентральной порции проатланта также отделяется и объединяется с плюрицентром атланта → зуб
Ядро центра атланта → апикальная связка зуба
— Атлант и поперечная связка атланта (ПСА) развиваются из проатланта:
Зубовидный отросток представляет собой центр атланта, который во время 6-7 недели эмбрионального развития отделяется от кольца С1 и сливается с телом осевого позвонка
о Костные элементы формируются путем энхондральной оссификации:
— Основание зуба подвергается оссификации непосредственно перед рождением
— Тело осевого позвонка сливается с зубовидным отростком примерно в возрасте четырех лет
— Верхушка зубовидного отростка сливается с основной массой зуба примерно в возрасте 1 2 лет

2. Стадирование, степени и классификация зубовидной кости:
• Ортотопическое положение: кость занимает анатомическое положение
• Дистопическое положение: кость занимает любое отличное от анатомичного положение:
о В большинстве случаев кость располагается вблизи большого затылочного отверстия, может срастаться со скатом или передней дугой С1
о Потенциально менее стабильна, чем ортотопическая кость
• Оценка стандартных рентгенограмм:
о Передний атланто-дентальный интервал (ПАДИ):
— Используется в клинике для оценки стабильности С1/2
— Фрагмент зубовидной кости часто перемещается вместе с атлантом даже при выраженной нестабильности С1/2
о Задний атланто-дентальный интервал (ЗАДИ):
— Расстояние между задней границей зуба и передним краем задней дуги С1
— Косвенно позволяет судить о размере резервного пространства, которое может занимать спинной мозг (доступное пространство спинного мозга, ДПСМ):
Пролиферация мягких тканей (синовиальная киста, паннус) уменьшает объем ДПСМ, однако на рентгенограммах этого не видно
— Является суррогатом МРТ или КТ, которые позволяют точно определить размер резервного пространства:
МР-измерение степени компрессии спинного мозга может быть более информативно в отношении прогноза дальнейшего развития заболевания
— Значение ЗАДИ 3 мм считается патологией

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Os odontoideum считается потенциально нестабильной аномалией:
о ПСА располагается нормально, огибая базальный сегмент зуба
о Может быть не связанной с зубовидной костью:
— Несостоятельность ПАС → нестабильность С1/2

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина зубовидной кости:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Течение чаще всего бессимптомное:
— Косточка становится случайной находкой при обследовании по каким-либо другим показаниям (например, при травме)
о Клиническая симптоматика: локальная боль в шее механического характера, кривошея, головная боль:
— Из-за частого бессимптомного течения бывает сложно определить, насколько связана имеющаяся у пациента клиника с зубовидной костью
• Другие симптомы/признаки:
о Преходящий или необратимый тетрапарез после травмы о Прогрессирующая миелопатия о Слабость мышц о Атаксия
о Нейропатии нижних черепных нервов
о Сдавление позвоночной артерии → ишемия спинного мозга, ствола мозга
о Внезапная смерть (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Различный
• Эпидемиология:
о Точная частота данной аномалии неизвестна

3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариабельны и по большей части зависят от связочной стабильности КВС
• Значения ПАДИ и ЗАДИ позволяют прогнозировать развитие нестабильности

4. Лечение зубовидной кости:
• У большинства пациентов, у которых зубовидная кость стала случайной находкой при обследовании, рекомендуется консервативное лечение:
о Бессимптомное течение при отсутствии рентгенологических признаков нестабильности → наблюдение о Преимущественно механическая симптоматика → консервативное лечение:
— Тракционная терапия, физиотерапия, иммобилизация, ограничение активности, противовоспалительные препараты
• При нестабильности позвоночника, неврологической симптоматике и некупируемом другими способами болевом синдроме — хирургическая стабилизация

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• При выявлении зубовидной кости необходимо прицельное обследование на предмет стабильности КВС
• Дистопично расположенная зубовидная кость считается менее стабильной, чем ортотопичная

ж) Список использованной литературы:
1. Buyukkaya A et al: Characteristic imaging findings of os odontoideum. Spine J. ePub, 2014
2. Kulkarni GB et al: Profile of Patients with Craniovertebral Junction Anomalies with Posterior Circulation Strokes. J Stroke Cerebrovasc Dis. ePub, 2014
3. Visocchi M et al: Os odontoideum syndrome: pathogenesis, clinical patterns and indication for surgical strategies in childhood. Adv Tech Stand Neuro-surg. 40:273-93, 2014
4. Pang Detal: Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 2011
5. Arvin В et al: Os odontoideum: etiology and surgical management. Neurosurgery. 66(3 Suppl):22-31, 2010
6. Visocchi M et al: Reducible and irreducible os odontoideum in childhood treated with posterior wiring, instrumentation and fusion. Past or present? Acta Neuro-chir (Wien). 151 (10):1265-74, 2009
7. Wada E et al: Os odontoideum as a consequence of a posttraumatic displaced ossiculum terminale. A case report. J Bone Joint Surg Am. 91 (7): 1 750-4, 2009
8. Klimo P Jr et al: Os odontoideum: presentation, diagnosis, and treatment in a series of 78 patients. J Neurosurg Spine. 9(4):332—42. 2008
9. Menezes AH et al: Anatomy and biomechanics of normal craniovertebral junction (a) and biomechanics of stabilization (b). Childs Nerv Syst. 24(10): 1091 -100, 2008
10. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs NervSyst. 24(10):1109-22, 2008
11. Menezes AH: Craniovertebral junction data base analysis: incidence, classification, presentation, and treatment algorithms. Childs Nerv Syst. 24( 10): 1101 -8, 2008

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.7.2019

Источник

Смещение зуба осевого позвонка

Последнее редактирование: 26/03/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

Определение

Смещение зуба осевого позвонка – это одна из мальформаций в верхнем шейном отделе, которая состоит в отклонении назад аксиса, что приводит к смещению и сдавливанию близлежащих нервных структур.

Зуб аксиса заходит при этом за воображаемую линию между клиновидным отростком и углом задней стенки позвонка C2.

Часто сопровождается платибазией и базиллярной импрессией.

Рис.1 Смещение зуба осевого позвонка на КТ изображении.

Симптомы

Симптомы при мальформации смещения зуба осевого позвонка составляют часть клинической картины базиллярной импрессии и платибазии, как последствие давления аксиса на ствол спинного мозга и близлежащие сосуды.

Неврологические проявления связаны с придавливанием спинного мозга в верхнем шейном отделе: боли в шее, контрактуры (ограничение подвижности), потеря силы, спастичность, парез, неустойчивая походка, постепенная потеря чувствительности. Также может повлиять на хроническое повышение внутричерепного давления.

Компьютерная томография или МРТ

Диагноз смещения осевого позвонка может быть поставлен при помощи КТ черепа (Рис.1) или МРТ головного мозга или шейного отдела (Рис. 2).

Рис. 2.- МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника. Наблюдается смещение зуба осевого позвонка. Помимо этого видны: базиллярная импрессия, углообразный перегиб ствола головного мозга, опущение миндалин мозжечка. Отмечается также увеличение надмозжечкового пространства, признак, который говорит в пользу теории натяжения спинного мозга и противоречит теории мальформации/маленького затылочного отверстия.

Причины

– Согласно традиционным теориям:

Как и все аномалии в районе соединения черепа и шеи, смещение зуба осевого позвонка обычно приписывают к врожденным (структурным или общим) или приобретенным нарушениям.

– Согласно санитарному методу Filum System ® :

Наблюдаемая при смещении зуба осевого позвонка деформация связана с асинхронным ростом спинного мозга (а вместе с ней центральной нервной системы) и позвоночника на фазе развития эмбриона. Это провоцирует появление анормального натяжения спинного мозга, которое передается натянутой и короткой концевой нитью от копчика к черепу. Чем сильнее и раньше проявляет себя анормальное натяжение концевой нити, тем больше проявлений в костных мальформациях может произойти, тем более сильным может быть смещение.

Смещение зуба осевого позвонка возникает по той же причине, что и синдром Арнольда Киари I, идиопатические сирингомиелия и сколиоз, и другие костные деформации в зоне большого затылочного отверстия, связанные с натяжением концевой нити. Чем раньше и интенсивнее проявляет себя натяжение спинного мозга, совпадая с этапом формирования и роста костей, тем более выражено проявляют себя смещение зуба осевого позвонка, базиллярная импрессия и платибазия.

Факторы, влияющие на развитие заболевания

Основным фактором, влияющим на развитие смещения зуба осевого позвонка, является семейная предрасположенность. Речь идет о наследственной патологии, которая также связана с заболеванием концевой нити, чей патологический механизм развития может появиться еще на стадии эмбриона, а интенсивность и форма развития зависят от силы механического натяжения концевой нити.

Осложнения

Осложнения при смещении зуба осевого позвонка могут зависеть от степени натяжения или механического конфликта в затылочном отделе.

Ухудшение качества жизни:

Хронические боли: Пациентам, особенно в случаях сочетания смещения зуба осевого позвонка с синдромом Арнольда Киари и/или базиллярной импрессией, может понадобиться лечение в отделении терапии боли, потому что привычные противовоспалительные и обезболивающие медикаменты могут быть неэффективными для лечения приступов головной боли и других симптомов.

Внезапная смерть: может быть связана с повреждениями в стволе спинного мозга, где находится контроль за сердечно-дыхательными функциями. Нарушения дыхания во время сна могут составлять часть патологии: апноэ, остановки дыхания и даже внезапная смерть пациента. Поэтому так важен своевременный диагноз и раннее лечение.

Лечение

O tratamento convencionalmente aceito para a Retroflexão do Odontóide é neurocirúrgico.

Обычно при смещении зуба осевого позвонка применяется нейрохирургическое лечение.

В настоящее время декомпрессия или трепанация затылочного отверстия является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.

Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, опущение миндалин мозжечка, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.

Наша техника рассечения концевой нити является минимально инвазивной, и ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.

Минимально инвазивное рассечение концевой нити по методу Filum Sistem ® :

Преимущества

1. Устраняет причину смещения зуба осевого позвонка и связанных с ним патологий.

2. Устраняет механизм, провоцирующий давление в затылочном отверстии, и вместе с ним риск внезапной смерти.

3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.

4. При помощи минимально инвазивной хирургической техники Барселонского Института Киари, хирургическое время составляет 45 минут. Пребывание в госпитале около суток. Пост-операционный период короткий и без серьезных ограничений.

5. Улучшает симптомы, останавливает развитие патологического механизма натяжения.

6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин в затылочное отверстие, что часто связано с базиллярной импрессией.

7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности, которые могут страдать из-за натяжения спинного мозга.

Недостатки

1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.

2. Снижение спастичности иногда ошибочно принимают за потерю силы в конечностях.

3. Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.

Затылочная трепанация черепа:

(Декомпрессия большого затылочного отверстия)

Преимущества

1. Избежание риска внезапной смерти.

2. Состояние некоторых пациентов улучшается.

Недостатки

1. Не устраняет причину заболевания.

2. Смертность от 0,7 до 12%, бóльший процент, чем внезапная смерть при спонтанном развитии заболевания.

3. Агрессивная операция, калечит и с возможными последствиями.

4. Малый процент улучшения и на короткий срок (в среднем, около десяти лет).

5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.

6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).

7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.

8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.

9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе головного мозга.

10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).

11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).

12. Послеоперационная гидроцефалия.

14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях).

Результаты лечения по методу Filum System

При помощи метода Filum System® было прооперировано более 1500 пациентов с диагнозом: заболевание концевой нити и нейро-черепно-позвоночный синдром.

Целью операции является устранение причины появления заболевания и остановка его развития и механического конфликта, для того, чтобы качество жизни пациента не ухудшалось.

Список литературы:

Заболевание концевой нити

После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.

Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.

С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.

Для точной диагностики, подбора лечения и наблюдения пациента с заболеванием концевой нити был создан метод Filum System ® .

Свяжитесь с нами

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Источник